Trastornos de los nervios periféricos

El cerebro se comunica con la mayor parte del organismo a través de 31 pares de nervios espinales que salen de la médula espinal. Cada par de nervios espinales consta de un nervio en la cara anterior de la médula espinal, que conduce la información del cerebro hasta los músculos, y de un nervio en su cara posterior, que lleva la información de las sensibilidades al cerebro. Los nervios espinales se conectan entre sí y forman los llamados plexos, que existen en el cuello, hombros y pelvis; luego se dividen nuevamente para proporcionar los estímulos a las partes más distantes del cuerpo.

Los nervios periféricos son en realidad haces de fibras nerviosas con un diámetro que oscila entre 0,4 (las más finas) y 6 milímetros (las más gruesas). Las fibras más gruesas conducen los mensajes que estimulan a los músculos (fibras nerviosas motoras) y la sensibilidad táctil y de la posición (fibras nerviosas sensitivas). Las fibras sensitivas más finas conducen la sensibilidad al dolor y a la temperatura, y controlan las funciones automáticas del organismo, como la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la temperatura (sistema nervioso autónomo). Las células de Schwann envuelven cada una de las fibras nerviosas y forman muchas capas de aislante graso conocidas como vaina de mielina.

Circuito cerebro-músculo

Circuito cerebro-músculo
Los nervios están conectados entre sí y se comunican sus señales a través de las sinapsis. El movimiento de un músculo implica dos complejas vías nerviosas : la vía del nervio sensitivo al cerebro y la vía del nervio motor al músculo. Son 12 los pasos básicos que constituyen este circuito y que se indican a continuación:

  1. Los receptores de los nervios sensitivos en la piel detectan las sensaciones y transmiten una señal al cerebro.
  2. La señal recorre el nervio sensitivo hasta la médula espinal.
  3. Una sinapsis en la médula espinal conecta el nervio sensitivo a un nervio de la médula espinal.
  4. El nervio cruza al lado opuesto de la médula espinal.
  5. La señal asciende por la médula espinal.
  6. Una sinapsis en el tálamo conecta la médula espinal a las fibras nerviosas que llevan la señal a la corteza sensorial.
  7. La corteza sensorial percibe la señal e impulsa a la corteza motora a generar una señal de movimiento.
  8. El nervio que lleva la señal cruza al otro lado en la base del cerebro.
  9. La señal desciende por la médula espinal.
  10. Una sinapsis conecta la médula espinal al nervio motor.
  11. La señal sigue a lo largo del nervio motor.
  12. La señal alcanza el final de la placa motora, donde estimula el movimiento muscular.

La disfunción de los nervios periféricos puede deberse a lesiones de las fibras nerviosas, del cuerpo de la célula nerviosa, de las células de Schwann o de la vaina de mielina. Cuando se produce una lesión en la vaina de mielina que ocasiona la pérdida de esta sustancia (desmielinización), la conducción de los impulsos es anormal Sin embargo, la vaina de mielina suele regenerarse con rapidez, lo que permite el restablecimiento completo de la función nerviosa. A diferencia de la vaina de mielina, la reparación y nuevo crecimiento de la célula nerviosa lesionada se produce muy lentamente, o incluso no se produce en absoluto. En ocasiones el crecimiento puede producirse en una dirección errónea, ocasionando unas conexiones nerviosas anormales. Por ejemplo, un nervio puede conectarse a un músculo equivocado, causando contracción y espasticidad, o si se trata del crecimiento anormal de un nervio sensitivo, la persona no sabrá reconocer dónde la tocan ni dónde se origina un dolor.

Trastornos de la estimulación muscular

La vía nerviosa del cerebro a los músculos es compleja y una disfunción en cualquier punto del trayecto puede causar problemas musculares y del movimiento. Aunque el músculo en sí sea normal, sin el estímulo nervioso adecuado se debilita, se atrofia y puede paralizarse por completo. Los trastornos musculares causados por la disfunción nerviosa incluyen: esclerosis lateral amiotrófica (enfermedad de Lou Gehrig), atrofia muscular progresiva, parálisis bulbar progresiva, esclerosis lateral primaria y parálisis seudobulbar progresiva. Se desconoce la causa en la mayoría de los casos, pero parece ser que el 10 por ciento tiene una tendencia hereditaria.

Estos trastornos tienen similitudes; en todos ellos, los nervios espinales o craneales que estimulan la acción muscular (nervios motores) están afectados de un deterioro progresivo que causa debilidad muscular y que al final puede conducir a la parálisis.

Sin embargo, cada alteración afecta a una parte distinta del sistema nervioso y a un grupo diferente de músculos, por lo que en cada uno de estos trastornos resulta más afectada una parte específica del cuerpo. Estas alteraciones son más frecuentes en los hombres que en las mujeres, y los síntomas suelen iniciarse entre los 50 y los 60 años de edad.

Síntomas

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad progresiva caracterizada por debilidad que a menudo se inicia en las manos y, con menor frecuencia, en los pies. La debilidad puede progresar más de forma unilateral y generalmente de abajo arriba por un brazo o una pierna. Los calambres musculares también son frecuentes y pueden preceder a la debilidad, pero la sensibilidad está preservada. Con el tiempo, además de la creciente debilidad se produce espasticidad, con rigidez muscular, espasmos y hasta temblores. Los músculos laríngeos de la voz y de la deglución pueden debilitarse, ocasionando una dificultad en la articulación del lenguaje (disartria) y en la deglución (disfagia). Al final, la enfermedad puede afectar al diafragma produciendo alteraciones respiratorias; algunas personas pueden necesitar un respirador artificial.

La esclerosis lateral amiotrófica es siempre progresiva, aunque puede variar la velocidad de dicha progresión. Aproximadamente el 50 por ciento de las personas afectadas mueren en los 3 años posteriores al inicio de la enfermedad, el 10 por ciento sobrevive más de 10 años y sólo ocasionalmente una persona puede vivir más de 30 años.

La atrofia muscular progresiva es semejante a la esclerosis lateral amiotrófica, pero su progresión es más lenta, no presenta espasticidad y la debilidad muscular es menos grave. Los síntomas iniciales pueden consistir en contracciones involuntarias o pequeñas sacudidas de las fibras musculares. Muchas personas con este trastorno sobreviven más de 25 años.

En la parálisis bulbar progresiva se afectan predominantemente los nervios que controlan la masticación, la deglución y el habla, por lo que estas funciones resultan cada vez más difíciles. En las personas con parálisis bulbar progresiva puede observarse una extraña respuesta emocional, pasando, sin razón, de un estado de alegría a otro de tristeza, siendo frecuentes los explosiones emocionales fuera de lugar. Las dificultades en la deglución ocasionan la aspiración hacia los pulmones de alimentos o saliva y la muerte del paciente suele producirse entre 1 y 3 años después del inicio de la enfermedad, a menudo a causa de neumonía.

La esclerosis lateral primaria y la parálisis seudobulbar progresiva son procesos raros, de lenta evolución, variantes de la esclerosis lateral amiotrófica. La esclerosis lateral primaria afecta principalmente a los brazos y piernas, en tanto que la parálisis seudobulbar progresiva afecta a los músculos de la cara, mandíbula y garganta. En ambos trastornos la rigidez muscular grave acompaña a la debilidad muscular, no se producen contracciones musculares ni atrofia; habitualmente se desarrolla discapacidad a lo largo de varios años.

Diagnóstico

El médico sospecha la existencia de uno de estos trastornos cuando un adulto desarrolla una progresiva debilidad muscular sin pérdida de la sensibilidad. Ciertas exploraciones y pruebas pueden ser útiles para descartar otras causas de debilidad. La electromiografía, que registra la actividad eléctrica del músculo, permite establecer si el problema radica en los nervios o en los músculos. Sin embargo, las pruebas de laboratorio no pueden determinar cuál de las diferentes enfermedades nerviosas está causando el problema. Para establecer el diagnóstico el médico tiene en cuenta cuáles son las partes afectadas del cuerpo, qué síntomas aparecen inicialmente y cómo han cambiado los síntomas a lo largo del tiempo.

Tratamiento

No existe un tratamiento específico ni se conoce una curación para estos trastornos. La fisioterapia puede ser útil para mantener el tono muscular y prevenir la rigidez muscular (contracturas). Se debe tener mucho cuidado al alimentar a las personas con dificultades de deglución, puesto que pueden atragantarse; algunas deben alimentarse a través de una gastrostomía (creación de una abertura y colocación de una sonda a través de la pared abdominal hasta el estómago). El fármaco baclofeno es útil para reducir la espasticidad y a veces para controlar los calambres musculares. Otros fármacos pueden reducir los calambres y disminuir la producción de saliva.

Se están investigando ciertas sustancias que promueven el crecimiento de los nervios (factores neurotrópicos), pero, hasta la fecha, los estudios clínicos no han demostrado su eficacia.

Trastornos de la unión neuromuscular

La comunicación entre los nervios y los músculos se realiza en la unión neuromuscular. El músculo se contrae cuando el nervio estimula el músculo en la unión neuromuscular. Los trastornos de la unión neuromuscular son la miastenia grave, el síndrome de Eaton-Lambert y el botulismo.

Miastenia grave

La miastenia grave es una enfermedad autoinmune caracterizada por la aparición de episodios de debilidad muscular como consecuencia de un funcionamiento anormal de la unión neuromuscular.

En la miastenia grave el sistema inmune produce anticuerpos que atacan a los receptores situados en el lado del músculo de la unión neuromuscular. Los receptores que presentan una disfunción son los que reciben la señal nerviosa por la acción de la acetilcolina, una sustancia química que transmite los impulsos nerviosos a lo largo de la unión neuromuscular (un neurotransmisor).

Se desconoce el episodio desencadenante que lleva al cuerpo a la producción de anticuerpos para atacar a los receptores de su propia acetilcolina, pero la predisposición genética desempeña un papel esencial en esta anormalidad inmune. Dado que los anticuerpos circulan por la sangre, las madres con miastenia pueden pasarlos al feto a través de la placenta. Esta transferencia de anticuerpos produce la miastenia neonatal, que se caracteriza por la aparición de debilidad muscular en el bebé, la cual desaparece al cabo de algunos días o semanas posteriores al nacimiento.

Síntomas

La enfermedad tiene mayor incidencia en las mujeres que en los hombres y por lo general se inicia entre los 20 y los 40 años de edad, aunque puede aparecer a cualquier edad. Los síntomas más frecuentes son debilidad en los músculos elevadores de los párpados (párpados caídos), visión doble por la debilidad de los músculos de los ojos y fatigabilidad excesiva de determinados músculos después del ejercicio. Los músculos oculares se afectan desde el inicio en el 40 por ciento de las personas con miastenia grave, y con el transcurso del tiempo el 85 por ciento presentan este problema. Son frecuentes la dificultad para articular el lenguaje y la deglución y la debilidad de los brazos y piernas.

Característicamente el músculo se torna cada vez más débil, y, por ejemplo, alguien que antes podía utilizar un martillo ahora se siente demasiado débil para usarlo repetidamente. Las manifestaciones de debilidad muscular fluctúan de intensidad en el transcurso de horas o días. La enfermedad no sigue un curso estable y son frecuentes las exacerbaciones. En los episodios (brotes) graves, las personas con miastenia grave pueden quedar virtualmente paralizadas, pero aun en esa situación, no pierden la sensibilidad. En aproximadamente el 10 por ciento de las personas con esta enfermedad se produce una afectación de los músculos respiratorios que pone en peligro su vida (crisis miasténica).

Diagnóstico

El médico sospecha la posibilidad de una miastenia grave en cualquier persona que presente una debilidad generalizada, especialmente cuando ésta afecta a los músculos de los párpados o de la cara, o si empeora con el uso de la musculatura afectada y remite con el reposo. Debido a que los receptores de acetilcolina están bloqueados, resultan útiles los fármacos que aumentan la cantidad de acetilcolina y una prueba utilizando alguno de estos fármacos suele confirmar el diagnóstico. El edrofonio es el que se utiliza con mayor frecuencia como fármaco de prueba; cuando se administra por vía intravenosa produce una mejoría temporal de la fuerza muscular en las personas con miastenia grave. Otras pruebas diagnósticas consisten en medir la función de los nervios y de los músculos mediante un electromiograma y realizar análisis de sangre para detectar anticuerpos frente a la acetilcolina.

Algunas personas con miastenia grave presentan un tumor en la glándula del timo (timoma), que puede ser el causante de la disfunción del sistema inmune. Una tomografía computadorizada (TC) del tórax permite detectar la presencia de un timoma.

Tratamiento

El abordaje terapéutico se puede realizar con fármacos que aumentan los valores de aceticolina, como la piridostigmina o la neostigmina por vía oral. El médico puede aumentar la dosis durante las crisis en que los síntomas empeoran. Existen cápsulas de acción prolongada que pueden usarse por la noche en los pacientes que por la mañana despiertan con una debilidad intensa o en los que experimentan dificultades para deglutir. Pueden necesitarse otros medicamentos para contrarrestar los calambres abdominales y la diarrea que con frecuencia aparecen al usar la piridostigmina o la neostigmina.

Si la dosis del fármaco proveedor de acetilcolina es demasiado elevada, el propio fármaco puede ocasionar debilidad, lo cual dificulta la apreciación por parte del médico para diferenciarlo de la miastenia. Por otra parte, estos fármacos pueden perder su eficacia con el uso prolongado y por ello el médico tiene que reajustar la dosis. Así pues, si se trata de un aumento de la debilidad o una disminución de la efectividad del fármaco, es una cuestión que requiere la intervención de un médico experto en el tratamiento de la miastenia grave.

Para las personas que no responden totalmente a la medicación con piridostigmina o neostigmina, el médico puede prescribir corticosteroides, como la prednisona, o azatioprina. Los corticosteroides pueden producir una mejoría en el transcurso de pocos meses. Actualmente los corticosteroides se utilizan en días alternos para suprimir la respuesta autoinmune. En algunos casos se obtienen efectos beneficiosos con la azatioprina, un fármaco que ayuda a suprimir la producción de anticuerpos.

Si no se observa una mejoría con la medicación o si la persona sufre una crisis miasténica, se puede recurrir a la plasmaféresis. La plasmaféresis es un procedimiento caro mediante el cual se extraen de la sangre las sustancias tóxicas (en este caso, el anticuerpo anormal). En personas con miastenia grave generalizada está indicada la extirpación quirúrgica de la glándula del timo, ya que la enfermedad remite en el 80 por ciento de los casos.

Otros trastornos de la unión neuromuscular

El síndrome de Eaton-Lambert es similar a la miastenia grave en que se trata también de una enfermedad autoinmune y en que produce debilidad. Sin embargo, el síndrome de Eaton-Lambert está ocasionado por una alteración de la liberación de acetilcolina y no por anticuerpos anormales contra los receptores de acetilcolina. El síndrome de Eaton-Lambert puede aparecer esporádicamente, pero por lo general suele ser un efecto secundario de algunos cánceres, en especial del cáncer de pulmón.

El botulismo es un trastorno causado por la ingesta de alimentos que contienen sustancias tóxicas producidas por la bacteria Clostridium botulinum. Las toxinas paralizan los músculos inhibiendo la liberación de acetilcolina de los nervios.

La unión neuromuscular puede resultar afectada a causa de muchos fármacos, ciertos insecticidas (organofosfatos) y también debido a los gases nerviosos utilizados en la guerra química. Algunas de estas sustancias impiden la descomposición natural de la acetilcolina después de haberse transmitido el impulso nervioso al músculo. Algunos antibióticos a dosis muy elevadas pueden causar debilidad a través de un mecanismo similar.

los plexos

Cajas de la unión nerviosa: los plexos
Un plexo nervioso es una red de nervios entrecruzados semejante a una caja de distribución eléctrica de una vivienda. En el tronco del cuerpo existen cuatro plexos nerviosos. El plexo cervical aporta las conexiones nerviosas a la cabeza, cuello y hombro. El plexo braquial, al pecho, hombro, brazo, antebrazo y mano. El plexo lumbar, a la espalda, abdomen, ingle, muslo, rodilla y pierna. El plexo sacro, a la pelvis, nalgas, órganos genitales, muslo, pierna y pie. Debido a la interconexión de los plexos lumbar y sacro, a veces se les denomina como plexo lumbosacro. Los nervios intercostales están localizados entre las costillas.

Trastornos de los plexos

Un plexo distribuye los nervios de forma semejante a lo que hace una caja de conexiones eléctricas que distribuye los cables a las distantes partes de una vivienda. Las lesiones nerviosas en los plexos principales, que son como las cajas de conexiones del sistema nervioso, causan problemas en los brazos o piernas que dependen de los nervios afectados. Los plexos principales del cuerpo son: el plexo braquial, localizado en el cuello, que distribuye los nervios a los brazos, y el plexo lumbosacro, localizado en la zona lumbar (parte baja de la espalda) y que distribuye los nervios a la pelvis y a las piernas.

Causas

A menudo, la lesión de un plexo se debe a que el organismo produce anticuerpos que atacan a sus propios tejidos (reacción autoinmune). Probablemente sea una reacción autoinmune la responsable de la neuritis braquial aguda, una disfunción repentina del plexo braquial. Sin embargo, las lesiones del plexo son más frecuentes a causa de daños físicos o de un cáncer. El plexo braquial puede resultar afectado por un accidente que produzca un estiramiento o el arrancamiento parcial del brazo o por un trauma grave en la axila; de la misma manera, una caída puede lesionar el plexo lumbosacro. El crecimiento de un cáncer en la parte alta del pulmón puede invadir y destruir el plexo braquial, y un cáncer de intestino, vejiga urinaria o próstata puede invadir el plexo lumbosacro.

Síntomas y diagnóstico

Los trastornos del plexo braquial producen dolor y debilidad en el brazo. La debilidad puede afectar sólo a parte del brazo (como el antebrazo o el bíceps) o a la totalidad del mismo. Cuando la causa es un trastorno autoinmune, la debilidad del brazo se produce en el transcurso de un día a una semana; la fuerza se recupera lentamente en unos meses. La recuperación a partir de una herida tiende a ser también lenta, a lo largo de varios meses, aunque algunas heridas graves pueden causar una debilidad permanente. La disfunción del plexo lumbosacro produce dolor en la parte baja de la espalda y en la pierna, así como debilidad de parte de la pierna o toda ella. La debilidad puede estar limitada a los movimientos del pie o de la pantorrilla, o puede causar la parálisis total de la pierna. El grado de recuperación depende de la causa. La lesión del plexo como consecuencia de una enfermedad autoinmune puede resolverse de forma lenta en el transcurso de varios meses.

Cuando el pie está dormido: el pie se "duerme" cuando el nervio que lo inerva está comprimido. La compresión interfiere con el flujo de sangre al nervio y éste emite señales anormales (hormigueo), denominadas parestesias. El movimiento alivia la compresión y restituye la irrigación sanguínea. Como resultado, la función nerviosa se reanuda y las parestesias desaparecen.

Según la combinación de los trastornos motores y sensitivos, el médico determina que existe una afectación de un plexo y, por su localización, cuál es el plexo afectado.Un electromiograma y los estudios de conducción nerviosa pueden ayudar a localizar la lesión del plexo. El examen del plexo braquial o lumbosacro mediante una tomografía computadorizada (TC) o una resonancia magnética (RM) puede determinar si el trastorno del plexo se debe a la presencia de un cáncer o a otro tumor.

Tratamiento

El tratamiento depende de la causa del trastorno del plexo. Un cáncer localizado cerca del plexo puede tratarse con radioterapia o quimioterapia. En el caso de un tumor o una hemorragia que estén lesionando el plexo, puede ser necesaria su extirpación quirúrgica. A veces el médico prescribe corticosteroides cuando se trata de una neuritis braquial aguda u otros trastornos de los plexos en que la causa sea autoinmune, aunque no se ha demostrado su eficacia. Cuando la causa es una lesión física, puede que sólo haya que esperar que pase el tiempo.

Síndromes de obstrucción de la salida torácica

Es un grupo de síndromes mal definidos que se caracterizan por síntomas de dolor y sensaciones extrañas como hormigueos (parestesias) en manos, cuello, hombros o brazos.

Causas

Estos síndromes de obstrucción de la salida torácica tienen mayor incidencia en las mujeres que en los varones y suelen aparecer entre los 35 y los 55 años de edad. Las distintas causas de estos trastornos son poco conocidas, pero pueden tener su origen en la salida torácica, que es el espacio que hay en la parte superior de la caja torácica (base del cuello) que permite el paso, entre el cuello y el tórax, del esófago, los principales vasos sanguíneos, la tráquea y otras estructuras. Dado que este espacio está bastante lleno de estructuras, muy juntas entre sí, pueden surgir problemas si los vasos sanguíneos o los nervios del brazo resultan comprimidos entre una costilla y el músculo adyacente.

Síntomas y diagnóstico

Las manos, brazos y hombros pueden hincharse o tomar un tinte azulado debido a la falta de oxígeno (trastorno conocido como cianosis). No existen pruebas diagnósticas que identifiquen específicamente un síndrome de obstrucción de la salida torácica. Por lo tanto, el médico debe basarse en la información obtenida a través de la historia clínica, la exploración física y diversas pruebas.

Dos pruebas pueden resultar útiles al médico para determinar si el estrechamiento de la salida torácica es el responsable de que ciertos movimientos interrumpan el flujo sanguíneo al brazo. La prueba de Adson se realiza para determinar si existe una disminución o desaparición del pulso radial cuando la persona realiza una inspiración completa y sostiene la respiración, al tiempo hace una extensión forzada del cuello hacia atrás y gira la cabeza hacia el lado no afectado. También puede producir una ausencia del pulso el hecho de elevar y rotar el brazo girando la cabeza hacia el lado no afectado (prueba de Allen). El médico puede escuchar a través del fonendoscopio ruidos anormales que indiquen una circulación sanguínea anormal en la arteria afectada. La angiografía (unas radiografías que se realizan tras la inyección de un material de contraste en la sangre) puede poner de manifiesto una anomalía en el riego sanguíneo del brazo. Sin embargo, ninguno de estos hallazgos es una prueba irrefutable de que exista un síndrome de obstrucción de la salida torácica y, por otra parte, la ausencia de estos hallazgos tampoco descarta la posibilidad del síndrome.

Tratamiento

La mayoría de las personas con este síndrome mejora con la fisioterapia y los ejercicios. La cirugía puede estar indicada en algunas personas con una anormalidad bien clara, como la compresión de una arteria por parte de una pequeña costilla de más en el cuello (costilla cervical). Sin embargo, la mayoría de médicos trata de evitar el tratamiento quirúrgico por la dificultad en establecer un diagnóstico de seguridad y porque los síntomas a menudo persisten tras la cirugía.

Nervios de la mano Síndromes de obstrucción en las manos

Palma de la mano
Síndrome del túnel carpiano. En esta figura se observa la posición del nervio mediano y su relación con otras estructuras.

Inervación sensitiva del nervio mediano
Territorio de inervación sensitiva del nervio mediano, donde el paciente puede percibir los síntomas de compresión de dicho nervio.

Neuropatía periférica

La neuropatía periférica (lesión de un nervio periférico) es un síndrome caracterizado por una disfunción de los nervios periféricos.

La neuropatía periférica suele producir alteraciones como pérdida de la sensibilidad, debilidad y atrofia musculares o alteración del funcionamiento de los órganos internos. Los síntomas pueden aparecer aislados o en combinación de algunos de ellos. Por ejemplo, los músculos que dependen de un nervio lesionado pueden presentar debilidad y atrofia. Puede producirse hormigueo, hinchazón y rubor en distintas partes del cuerpo. Los efectos pueden ser consecuencia de la afectación de un único nervio (mo-noneuropatía), de 2 o más nervios (mononeuropatía múltiple) o de muchos nervios simultáneamente por todo el cuerpo (polineuropatía).

Mononeuropatía

La mononeuropatía es consecuencia de una lesión localizada en un único nervio periférico.

El traumatismo es la causa más frecuente de una mononeuropatía. La lesión se produce a menudo por una prolongada compresión de los nervios superficiales en lugares donde existen prominencias óseas como el codo, el hombro, la muñeca o la rodilla. La compresión que se produce durante el sueño profundo puede ser lo suficientemente prolongada como para lesionar un nervio, especialmente en las personas bajo los efectos de la anestesia o el alcohol, en la gente mayor confinada en cama y en los incapacitados para moverse o darse la vuelta (por una parálisis). Las causas menos frecuentes de compresión prolongada pueden deberse también a yesos mal ajustados, muletas o posiciones forzadas prolongadas (por ejemplo, por trabajos de jardinería o los juegos de naipes con los codos apoyados en la mesa). Los nervios también pueden lesionarse durante actividades intensas, por un traumatismo en un accidente, por la exposición al frío o al calor o por la radioterapia utilizada en el tratamiento del cáncer.

Parálisis del nervio radial (imposibilidad de levantar la mano)

Parálisis del nervio radial

Parálisis del nervio ciático poplíteo externo derecho

Parálisis del nervio ciático poplíteo externo derecho

Las infecciones pueden causar una mononeuropatía si ocasionan una destrucción del nervio. En algunos países la lepra es a veces una causa de neuropatía.

Ciertos nervios periféricos están más expuestos a lesiones que otros debido a su localización vulnerable, como el nervio mediano en la muñeca (cuya afectación produce el síndrome del túnel carpiano), el nervio cubital en el codo, el radial en el brazo y el peroneo en la pantorrilla.

Síndrome del túnel carpiano: el síndrome del túnel carpiano se debe a una compresión del nervio mediano que pasa por la muñeca e inerva la cara palmar de la mano. Esta compresión produce sensaciones extrañas, entumecimiento, hormigueo y dolor (parestesias) en los tres primeros dedos de la cara palmar de la mano. A veces, también produce dolor y parestesias (una sensación de hormigueo o quemazón) en el brazo y en el hombro. Con frecuencia, el dolor empeora durante la noche debido al posicionamiento de la mano al dormir. Con el tiempo los músculos de la cara palmar de la mano pueden debilitarse y atrofiarse.

El síndrome del túnel carpiano es relativamente frecuente y puede afectar a una o ambas manos. Son particularmente propensas las personas cuyo trabajo requiere una flexión forzada y repetida de la muñeca, por ejemplo, usar un destornillador. También se ha observado que el uso prolongado de los teclados de computadoras puede causar el síndrome del túnel carpiano. El riesgo del síndrome del túnel carpiano es mayor en las mujeres embarazadas y en las personas diabéticas o con una glándula tiroides hipoactiva.

El mejor tratamiento para este síndrome es la interrupción de todas las tareas que impliquen una flexión forzada de la muñeca o que ejerzan presión sobre el nervio mediano. Las férulas de muñeca y otras medidas, como ajustar la inclinación del teclado, pueden resultar útiles. Las inyecciones de corticosteroides en el nervio a veces suelen producir alivio temporal. La cirugía es la mejor solución para aliviar la compresión del nervio cuando el dolor es intenso o en caso de atrofia o debilidad muscular. El cirujano separa las bandas de tejido fibroso con el fin de lograr una descompresión del nervio mediano. Antes de la intervención quirúrgica el médico puede realizar pruebas de velocidad de conducción nerviosa para tener absoluta certeza de que el problema es el síndrome del túnel carpiano.

Parálisis del nervio cubital: el trayecto del nervio cubital pasa cerca de la superficie de la piel en el codo y es fácilmente vulnerable cuando se adopta una posición repetida de apoyo sobre los codos o bien cuando, en ocasiones, se produce un crecimiento óseo anormal en esa zona. La consecuencia es una parálisis del nervio cubital, con sensaciones extrañas y debilidad en la mano. La parálisis cubital crónica grave puede ocasionar atrofia muscular y producir una deformidad de "mano en garra". Los estudios de la conducción nerviosa sirven para ayudar a localizar el nervio lesionado. Debe intentarse un tratamiento con fisioterapia y evitar la presión sobre el codo, dado que la cirugía a menudo no tiene éxito en estos casos.

Parálisis del nervio radial: la prolongada compresión del nervio radial, que discurre a lo largo de la cara interna del hueso en el antebrazo, puede llegar a producir una parálisis del mismo. Este trastorno se suele denominar "parálisis del sábado noche" porque se presenta en personas que beben en exceso y luego se duermen profundamente con el brazo colgando sobre el respaldo de una silla o debajo de la cabeza. La lesión nerviosa produce debilidad de la muñeca y de los dedos, por lo que la muñeca puede quedar en una posición caída (flexionada) y también con los dedos medio flexionados (muñeca caída). En ocasiones el dorso de la mano pierde sensibilidad. Habitualmente, la parálisis del nervio radial mejora cuando se alivia la presión.

Parálisis del nervio peroneo: la compresión del nervio peroneo, que discurre por debajo de la piel a lo largo de los suaves pliegues de la parte alta de la pantorrilla detrás de la rodilla, puede producir una parálisis de dicho nervio. Esto debilita los músculos que levantan el pie, produciendo una situación de pie caído. Es más frecuente en personas delgadas que se encuentran encamadas, en las que utilizan sillas de ruedas mal ajustadas o en las que habitualmente mantienen las piernas cruzadas durante largo rato.

Polineuropatía

La polineuropatía es una disfunción simultánea de muchos nervios periféricos de cualquier lugar del organismo.

Sustancias que pueden producir una lesión nerviosa

Fármacos antiinfecciosos

  • Emetina
  • Clorobutanol
  • Sulfonamidas
  • Nitrofurantoina

Fármacos contra el cáncer

  • Alcaloides de la vinca
  • Fármacos anticonvulsivantes
  • Fenitoina

Tóxicos industriales

  • Metales pesados (como plomo o mercurio)
  • Monóxido de carbono
  • Triortocresilfosfato
  • Ortodinitrofenol
  • Mucho disolventes

Sedantes

  • Hexobarbital
  • Barbital

Causas

Son muchas las causas de una polineuropatía, como una infección, a veces de una toxina producida por ciertas bacterias (el caso de la difteria), o una reacción autoinmune (el síndrome de Guillain-Barré [•V. página 356]). Ciertos agentes tóxicos pueden lesionar los nervios periféricos y causar una polineuropatía o, con menos frecuencia, una mononeuropatía. El cáncer puede causar la polineuropatía por invasión directa, compresión de los nervios o por la producción de sustancias tóxicas.

Las deficiencias nutricionales y las alteraciones del metabolismo pueden causar una polineuropatía. Por ejemplo, el déficit de la vitamina B puede afectar a los nervios periféricos de todo el organismo. Las neuropatías asociadas a las deficiencias nutricionales suelen presentarse en los países menos desarrollados.

Los trastornos que pueden causar una polineuropatía crónica son la diabetes, la insuficiencia renal y la desnutrición grave. La polineuropatía crónica tiende a evolucionar lentamente, a menudo a lo largo de meses o años, y suele comenzar en los pies y, a veces, en las manos. El control inadecuado de los valores de azúcar en sangre en los diabéticos puede originar diversos tipos de polineuropatía. La forma más frecuente de neuropatía diabética es la polineuropatía distal, que produce una sensación dolorosa de hormigueo o quemazón en manos y pies. La diabetes puede también causar mononeuropatía o mononeuropatía múltiple que produce debilidad, típicamente en un ojo y en los músculos del muslo.

Síntomas

Los síntomas principales de la polineuropatía crónica son hormigueo, entumecimiento y trastornos sensitivos, como incapacidad para sentir vibraciones o de reconocer la posición de brazos, piernas y articulaciones. El dolor suele empeorar de noche y aumenta al tocar el área afectada o con los cambios de temperatura. Dado que las personas con polineuropatía crónica puede que no perciban la temperatura ni el dolor, es frecuente que se quemen y que se produzcan llagas abiertas (úlceras de la piel) debido a la presión prolongada u otras lesiones. Sin el dolor como señal de alarma, las articulaciones están sujetas a lesiones (articulaciones de Charcot). La pérdida de sensación acerca de la posición de las articulaciones se traduce en un una inestabilidad al deambular o al estar de pie. Finalmente, puede aparecer debilidad y atrofia muscular.

Muchos de los afectados de neuropatía periférica presentan anomalías del sistema nervioso autónomo, que es el responsable de controlar las funciones automáticas del organismo, como el latido cardíaco, la función intestinal y el control de la vejiga urinaria y de la presión arterial. Cuando la neuropatía periférica afecta a los nervios autónomos, se producen determinados efectos característicos, como diarrea o estreñimiento, incapacidad para controlar las funciones del intestino o de la vejiga urinaria, impotencia sexual y presión arterial anormal, en particular hipotensión al ponerse de pie. La piel puede aparecer más pálida y seca de lo normal o puede presentarse un exceso de sudación.

Diagnóstico

El médico reconoce fácilmente la polineuropatía crónica por los síntomas que presenta. Además, obtiene información complementaria con la exploración física y a través de estudios especiales como la electromiografía y las pruebas de velocidad de la conducción nerviosa. Pero el diagnóstico de la polineuropatía es tan sólo el principio; a continuación debe encontrarse la causa. Si ésta se debe a alteraciones del metabolismo y no a un problema orgánico específico, los análisis de sangre pueden revelar el problema subyacente. Por ejemplo, el hemograma puede poner de manifiesto una anemia perniciosa (déficit de vitamina B12) o una intoxicación por plomo. Los valores elevados de azúcar en sangre indican una diabetes mal controlada y los de creatinina, una insuficiencia renal. Los análisis de orina pueden revelar una intoxicación por metales pesados o un mieloma múltiple. En algunas personas pueden ser anormales las pruebas de la función tiroidea o las mediciones de los valores de vitamina B. Habitualmente, no suele ser necesario practicar una biopsia del nervio.

Tratamiento y pronóstico

Tanto el tratamiento como la evolución final de una polineuropatía crónica dependen de la causa de ésta. Si la neuropatía se debe a una diabetes, el control riguroso de los valores de azúcar en sangre puede detener la progresión del proceso y mejorar los síntomas, pero en cualquier caso, la recuperación es lenta. El tratamiento del mieloma múltiple y de la insuficiencia renal, si son los problemas subyacentes, también contribuye a la rapidez de la recuperación. En personas con una lesión nerviosa producida por un traumatismo o una compresión puede estar indicado el tratamiento quirúrgico. A veces la fisioterapia reduce la intensidad de los espasmos o de la debilidad.

Síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré (polineuritis aguda ascendente) es una forma de polineuropatía aguda rápidamente progresiva caracterizada por debilidad muscular que a veces conduce a la parálisis.

La causa probablemente se deba a una reacción autoinmune (el sistema inmune ataca a la vaina de mielina). En el 80 por ciento de los casos, los síntomas se inician entre 5 días y 3 semanas después de un trastorno infeccioso trivial, una intervención quirúrgica o una vacunación.

Síntomas

El síndrome de Guillain-Barré suele iniciarse con debilidad, hormigueo y pérdida de la sensibilidad en ambas piernas, que luego afecta a los brazos. La debilidad es el síntoma principal. En el 90 por ciento de los afectados por el síndrome de Guillain-Barré la debilidad es más acusada entre la segunda y la tercera semanas. En el 5 al 10 por ciento de los casos tal debilidad se produce en los músculos respiratorios, hasta el punto de que a veces se requiere un respirador artificial. El 10 por ciento de los pacientes necesitan ser alimentados por vía intravenosa o mediante una gastrostomía (colocación, a través de la pared abdominal, de un tubo hasta el estómago) debido a la debilidad de los músculos de la cara y de la deglución.

En los pacientes más gravemente afectados puede producirse una disfunción del sistema nervioso autónomo, con fluctuaciones de la presión arterial y arritmias cardíacas. Una de las formas del síndrome de Guillain-Barré produce un grupo de síntomas inusuales como parálisis de los movimientos oculares, dificultad para deambular y desaparición de los reflejos. Considerados de forma global, alrededor del 5 por ciento de los afectados del síndrome de Guillain-Barré fallecen a causa de la enfermedad.

Diagnóstico

Los médicos deben diagnosticar la enfermedad basándose en el patrón de los síntomas, ya que no hay ninguna prueba de laboratorio específica del síndrome de Guillain-Barré. Con el objeto de descartar otras posibles causas de debilidad profunda, se llevan a cabo diversas pruebas, como el análisis del líquido cefalorraquídeo de la médula espinal (obtenido a través de una punción lumbar), un electromiograma, estudios de la conducción nerviosa y análisis de sangre.

Tratamiento

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad muy grave que requiere la hospitalización inmediata ya que puede agravarse muy rápidamente. El diagnóstico es de suma importancia porque cuanto antes se inicie el tratamiento adecuado, mejor será el pronóstico. Los pacientes son controlados muy de cerca con el objeto de poder aplicar respiración asistida, si fuere necesario. Para prevenir las úlceras y las lesiones causadas por una prolongada permanencia en cama, las enfermeras toman precauciones utilizando colchones blandos y girando al paciente cada 2 horas. La fisioterapia es también importante para prevenir la rigidez muscular y preservar la función de los músculos y articulaciones.

Una vez establecido el diagnóstico, el tratamiento de elección es la plasmaféresis (extracción de sustancias tóxicas de la sangre) o la infusión de inmunoglobulinas. Los corticosteroides ya no se recomiendan porque no se ha demostrado su eficacia y porque en realidad pueden agravar la evolución de la enfermedad.

Las personas con el síndrome de Guillain-Barré pueden mejorar espontáneamente, pero sin tratamiento la convalecencia puede prolongarse mucho. Las personas que reciben un tratamiento precoz pueden experimentar una mejoría muy rápida (en cuestión de días o semanas). De lo contrario, la recuperación puede llevar meses, aunque la mayoría se recupera casi completamente. Alrededor del 30 por ciento de las personas (incluso un porcentaje superior en niños con esta enfermedad) tienen aún debilidad al cabo de 3 años. Después de una mejoría inicial, aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes presentan recidivas y desarrollan una polineuropatía crónica recidivante. Las inmunoglobulinas y los corticosteroides pueden resultar beneficiosos para esta forma persistente del síndrome de Guillain-Barré, al igual que la plasmaféresis y los fármacos que deprimen el sistema inmune.

Neuropatías hereditarias

Las neuropatías hereditarias son trastornos del sistema nervioso que se trasmiten genéticamente de padres a hijos. Las neuropatías hereditarias se clasifican en 3 categorías: las neuropatías motoras hereditarias, que afectan solamente a los nervios motores; las neuropatías sensitivas hereditarias, con afección de tan sólo los nervios sensitivos, y las neuropatías sensitivomotoras hereditarias, que afectan tanto a los nervios sensitivos como a los motores. Ninguna de estas neuropatías es frecuente, pero las neuropatías sensitivas hereditarias todavía son más raras.

La más frecuente de las neuropatías hereditarias es la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (también conocida como atrofia muscular peroneal), que afecta al nervio peroneo y se caracteriza por debilidad y atrofia de los músculos peroneos de la pierna. La enfermedad es de herencia autosómica dominante, y los síntomas dependerán de la forma en que se hereda la enfermedad.

Los niños con el tipo 1 de la enfermedad presentan debilidad en la mitad inferior de las piernas hacia la mitad de la infancia, lo que ocasiona un pie caído y una atrofia progresiva de los músculos de la pantorrilla («deformidad en pierna de cigüeña»). Más tarde se inicia una atrofia de la musculatura de la mano y los niños pierden la sensibilidad al dolor y a la temperatura tanto en las manos como en los pies. La enfermedad progresa pero no afecta a la expectativa de vida. Las personas con el tipo 2 evolucionan más lentamente y suelen presentar síntomas semejantes en una fase más tardía de la vida.

La enfermedad de Déjerine-Sottas (también conocida como neuropatía intersticial hipertrófica) es aún más rara que la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth y aparece en la infancia como una debilidad progresiva con pérdida de la sensibilidad en las piernas. La debilidad muscular progresa con mayor rapidez que en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth.

Los médicos pueden diferenciar la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth de la de Déjerine-Sottas, y de otras causas de neuropatías basándose en la distribución característica de la debilidad muscular, la edad de inicio, los antecedentes familiares, las deformidades de los pies (con arcos pronunciados y dedos en martillo) y los resultados de los estudios de conducción nerviosa. No se dispone de un tratamiento que evite la progresión de esta enfermedad, pero los aparatos ortopédicos ayudan a corregir el pie caído y, en ocasiones, está indicada la cirugía ortopédica.

Atrofias musculares espinales

Las atrofias musculares espinales son enfermedades congénitas que se caracterizan por una atrofia de la musculatura debida a una degeneración progresiva de las células de la médula espinal y del tronco encefálico.

Síntomas

Los síntomas iniciales aparecen en la infancia o en la niñez. La debilidad muscular producida por la atrofia muscular espinal aguda (enfermedad de Werdnig-Hoffmann) se manifiesta en bebés de 2 a 4 meses de edad. La enfermedad es de herencia autosómica recesiva, es decir, que para desarrollarla se requieren dos genes no dominantes, uno de cada progenitor.

En la atrofia muscular espinal intermedia los niños afectados son normales durante el primer o segundo año de vida y a partir de entonces desarrollan debilidad más acusada en las piernas que en los brazos. Habitualmente no presentan problemas respiratorios, cardíacos ni de los nervios craneales. La enfermedad progresa lentamente.

La atrofia muscular espinal crónica (enfermedad de Wohlfart-Kugelberg-Welander) se inicia entre los 2 y los 17 años de edad y evoluciona lentamente, por lo que los afectados tienen una mayor esperanza de vida en comparación con los que sufren otras atrofias musculares espinales. La debilidad y la atrofia muscular se inician en las piernas y más tarde se extienden a los brazos.

Diagnóstico y tratamiento

Los médicos realizan pruebas para detectar estas raras enfermedades cuando los niños manifiestan síntomas inexplicables de debilidad y atrofia muscular. Los antecedentes familiares pueden contribuir al diagnóstico dado que se trata de enfermedades congénitas. En algunas de las enfermedades se ha encontrado un gen anómalo específico. La electromiografía puede ser útil al médico para establecer el diagnóstico. En cambio, la amniocentesis (una prueba que analiza una muestra del líquido amniótico de la madre durante el embarazo) no resulta útil para diagnosticar estas enfermedades. Tampoco existe un tratamiento específico. En ocasiones suelen ser útiles la fisioterapia, los aparatos ortopédicos y otros dispositivos especiales.

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