Tipos de hipertensión pulmonar

Según el origen de la patología, la hipertensión pulmonar se clasifica en cinco categorías:

  • Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar.
  • Grupo 2: Hipertensión pulmonar secundaria a patología de corazón izquierdo.
  • Grupo 3: Hipertensión pulmonar secundaria a patología respiratoria.
  • Grupo 4: Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
  • Grupo 5: Hipertensión pulmonar de origen indeterminado o multifactorial.

Hipertensión Arterial Pulmonar

¿Qué es la hipertensión arterial pulmonar?

Se trata de una enfermedad caracterizada por la elevación de la presión en las arterias pulmonares y el aumento de la resistencia vascular pulmonar (resistencia que existe al paso de la sangre a través de los pulmones).

Este tipo de hipertensión pulmonar, que es grave y poco frecuente, necesita un tratamiento específico y un seguimiento continuado por parte de los especialistas. La hipertensión arterial pulmonar engloba un grupo de enfermedades que afectan de forma parecida a las arterias pulmonares y originan cambios que aumentan la resistencia vascular pulmonar y elevan la presión de las arterias pulmonares.

Para conocer esta enfermedad es necesario saber que las arterias pulmonares son los vasos sanguíneos que llevan la sangre desde el ventrículo derecho (parte derecha del corazón) hasta las pequeñas arterias y capilares de los pulmones. Esta sangre contiene poco oxígeno, ya que lleva la sangre que ha recogido el CO2 (dióxido de carbono) del resto de las células del cuerpo, pero una vez que llega a los vasos capilares, los pulmones la oxigenan y vuelve al lado izquierdo del corazón, desde donde es bombeada hacia todos los órganos del cuerpo humano.

Origen de la enfermedad

La hipertensión arterial pulmonar se debe a una elevada presión sanguínea en las arterias pulmonares, que puede forzar el corazón y llegar finalmente a causar un colapso en el lado derecho del mismo.

Las causas de la hipertensión arterial pulmonar pueden ser variadas. Cuando no se conocen, se denomina idiopática. También hay una hipertensión arterial pulmonar hereditaria que se transmite genéticamente por la mutación de algunos genes determinados. Otro tipo es la inducida por fármacos, debido al consumo de determinados medicamentos o sustancias tóxicas como el aceite de colza desnaturalizado. La misma también puede estar asociada a enfermedades del tejido conectivo, hepáticas, ocasionadas por virus (VIH), etc. Además, puede producirse una hipertensión arterial pulmonar persistente en el recién nacido, por problemas en la gestación o en el nacimiento.

Si padeces hipertensión arterial pulmonar, sufres un incremento de la presión sanguínea porque la sangre no fluye de forma adecuada por tus vasos sanguíneos. Entre otros motivos, puede deberse al estrechamiento de los vasos sanguíneos y a la vasoconstricción, que es la tensión que se produce en los músculos que los rodean. La hipertensión arterial pulmonar también provoca ciertos cambios en la forma y en el espesor de las paredes de los vasos sanguíneos que puede ser debido, precisamente, a un crecimiento de los músculos que constituyen la pared de estos vasos. En ocasiones, se produce una hinchazón de las paredes de los vasos sanguíneos originada por una inflamación, o bien se pueden formar pequeños coágulos de sangre en los vasos sanguíneos que acaban provocando una hipertensión pulmonar.

Factores de riesgo

La hipertensión arterial pulmonar puede afectar tanto a hombres como a mujeres de todas las edades y razas. Sin embargo, se ha observado que es más frecuente en las mujeres con edades comprendidas entre los 30 y los 50 años.

Entre los principales factores de riesgo está el consumo de algunos medicamentos. También puede propiciar la aparición de la patología el consumo de drogas como las anfetaminas, las metanfetaminas, la cocaína y los agentes quimioterapéuticos. El aceite de colza desnaturalizado es otro de los factores de riesgo de la hipertensión arterial pulmonar.

Asimismo, pueden ser más propensas a desarrollar hipertensión arterial pulmonar aquellas personas que sufren enfermedades del tejido conectivo, problemas de circulación, hipertensión portal o infección por VIH. Otros factores de riesgo son las enfermedades tiroideas, enfermedades de depósito de glucógeno, enfermedad de Gaucher, telangiectasia hemorrágica hereditaria, hemoglobinopatías, enfermedades mieloproliferativas o esplenectomía.

Algunos de los síntomas son similares a otras patologías del sistema circulatorio o del sistema respiratorio, por lo que es necesaria la realización de diversas pruebas para definir el diagnóstico. Después de las primeras sospechas clínicas, los especialistas sanitarios realizarán diferentes pruebas de la función pulmonar, así como pruebas de esfuerzo y pruebas de imagen.

Para reducir los factores de riesgo, los médicos aconsejan seguir una serie de pautas sencillas que son comunes a otras patologías crónicas, y que suponen llevar unos hábitos de vida saludables. Por ejemplo, se recomienda seguir una alimentación equilibrada, intentar consumir poca sal, evitar los alimentos precocinados y beber mucha agua. Los hábitos higiénicos también debes mantenerlos para evitar infecciones que compliquen la enfermedad.

Asimismo, debes cumplir de forma rigurosa los tiempos de la toma de los medicamentos, tanto la cantidad como la periodicidad indicadas. Es importante que estés informado sobre tu enfermedad para favorecer la adherencia al tratamiento.

Por otra parte, deberás evitar ciertos riesgos en función de la evolución de la dolencia, como pueden ser el ejercicio físico intenso o las altitudes demasiado elevadas. El tabaco y el alcohol también son elementos perjudiciales para tu salud. Finalmente, en el caso de las mujeres se debe consultar con los especialistas si pueden quedarse embarazadas, ya que la gestación supone un esfuerzo muy grande para el corazón.

Subtipos de hipertensión arterial pulmonar

La clasificación del subtipo se realiza a partir de diversas pruebas de función respiratoria y tomografía computarizada de tórax que incluya alta resolución. Asimismo, es necesario realizar una exploración de la vasculatura pulmonar a través de una gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión. En aquellos casos en los que se sospecha que además se tiene embolismo pulmonar crónico como causa de hipertensión arterial pulmonar debe plantearse la posibilidad de realizar una tomografía computarizada espiral y arteriografía pulmonar.

Los subtipos de hipertensión arterial pulmonar son:

Hipertensión pulmonar arterial idiopática
Cuando no se conocen las causas, la hipertensión arterial pulmonar se denomina idiopática.

Hipertensión arterial pulmonar asociada a otras patologías
La hipertensión arterial pulmonar puede estar asociada a enfermedades del tejido conectivo, infección por VIH, hipertensión portal, cardiopatías congénitas o esquistosomiasis (enfermedad parasitaria).

Hipertensión arterial inducida por drogas o toxinas
El consumo de drogas o toxinas supone un factor de riesgo que puede provocar hipertensión arterial.

Hipertensión arterial pulmonar hereditaria
Existe un tipo de hipertensión arterial pulmonar hereditaria que se transmite genéticamente por la mutación de algunos genes específicos. Las mutaciones genéticas más destacadas asociadas a este subtipo de hipertensión afectan al gen BMPR2, que contiene el código de una proteína que se encuentra en la superficie de las células que revisten las arterias pulmonares.

Hipertensión arterial pulmonar con alteración significativa venosa capilar
La hipertensión arterial pulmonar también puede estar provocada por una alteración significativa de los vasos sanguíneos de diámetro más pequeño o de las venas. Su causa son dos enfermedades poco comunes: la enfermedad venooclusiva pulmonar y la hemangiomatosis capilar pulmonar. Ambas comparten características con la hipertensión arterial pulmonar, y se diferencian por cómo afectan a las venas. Pueden tener un peor pronóstico que otros tipos de hipertensión arterial pulmonar.

Hipertensión arterial pulmonar persistente del recién nacido
Por problemas en la gestación o en el nacimiento puede producirse una hipertensión arterial pulmonar que se mantiene en el recién nacido.

Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica

¿Qué es?

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es una complicación a largo plazo de la embolia pulmonar sintomática, que se produce por una oclusión de los vasos pulmonares por coágulos de sangre. A diferencia de la hipertensión arterial pulmonar que afecta a vasos más pequeños, la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica afecta principalmente a vasos grandes, por lo que ésta se puede tratar de forma quirúrgica, es decir, mediante cirugía y tiene posibilidades de curación. De ahí que sea muy importante su correcto diagnóstico.

Los signos y síntomas son inespecíficos hasta fases avanzadas de la enfermedad, por ello el diagnóstico precoz es difícil, con un tiempo medio de retraso en el diagnóstico desde que comienzan los síntomas de 14 meses.

No obstante, su pronóstico ha mejorado en los últimos años gracias a la cirugía y a los tratamientos farmacológicos.

¿Por qué se produce?

Este tipo de hipertensión se origina por una elevación de la presión arterial pulmonar media como mínimo a 25 mmHg en reposo, debido a la obstrucción constante de las arterias pulmonares tras un episodio agudo de embolia de pulmón y después de al menos 3 meses de correcta anticoagulación.

La embolia pulmonar, también llamada tromboembolismo pulmonar, consiste en la oclusión de una o más ramas de las arterias pulmonares. La causa suele ser la migración de un coágulo de sangre a una arteria pulmonar que impide o dificulta el paso de la sangre y deja, por tanto, sin flujo a la parte de los pulmones que depende de esa arteria. En la mayoría de los casos el coágulo se destruye con tratamiento.

Sin embargo, en otros pacientes el coágulo no se resuelve y siguen quedándose bloqueadas las arterias. El tamaño de la arteria obstruida y la cantidad de tejido pulmonar afectado determinarán los síntomas, la gravedad del proceso y su posible evolución a hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.

Después de una tromboembolia pulmonar, la incidencia de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es del 3,8 % a los 2 años. Por tanto, deben realizarse pruebas para descartarla si tienes hipertensión pulmonar, con o sin antecedentes de tromboembolia pulmonar. En estos casos es imprescindible el tratamiento anticoagulante.

Factores de riesgo

El origen de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica podría ser un tromboembolismo venoso, si bien sus causas no están todavía bien definidas, porque no todos los pacientes tienen un tromboembolismo venoso previo diagnosticado.

Asimismo, el riesgo de desarrollarla aumenta en los pacientes con trombosis venosa profunda recurrente, embolismos pulmonares masivos o submasivos, embolias pulmonares sin desencadenante y en los pacientes con hipertensión pulmonar en el diagnóstico inicial de la embolia pulmonar.

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El contenido que se proporciona en esta literatura es información general. En ningún caso debe sustituir ni la consulta, ni el tratamiento, ni las recomendaciones de su médico.