Tumores del sistema nervioso

Un tumor es una masa anormal en cualquier parte del cuerpo. Aunque técnicamente un tumor puede ser un foco de infección (un absceso) o de inflamación, este término habitualmente significa un nuevo crecimiento anormal (neoplasia) que puede ser maligno (canceroso) o benigno (no canceroso).

Un tumor benigno causa pocos problemas o ninguno en la mayoría de las partes del cuerpo, pero cualquier masa anormal en el cerebro puede causar daños considerables. Un tumor puede causarle daño al cerebro de dos maneras: por una parte, un tumor en desarrollo puede destruir directamente el tejido; por otro lado, dado que el cráneo es duro y que su contenido no puede expandirse, la presión de la masa en crecimiento sobre el cerebro puede lesionar ciertas áreas situadas lejos del tumor. Un tumor en la médula espinal también puede causar lesiones debido a la presión ejercida sobre zonas cruciales del tejido nervioso.

Los neurofibromas, crecimientos blandos de tejido nervioso, pueden lesionar los nervios periféricos (los que se encuentran fuera del cerebro y de la médula espinal) así como las raíces de los nervios que salen de la médula. Finalmente, otros cánceres situados en cualquier lugar del cuerpo pueden afectar al sistema nervioso, teniendo como consecuencia el desarrollo de síndromes paraneoplásicos.

Tumores cerebrales

Un tumor cerebral benigno es una masa anormal, pero no cancerosa, de tejido cerebral. Un tumor cerebral maligno es cualquier cáncer en el cerebro con capacidad de invadir y destruir tejido adyacente o un cáncer que se ha extendido (que ha hecho metástasis) al cerebro desde otro lugar del cuerpo a través del torrente sanguíneo.

En el cerebro pueden crecer varios tipos de tumores benignos. El nombre que reciben depende de las células específicas o de los tejidos en los cuales se originan: los schwannomas, tienen su origen en las células de Schwann que recubren los nervios; los ependimomas, en células que recubren la superficie interna del cerebro; los meningiomas, en las meninges, o sea, el tejido que recubre la superficie externa del cerebro; los adenomas, en células glandulares; los osteomas, en las estructuras óseas del cráneo; y los hemangioblastomas, en los vasos sanguíneos. Algunos tumores cerebrales benignos (como los craneofaringiomas, los cordomas, los germinomas, los teratomas, los quistes dermoides y los angiomas) pueden estar presentes ya en el momento de nacer.

Los meningiomas habitualmente son benignos, pero pueden reaparecer después de ser extirpados. Estos tumores son más frecuentes en las mujeres y habitualmente aparecen entre los 40 y los 60 años, pero pueden empezar a desarrollarse en la infancia o incluso más adelante en la vida. Los síntomas y los peligros inherentes a estos tumores dependen de su tamaño y de la rapidez de su crecimiento, así como de su localización en el cerebro. Si crecen demasiado, pueden causar un deterioro mental semejante a la demencia.

Tumores cerebrales que tienen su origen en el sistema nervioso

Tipo de tumor Origen Grado de malignidad Porcentaje respecto a todos los tumores del cerebro Personas afectadas
Cordoma Células nerviosas de la columna vertebral Benigno pero invasivo Menos del 1% Adultos
Tumores de células germinales Células embrionarias Maligno o benigno 1% Niños
Glioma (glioblastoma multiforme, astrocitoma, oligodendrocitoma) Células del sostén del cerebro, como astrocitos y oligodendrocitos Maligno o relativamente benigno 65% Niños y adultos (según el tipo)
Hemangioblastoma Vasos sanguíneos Benigno 1 a 2% Niños y adultos
Meduloblastoma Células embrionarias Maligno No aplicable* Niños
Meningioma Células de la membrana que recubre el cerebro Benigno 20% Adultos
Osteoma Huesos del cráneo Benigno 2% Niños y adultos
Ostesarcoma Huesos del cráneo Maligno Menos del 1% Niños y adultos
Pinealoma Célula de la glándula pineal Benigno 1% Niños
Adenoma hipofizario Células epiteliales hipofisarias Benigno 2% Niños y adultos
Schwannoma Células de Schwann que envuelven los nervios Benigno 3% Adultos

*El meduloblastoma en el tumos maligno más frecuente de la infancia y raras veces ocurre en la edad adulta.

Los tumores cerebrales malignos más frecuentes son las metástasis de un cáncer que ha tenido su origen en otra parte del cuerpo. El cáncer de mama o de pulmón, el melanoma maligno y el cáncer de células sanguíneas como la leucemia y el linfoma pueden propagarse al cerebro. Las metástasis pueden desarrollarse en una única área del cerebro o bien en varias partes.

Los tumores cerebrales primarios se originan en el cerebro. Casi siempre, los tumores primarios son gliomas, que crecen a partir de los tejidos que rodean y sostienen las células nerviosas. Varios tipos de glioma son malignos; el glioblastoma multiforme es el tipo más frecuente. Otros tipos de tumores primarios son el astrocitoma anaplásico de crecimiento rápido, el astrocitoma de desarrollo lento y los oligodendrogliomas. Los meduloblastomas, que son poco frecuentes, habitualmente aparecen en niños antes de la pubertad. Los sarcomas y los adenocarcinomas son cánceres poco frecuentes que se desarrollan a partir de estructuras no nerviosas.

Los tumores del cerebro ocurren con igual frecuencia en el hombre y en la mujer, pero algunos tipos son más frecuentes en los varones y otros más frecuentes en la mujer. Por razones desconocidas, el linfoma del cerebro aparece cada vez con más frecuencia, especialmente en personas que padecen SIDA.

Síntomas

Los síntomas aparecen cuando el tejido cerebral es destruido o cuando la presión en el cerebro aumenta; tales circunstancias pueden ocurrir tanto si el tumor cerebral es benigno como si es maligno. Sin embargo, cuando el tumor cerebral es una metástasis proveniente de un cáncer distante, la persona también puede tener síntomas relacionados con ese cáncer. Por ejemplo, el cáncer del pulmón puede causar tos con moco sanguinolento, o el cáncer de la mama puede producir un bulto en la mama.

Los síntomas de un tumor cerebral dependen de su tamaño, de su crecimiento y de su localización. Los tumores en ciertas partes del cerebro pueden alcanzar un tamaño considerable antes de manifestarse los síntomas; en cambio, en otras partes del cerebro incluso un tumor pequeño puede tener efectos devastadores.

Síntomas de determinados tumores cerebrales:

Astrocitomas y oligodendrogliomas
Los astrocitomas y los oligodendrogliomas pueden ser tumores de crecimiento lento que solo causan convulsiones. Cuando son más malignos (astrocitomas y oligodendrogliomas anaplásicos) pueden producir signos de función cerebral anormal, como debilidad, pérdida de la sensibilidad y marcha inestable. El más maligno de los astrocitomas, el glioblastoma multiforme, crece con tanta rapídez que aumenta la presión cerebral, causando cefaleas, lentitud de pensamiento y, cuando es muy grave, somnolencia y coma.

Meningiomas
Los tumores benignos que tienen su origen en el revestimiento del cerebro pueden causar diferentes síntomas según su localización. Pueden causar la debilidad o entumecimiento, convulsiones, olfato deficiente, ojos protuberantes y cambios en la visión. En personas de edad pueden causar perdida de memoria y dificultad para pensar, algo similar a los que sucede en la enfermedad de Alzheimer.

Tumores de la glándula pineal
La glándula pineal, localizada en medio del cerebro, controla el reloj biológico del organismo, en particular el ciclo normal entre el estado de vigilia y sueño. Muy frecuentes en la infancia los tumores pineales atípicos (tumores de células germinales) a menudo causan una pubertad precoz. Pueden obstruir el drenaje del líquido que rodea al cerebro lo que ocasiona un aumento del tamaño del mismo y también del cráneo (hidrocefalia), desarrollándose finalmente una grave disfunción cerebral.

Tumores de la glándula hipófisis
La hipófisis, localizada en la base del cráneo, controla gran parte del sistema endocríno. Los tumores de la glándula hipófisis habitualmente son benignos y secretan cantidades anormalmente elevadas de hormonas hipofisarias.

  • Un incremento de la hormona del crecimiento lleva a alcanzar estaturas extremas (gigantismo) o aumento desproporcionado del tamaño de la cabeza, la cara, las manos, los pies y el tórax (acromegalia).
  • Un incremento de corticotropina da como resultado el síndrome de Cushing.
  • Un aumento de la hormona estimulante del tiroides lleva al hipotiroidismo.
  • Un incremento de prolactina interrumpe la menstruación (amenorrea), causa una producción de leche en mujeres que no están amamantando (galactorrea) y hace crecer las mamas en los varones (ginecomastía).

Los tumores de la glándula hipófisis pueden también destruir los tejidos que secretan hormonas, lo que finalmente ocasiona unos valores insuficientes de hormonas en el organismo. Otros síntomas pueden consistir en cefaleas y una perdida de los campos visuales exteriores de ambos ojos.

El dolor de cabeza es habitualmente el primer síntoma, aunque la mayoría de los dolores de cabeza se debe a causas diferentes a un tumor cerebral. Un dolor de cabeza debido a un tumor cerebral generalmente recurre con frecuencia o es permanente, a menudo es intenso y puede aparecer en personas que no han sufrido dolores de cabeza anteriormente; ocurre de noche y ya está presente al despertar. Otros síntomas precoces y frecuentes de un tumor cerebral consisten en falta de equilibrio y coordinación, mareo y visión doble. En fases más avanzadas pueden aparecer náuseas y vómitos, fiebre intermitente y un pulso y una frecuencia respiratoria anormalmente rápidos o anormalmente lentos. Poco antes de fallecer pueden ocurrir grandes fluctuaciones de la presión arterial.

Algunos tumores del cerebro causan convulsiones. Éstas, en el caso de tumores cerebrales benignos, de meningiomas y de cánceres de evolución lenta, como los astrocitomas, son más frecuentes que en los cánceres de evolución rápida, como el glioblastoma multiforme. Un tumor puede ser la causa de que un brazo, una pierna o un lado del cuerpo se debilite o se paralice, y puede afectar a la capacidad de sentir calor, frío, presión, un contacto ligero o el pinchazo de un objeto puntiagudo. Los tumores pueden también afectar a la vista y el sentido del olfato. La presión en el cerebro puede causar cambios en la personalidad y puede hacer que la persona sienta somnolencia, confusión e incapacidad de pensar. Estos síntomas son muy graves y requieren atención médica inmediata.

Diagnóstico

Tumor cerebral
Desplazamiento de las estructuras adyacentes.

Tumor cerebral

El médico sospecha la presencia de un tumor cerebral cuando la persona presenta alguno de los síntomas característicos. Si bien puede detectar a menudo una función anormal del cerebro en el curso de una exploración física, para establecer el diagnóstico deben emplearse otros procedimientos.

Una simple radiografía del cráneo y del cerebro es de poca utilidad en el diagnóstico de tumores cerebrales (salvo en raros casos de un meningioma o de un adenoma de la hipófisis). Todos los tipos de tumores del cerebro son visibles en una tomografía computadorizada (TC) o en una resonancia magnética (RM), las cuales pueden medir con precisión el tamaño y la localización del tumor. Cuando un tumor cerebral aparece en una TC o una RM, se efectúan pruebas complementarias para determinar su tipo exacto.

Los tumores de la glándula hipófisis se descubren generalmente cuando comprimen los nervios de la visión hasta el punto de llegar a afectarla. Los análisis de sangre muestran valores anormales de las hormonas hipofisarias y el tumor puede habitualmente ser diagnosticado con una TC o una RM.

Algunos tipos de tumores también pueden producir valores anormales de hormonas en sangre, aunque la mayoría no lo hace. Debe hacerse una biopsia del tumor (obtención de una muestra para su examen al microscopio) para determinar su tipo y si es maligno.

Algunas veces, el examen al microscopio del líquido cefalorraquídeo obtenido por una punción lumbar (inserción de una aguja en la columna lumbar para extraer una muestra del líquido de la médula) muestra células cancerosas. La punción lumbar no debe hacerse si existe evidencia de un aumento de presión dentro del cráneo, porque un cambio súbito en dicha presión puede causar una hernia, que es una de las complicaciones más peligrosas de un tumor cerebral. Al producirse la herniación, el aumento de la presión intracraneal empuja el tejido cerebral hacia abajo a través de la estrecha abertura en la base del cráneo, comprimiendo así la parte más inferior del cerebro (tronco encefálico). Como resultado, se desestabilizan las funciones esenciales controladas por el tronco encefálico, como la respiración, el ritmo cardíaco y la presión arterial. Sin un diagnóstico y tratamiento rápidos, la herniación puede causar un estado de coma y la muerte.

Durante la intervención quirúrgica habitualmente se puede practicar una biopsia, extirpar el tumor o parte del mismo. En algunos casos no se puede acceder de forma segura o directa a tumores que se encuentran en partes profundas del cerebro. En estos casos, se puede practicar una biopsia mediante una aguja guiada por una técnica de orientación tridimensional; se trata de una técnica por medio de la cual la aguja es guiada por un dispositivo de imagen hasta el tumor, del que se extraen células por aspiración.

Tratamiento

El tratamiento de un tumor cerebral depende del tipo y localización del mismo. Cuando es posible, el tumor se extirpa quirúrgicamente. Muchos tumores cerebrales pueden extirparse sin apenas daño al cerebro o incluso sin ningún daño. Sin embargo, algunos crecen en lugares a los que es muy difícil o imposible acceder, sin correr el riesgo de destruir estructuras vitales. La cirugía a veces causa lesiones cerebrales que pueden conllevar una parálisis parcial, cambios en los sentidos, debilidad y deficiencia intelectual. Sin embargo, extirpar un tumor es necesario si su crecimiento afecta a estructuras cerebrales importantes. Aun en casos en los cuales la extirpación no puede curar el cáncer, la cirugía puede ser útil para reducir el tamaño del tumor, aliviar los síntomas y permitir al médico determinar con exactitud de qué clase de tumor se trata y si otro tipo de tratamiento, como por ejemplo la radioterapia, podría ser adecuado.

Hipertensión intracraneal benigna o tumor cerebral

La hipertensión intracrenal benigna (también denominada seudotumor cerebral) es un trastorno en el cual la presión alrededor del cerebro aumenta sin que exista evidencia de tumor, infección, drenaje del líquido que rodea el cerebro o cualquier otra causa. El trastorno se confunde a veces con un tumor cerebral. La incidencia es mayor en mujeres de 20 a 50 años, particularmente si tienen un exceso de peso.

Habitualmente, ni la causa ni la posible desaparición de la hipertensión intracraneal benigna pueden llegarse a conocer. En los niños se presenta a veces tras la suspensión de un tratamiento con corticosteroides, o después de tomar cantidades excesivas de vitamina A o del antibiótico tetraciclina.

La hipertensión intracraneal benigna empieza habitualmentecon un dolor de cabeza, por lo general (pero no siempre) de intensidad leve. Más adelante, aproximadamente el 5% de las personas afectadas pierden la visión en forma parcial o total, en uno o ambos ojos. El médico puede también encontrar una inflamación en la parte posterior del ojo, un trastorno denominado papiledema.

El primer paso en la evaluación médica de la presión intracraneal benigna consite en descartar cualquier causa de elevación de la presión cerebral que pueda ser tratada. La tomografía computarizada (TC) suele ser normal, pero puede mostrar una ligera compresión de los espacios que contienen aire y líquido en el cerebro. Una punción lumbar pone de manifiesto habitualmente una presión elevada del líquido cefalorraquídeo, aún cuando el análisis del mismo parece normal.

La hipertensión intracraneal benigna desaparece espontáneamente en un periodo de 6 meses. No requiere tratamiento, pero las personas obesas deberían perder peso. La aspirina o el paracetamol (acetaminofen) pueden aliviar los dolores de cabeza. Si al cabo de unas semanas no mejora la presión intracraneal, el médico puede prescribir acetazolamida.

En aproximadamente del 10 al 20% de los afectados de hipertensión intracraneal benigna se producen recidivas y un pequeño porcentaje empeora de forma progresiva y finalmente se quedan ciegos. Una vez que se ha perdido la visión es posible que nunca más se vuelva a recuperar, incluso después de que se controle la presión craneal. En algunas personas con hipertensión intracraneal benigna crónica puede ser preciso colocar un tubo quirúrgicamente (derivación) para drenar el líquido del cerebro.

Algunos tumores benignos deben ser extirpados, ya que su crecimiento progresivo en lugares con un espacio limitado puede causar lesiones graves e incluso la muerte. Siempre que sea posible se deben extirpar los meningiomas y ello habitualmente puede hacerse de manera total y segura. Sin embargo, los meningiomas muy pequeños y los que se desarrollan en las personas mayores no deben extirparse. En general, los tumores benignos, como los schwannomas y los ependimomas, pueden tratarse de manera similar. En algunos casos después de la extirpación se aplica radioterapia para destruir cualquier célula que haya quedado.

Muchos tumores cerebrales, y en especial los malignos, son tratados con una combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia. Después de haber extirpado la mayor cantidad posible de tumor, se inicia la radioterapia. Ésta habitualmente no cura el cáncer cerebral, pero puede reducir el tumor lo suficiente como para mantenerlo bajo control durante muchos meses e incluso años. La quimioterapia se utiliza para tratar ciertos tipos de cáncer cerebral. Los cánceres cerebrales, metastásicos o primarios, pueden responder a la quimioterapia.

Un incremento de presión sobre el cerebro es muy grave y requiere atención médica inmediata. Habitualmente se administran fármacos como el manitol y los corticosteroides por vía venosa para reducir la presión y prevenir la herniación. A veces, se coloca un pequeño artefacto dentro del cráneo para medir la presión cerebral con el fin de que el tratamiento pueda ser adaptado en consecuencia.

El abordaje terapéutico de las metástasis cerebrales depende en gran manera de la zona donde se ha originado el cáncer. A menudo se efectúa radioterapia en los tumores cancerosos del cerebro. La extirpación quirúrgica puede ser útil sólo si hay una única metástasis. Además de los tratamientos habituales, existen otros experimentales que implican el uso de quimioterapia, la colocación de implantes radiactivos dentro del tumor y también radiocirugía.

Pronóstico

A pesar del tratamiento, sólo el 25 por ciento de las personas con cáncer del cerebro vive más de dos años. El pronóstico es ligeramente mejor en tumores como los astrocitomas y los oligodendrogliomas, los cuales no suelen reproducirse durante los 3 a 5 años posteriores al tratamiento. Aproximadamente el 50 por ciento de las personas tratadas por un meduloblastoma sobrevive más de 5 años.

El tratamiento del cáncer cerebral tiene más posibilidades de éxito en personas de menos de 45 años, en las que padecen un astrocitoma anaplásico en vez de un glioblastoma multiforme y en aquellas personas cuyo tumor puede ser extirpado quirúrgicamente en gran parte o en su totalidad.

Tumores medulares

Los tumores de la médula espinal son masas de tejido de nuevo crecimiento, benignos o malignos, que se desarrollan en la médula espinal.

Estos tumores de la médula espinal pueden ser primarios (se originan en la médula espinal) o secundarios (metástasis provenientes de un cáncer que tiene su origen en otra parte del cuerpo). Los tumores de la médula espinal son mucho menos frecuentes que los tumores del cerebro y constituyen una rareza en los niños.

Sólo un 10 por ciento aproximadamente de los tumores primarios de la médula espinal tienen su origen en las células nerviosas de la misma. Dos terceras partes de estos tumores son meningiomas (cuyo origen está en las células meníngeas, que recubren el cerebro y la médula espinal) y schwannomas (cuyo origen está en las células de Schwann, que recubren los nervios). Tanto los meningiomas como los schwannomas son tumores benignos (no cancerosos). Dentro de los tumores malignos (cancerosos) se encuentran los gliomas, que se originan en otras células de la médula espinal, y los sarcomas, que lo hacen a partir de los tejidos conectivos de la columna vertebral. Los neurofibromas, un tipo de schwannoma en los cuales las células de Schwann se convierten en tumores, también pueden tener su origen en la médula espinal formando parte de la enfermedad de von Recklinghausen.

Las metástasis se propagan a la médula espinal, o a las estructuras que la rodean, a partir de cánceres de otras partes del cuerpo, habitualmente del pulmón, de la mama, de la próstata, del riñón o del tiroides. Los linfomas también pueden extenderse a la médula espinal.

Síntomas

Los tumores de la médula espinal frecuentemente causan síntomas debido a que comprimen los nervios. La presión sobre la raíz nerviosa, o sea, la parte del nervio que sale de la columna vertebral, puede causar dolor, pérdida de sensibilidad, hormigueo y debilidad. La presión sobre la médula misma puede causar espasmos, flojedad, mala coordinación y una disminución de sensibilidad o anormalidades de la misma. El tumor también puede causar dificultad en la micción, incontinencia urinaria o estreñimiento.

Diagnóstico

Los médicos consideran la posibilidad de un tumor de la médula espinal en personas que tienen un cáncer en alguna otra parte del cuerpo y que sienten dolor en un área bien delimitada de la columna vertebral. Además, pueden referir también debilidad, hormigueo y mala coordinación. La forma en que están organizados los nervios de la médula espinal permite al médico localizar el tumor al examinar las partes del cuerpo cuya función es anormal.

El médico debe descartar otros trastornos que también afecten la función de la médula espinal, como dolor en los músculos de la espalda, contusiones óseas, un aporte insuficiente de sangre a la médula espinal, una fractura de una vértebra, una hernia discal y también enfermedades como la sífilis, infecciones víricas, esclerosis múltiple y esclerosis lateral amiotrófica.

Existen varios procedimientos que permiten llegar al diagnóstico de un tumor de la médula espinal. Aun cuando una radiografía de la columna puede indicar cambios en los huesos, habitualmente no permite poner de manifiesto tumores que no han afectado al hueso. Se considera que la resonancia magnética (RM) es la mejor técnica para examinar todas las estructuras de la médula espinal y de la columna vertebral. Para un diagnóstico preciso del tipo de tumor es preciso efectuar una biopsia (obtención de una muestra del tumor para su examen al microscopio).

Tratamiento

En general, los tumores de la médula espinal y de la columna vertebral pueden extirparse quirúrgicamente. Otros pueden ser tratados con radioterapia o con cirugía seguida de radioterapia. Cuando un tumor está comprimiendo la médula espinal o las estructuras próximas, los corticosteroides pueden reducir la inflamación y preservar la función nerviosa hasta que el tumor pueda ser extirpado.

Pronóstico

El restablecimiento depende habitualmente del daño ocasionado y de la profundidad que el tumor ha alcanzado en la médula espinal. Los síntomas desaparecen después del tratamiento en aproximadamente la mitad de los casos de tumores de la médula espinal. La extirpación de meningiomas, de neurofibromas y de algunos tumores primarios puede tener un carácter curativo.

Neurofibromatosis

La neurofibromatosis (enfermedad de von Recklinghausen) es una enfermedad congénita en la cual múltiples crecimientos anormales de tejido nervioso (neurofibromas), blandos y carnosos, aparecen en la piel y otras partes del cuerpo.

Los neurofibromas son tumefacciones de células de Schwann productoras de mielina y de otras células que rodean y sostienen los nervios periféricos (los que están localizados fuera del cerebro y de la médula espinal). Los tumores empiezan habitualmente después de la pubertad y pueden notarse como pequeños bultos debajo de la piel.

Síntomas y diagnóstico

Aproximadamente un tercio de los que padecen neurofibromatosis no presentan síntomas y el diagnóstico se establece cuando el médico encuentra bultos debajo de la piel cerca de los nervios en el curso de una exploración física de rutina. En otro tercio, el diagnóstico se establece cuando la persona acude al médico simplemente para resolver un problema de tipo estético. Muchas personas tienen manchas en la piel de color marrón claro (manchas café con leche) en el pecho, la espalda, la pelvis, los codos y las rodillas. Estas manchas pueden estar presentes desde el nacimiento o bien aparecer en la infancia. Entre los 10 y los 15 años de edad, empiezan a aparecer sobre la piel crecimientos de color de la misma piel (neurofibromas), de formas y tamaños variados. Pueden ser menos de diez o pueden aparecer miles de ellos. En algunas personas, estos crecimientos causan problemas en el esqueleto, como una curvatura anormal de la columna (cifoscoliosis), deformidades de las costillas, agrandamiento de los huesos largos de los brazos y de las piernas y defectos óseos del cráneo y del contorno de los ojos. En el tercio restante de las personas con neurofibromatosis, el diagnóstico se establece cuando ellos detectan problemas de orden neurológico.

Los neurofibromas pueden afectar a cualquier nervio, pero frecuentemente crecen en las raíces de la médula espinal, donde habitualmente causan pocos problemas o ninguno, pero en cambio pueden tornarse peligrosos si llegan a comprimir la médula espinal. Lo más frecuente es que los neurofibromas ejerzan presión sobre los nervios periféricos, impidiendo su funcionamiento normal. Los neurofibromas de los nervios de la cabeza pueden causar ceguera, vértigo, sordera y falta de coordinación. A medida que aumenta el número de neurofibromas, aparecen más complicaciones neurológicas.

Además de estos problemas, las personas con una forma más rara de la enfermedad, denominada neurofibromatosis tipo 2, desarrollan tumores en el oído interno (neurinomas acústicos). Los tumores pueden causar una disminución en la audición y, a veces, vértigo, a edades tempranas como los 20 años.

Tratamiento

Ningún tratamiento puede detener la progresión de la neurofibromatosis o curarla, pero con ayuda de la cirugía habitualmente se pueden extirpar uno o más tumores y también pueden reducirse de tamaño con radioterapia. Cuando crecen muy pegados a un nervio, a menudo se requiere la extirpación del nervio. Como la neurofibromatosis es un trastorno hereditario, la persona afectada debe buscar consejo profesional antes de decidirse a tener hijos.

Síndromes paraneoplásicos

Los síndromes paraneoplásicos son los efectos remotos de un cáncer (con mayor frecuencia un cáncer de pulmón o de ovario) sobre diferentes funciones del cuerpo, a menudo las del sistema nervioso.

No se sabe con exactitud cómo un cáncer distante puede afectar al sistema nervioso. Algunos cánceres liberan en el torrente sanguíneo determinadas sustancias que causan una reacción autoinmune que provoca lesiones en tejidos distantes. Otros cánceres secretan sustancias que interfieren de manera directa con la función del sistema nervioso y hasta logran destruir partes del mismo.

Los síndromes paraneoplásicos pueden producir un amplio espectro de síntomas neurológicos, como demencia, cambios del temperamento, convulsiones, debilidad (posiblemente progresiva) de los miembros o del cuerpo entero, pérdida de sensibilidad, hormigueos, coordinación deficiente, mareos, visión doble y movimientos anormales de los ojos. El efecto más frecuente es la polineuropatía, que consiste en una disfunción de los nervios periféricos (los nervios que están fuera del cerebro y de la médula espinal). La persona se siente débil, pierde la sensibilidad y tiene una disminución de los reflejos. Si bien la polineuropatía no tiene un tratamiento específico, a veces se logra una mejoría de la misma al tratar el cáncer.

La neuropatía sensitiva subaguda, una forma rara de polineuropatía, a veces precede al diagnóstico de cáncer. La persona con esta neuropatía puede tener una pérdida incapacitante de la sensibilidad y una coordinación deficiente, pero en cambio puede solamente sentir un poco de debilidad. No existe tratamiento para la neuropatía sensitiva subaguda.

Las sustancias producidas por los diferentes cánceres pueden tener efectos muy variados. Los cánceres de la mama y de los ovarios producen a veces una sustancia que parece inducir la aparición de un autoanticuerpo que destruye el cerebelo, causando un trastorno denominado degeneración cerebelosa subaguda. Los síntomas de este trastorno (marcha inestable, coordinación deficiente de brazos y piernas, dificultad para hablar, mareo y visión doble) pueden presentarse semanas, meses o incluso años antes de que se descubra el cáncer. La degeneración cerebelosa subaguda empeora habitualmente en semanas o meses y a menudo deja a la persona gravemente incapacitada. Esta enfermedad es difícil de diagnosticar antes de que se encuentre el cáncer, aun que una tomografía computadorizada (TC) o una resonancia magnética (RM) pueden poner de manifiesto una pérdida de tejido en el cerebelo. No existe un tratamiento eficaz, pero el proceso a veces mejora después de tratar el cáncer con éxito.

El neuroblastoma, un cáncer propio de los niños, a veces causa una combinación poco común de síntomas que se caracterizan por movimientos incontrolados y súbitos de los ojos. El niño también presenta un trastorno de la coordinación, junto con rigidez, espasmos y contracciones musculares en el cuerpo, brazos y piernas. Estos síntomas pueden mejorar tratando el cáncer y a veces también con la administración de corticosteroides como la prednisona.

En casos muy raros, la enfermedad de Hodgkin puede afectar indirectamente a las células de los nervios de la médula espinal, ocasionando una debilidad de los brazos y las piernas de forma similar a lo que sucede en una polineuropatía aguda. Esta situación mejora habitualmente con corticosteroides.

El síndrome de Eaton-Lambert es un síndrome paraneoplásico similar a la miastenia grave que puede presentarse en personas con cáncer de pulmón. El síndrome se debe a la presencia de unos anticuerpos que interfieren con las sustancias que permiten la comunicación entre los nervios y los músculos (neurotransmisores). La debilidad empieza antes, durante o después de haberse diagnosticado el cáncer; en ocasiones, no se encuentra el cáncer. Las personas con el síndrome de Eaton-Lambert también pueden tener cansancio, dolor y hormigueo en los brazos y las piernas, sequedad de boca, párpados caídos e impotencia. Los reflejos normales, como el reflejo rotuliano, disminuyen y hasta pueden desaparecer.

Los síntomas del síndrome de Eaton-Lambert pueden mejorar cuando se trata el cáncer que los causa. La guanidina es un fármaco que fomenta la producción, por parte de los nervios, de una sustancia que estimula los músculos, lo que puede en parte aliviar la debilidad. Sin embargo, la guanidina tiene efectos secundarios graves, como el de causar daño a la médula ósea y al hígado. Otros tratamientos son la plasmaféresis, un procedimiento por medio del cual las sustancias tóxicas se extraen de la sangre, y la administración de corticosteroides como la prednisona.

Los cánceres pueden también causar debilidad si afectan a los músculos en vez de a los nervios. La dermatomiositis y la polimiositis, procesos a veces inducidos por el cáncer, son capaces de causar debilidad de los fuertes músculos del tronco. Ciertas personas pueden desarrollar una erupción de aspecto violáceo sobre la nariz y las mejillas, e hinchazón alrededor de los ojos (erupción tipo heliotropo). Aun cuando la dermatomiositis y la polimiositis son mas corrientes en personas de más de 50 años con cáncer, en ocasiones afectan a personas que no lo tienen. En algunos casos, el tratamiento con corticosteroides, como la prednisona, puede ser eficaz.

Lesiones del sistema nervioso por radiación

Aunque los médicos tratan de evitar lesiones al sistema nervioso por irradiación durante el tratamiento anticanceroso, en ciertos casos es inevitable. Los síntomas de lesión por la radioterapia pueden aparecer súbita o lentamente, permanecer estacionarios o empeorar, y pueden ser transitorios o permanentes. En algunos casos, los síntomas aparecen meses o años después del tratamiento.

La irradiación del cerebro puede causar una encefalopatía aguda, con dolor de cabeza, náuseas y vómitos, somnolencia, confusión y otros síntomas neurológicos. La encefalopatía aguda aparece habitualmente después de la primera o de la segunda dosis de radiación, pero en algunos casos no lo hace hasta 2 o 4 meses después de la radioterapia. Generalmente los síntomas suelen disminuir a lo largo del período de tratamiento con radioterapia y, los corticosteroides, como por ejemplo la prednisona, pueden acelerar la mejoría.

A veces, los síntomas de una lesión cerebral aparecen meses o años después de la radioterapia, un estado que se conoce como lesión por irradiación de tipo retardada. Los síntomas pueden consistir en demencia progresiva, pérdida de memoria, dificultad para pensar, percepciones erróneas, cambios de personalidad y marcha inestable.

La radioterapia del cuello o del pecho puede causar una mielopatía por radiación, como consecuencia de la cual la persona puede presentar el signo de Lhermitte; este signo consiste en una sensación parecida a una descarga eléctrica que empieza en el cuello o la espalda, habitualmente cuando se tiene flexionado el cuello, y que irradia hacia abajo hasta las piernas. Este tipo de mielopatía por radiación suele desaparecer sin tratamiento. Otro tipo distinto de mielopatía por radiación puede aparecer meses o años después de la radioterapia. Este tipo de mielopatía causa debilidad, pérdida de la sensibilidad y, en algunos casos, el síndrome de Brown-Séquard (debilidad en un lado del cuerpo y pérdida de la sensibilidad al dolor y al frío, o calor en el otro lado). En el lado del cuerpo que experimenta debilidad, la persona puede perder el sentido de la posición (la facultad de saber dónde se encuentran los pies y las manos cuando no se están viendo). Este raro trastorno no suele desaparecer y hace que muchas personas queden paralizadas.

Los nervios cercanos al área donde se ha aplicado la radioterapia también pueden sufrir daños. Por ejemplo, en el caso de la irradiación de una mama o de un pulmón, se pueden lesionar los nervios del brazo del lado correspondiente, causando debilidad y pérdida de la sensibilidad. La irradiación en una o ambas ingles puede afectar a los nervios de las piernas y causar síntomas similares.

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