Trastornos del movimiento

Un movimiento tan sencillo como levantar una pierna requiere un complejo sistema de comunicación en el que intervienen el cerebro, los nervios y los músculos. Si un área del sistema nervioso que controla el movimiento se lesiona o funciona de forma anormal, puede aparecer cualquier variedad de los múltiples trastornos del movimiento.

Temblor

El temblor es un movimiento involuntario, rítmico, alternante y oscilante que se produce cuando los músculos se contraen y se relajan de forma repetida.

Todo el mundo presenta cierto grado de temblor, denominado temblor fisiológico, aunque sea demasiado leve para notarse en la mayoría de las personas. Los temblores se clasifican según la lentitud o rapidez del temblor, el ritmo, dónde y con qué frecuencia se producen y su gravedad. Los temblores de acción ocurren cuando los músculos se hallan en actividad y el temblor de reposo se produce cuando los músculos están en reposo. El temblor de reposo puede producir sacudidas en una extremidad aunque la persona esté completamente relajada, lo cual puede ser un síntoma de la enfermedad de Parkinson. Los temblores de intención se producen cuando la persona realiza movimientos intencionados. El temblor esencial, cuya causa se desconoce, se inicia por lo general en adultos jóvenes y progresivamente se vuelve más notorio. Los temblores seniles son temblores esenciales que se inician en las personas de edad avanzada. Los temblores esenciales que ocurren en familias se denominan, a veces, temblores familiares.

El temblor de intención puede producirse en personas con una enfermedad del cerebelo o de sus vías de conexión. Es corriente que este tipo de temblor aparezca en la esclerosis múltiple. También pueden lesionar el cerebelo otras enfermedades neurológicas, el ictus o el alcoholismo crónico y producirse temblores de intención. Estos temblores pueden manifestarse en reposo y con la actividad se hacen más evidentes, por ejemplo, al intentar mantener una postura fija o llevar la mano hacia un objeto. El temblor de intención es más lento que el esencial e implica movimientos amplios y toscos.

Aunque los temblores esenciales suelen seguir siempre como temblores leves y no indican una enfermedad grave, pueden convertirse en una molestia. Pueden afectar a la escritura y dificultar el uso de utensilios, y suelen crear situaciones embarazosas. Puede producirse una intensificación del temblor como consecuencia del estrés, la ansiedad, el cansancio, la ingesta de cafeína o por la toma de estimulantes prescritos por el médico. El temblor esencial puede empeorar debido a muchos fármacos, especialmente los utilizados para el asma y el enfisema. Aunque el consumo moderado de bebidas alcohólicas puede reducir el temblor en algunas personas, el abuso de estas bebidas o la abstinencia brusca del alcohol pueden empeorarlo.

Generalmente, los temblores esenciales desaparecen cuando brazos y piernas están en reposo, pero se hacen evidentes cuando se estiran y pueden empeorar en posturas incómodas. Se trata de un temblor relativamente rápido con pocas oscilaciones que generalmente afecta a ambos lados del cuerpo, aunque puede ser más evidente en uno más que en el otro. A veces la cabeza tiembla y se producen breves sacudidas. La voz se vuelve temblorosa si las cuerdas vocales resultan afectadas.

Diagnóstico y tratamiento

El médico generalmente puede diferenciar el temblor esencial de los demás. En ocasiones, las pruebas de laboratorio ponen de manifiesto que puede ser susceptible de está causado por un trastorno que responde al tratamiento (es el caso del hipertiroidismo).

El tratamiento no suele ser necesario. Puede ser útil evitar las posturas incómodas y agarrar los objetos con mano firme y mantenerlos cerca del cuerpo.

Los fármacos pueden ayudar a las personas con dificultad para usar utensilios o para quienes realizan un trabajo que requiere tener las manos seguras durante la actividad. Un betabloqueador como el propranolol es el fármaco de elección, y si éste no resultare eficaz, suele escogerse la primidona. La cirugía del cerebro se reserva para los casos graves e incapacitantes que no responden al tratamiento farmacológico.

Calambre muscular

Un calambre muscular es la contracción súbita, breve y dolorosa de un músculo o de un grupo de músculos.

Son frecuentes en las personas sanas, especialmente después de un ejercicio intenso. Algunas personas tienen calambres en las piernas durante el sueño. Los calambres pueden ser consecuencia de una alteración de la irrigación sanguínea a los músculos; por ejemplo, después de comer la sangre fluye principalmente hacia el aparato digestivo más que a los músculos. Los calambres suelen ser inofensivos y no requieren tratamiento y la forma de prevenirlos es evitando el ejercicio después de comer y haciendo estiramientos antes de practicar ejercicios y al irse a dormir.

Mioclonías

Las mioclonías son movimientos fugaces de excitación o relajación muscular que resultan en una contracción continua y rápida del músculo implicado.

Las mioclonías pueden afectar a la mayoría de los músculos a la vez, como ocurre con frecuencia en individuos normales cuando se duermen. También pueden limitarse a una sola mano, un grupo de músculos del antebrazo o de la pierna o incluso un grupo de músculos de la cara. La mioclonía multifocal está causada por una repentina falta de oxígeno al cerebro, por ciertos tipos de epilepsia o por enfermedades degenerativas que aparecen hacia el final de la vida.

En caso de producirse contracciones graves que requieran tratamiento, los anticonvulsivantes como el clonazepam o el ácido valproico pueden ser eficaces.

Hipo

El hipo es también una forma de mioclonía que produce espasticidad repetida en el diafragma (el músculo que separa el tórax del abdomen), seguida del cierre rápido y sonoro de la glotis (abertura entre las cuerdas vocales que controla el flujo de aire a los pulmones).

El hipo puede producirse cuando un estímulo activa los nervios que contraen el diafragma. Los nervios involucrados pueden ser los que entran y salen del diafragma (ya que la contracción de este músculo es responsable de cada respiración) o bien puede tratarse de los nervios que inervan el área del cerebro que controla la respiración

Los ataques de hipo son, por lo general, inofensivos, se inician de forma súbita sin una causa aparente y suelen remitir de un modo espontáneo al cabo de varios segundos o minutos. A veces la ingesta de alimentos o líquidos calientes o irritantes desencadenan un episodio de hipo. Otras causas de hipo, menos frecuentes pero más graves, son la irritación del diafragma por una pulmonía, la cirugía del tórax o estómago, o bien sustancias tóxicas en la sangre (como las que aparecen cuando una persona tiene insuficiencia renal). En raras ocasiones, el hipo es consecuencia de un tumor cerebral o de un ictus que interfieren con el centro de la respiración del cerebro. Estos trastornos graves pueden producir crisis prolongadas de hipo y muy difíciles de controlar.

Tratamiento

Se han utilizado muchos remedios caseros para curar el hipo, los cuales se basan en el hecho de que el hipo remite habitualmente cuando el anhídrido carbónico se acumula en la sangre. Dado que al contener la respiración aumenta la concentración de anhídrido carbónico en sangre, la mayoría de las formas de curar el hipo se basa en este procedimiento. Respirando dentro de una bolsa de papel también se elevan los valores de anhídrido carbónico. La deglución rápida de agua, pan duro o hielo picado puede ser útil para reducir el hipo porque estimula el nervio vago, que nace en el cerebro y llega hasta el estómago. Otras formas para estimular el nervio vago consisten en tirar ligeramente de la lengua y frotarse los ojos con suavidad. Cualquiera de estos procedimientos será eficaz para la mayoría de personas con hipo.

Sin embargo, el hipo persistente puede requerir un tratamiento más específico. Se han utilizado ciertos fármacos con éxito relativo, como la escopolamina, la proclorperazina, la clorpromazina, el baclofeno, la metoclopramida y el valproato. Como puede observarse, se trata de una extensa lista de medicamentos que pone de manifiesto una falta de consistencia en los resultados.

Síndrome de Tourette

El síndrome de Tourette es un trastorno que cursa con tics respiratorios y vocales que ocurren frecuentemente a lo largo del día y duran por lo menos un año.

Se inicia en la infancia, a menudo con tics simples (sacudidas musculares repetitivas, involuntarias y sin finalidad aparente), pero progresa hasta convertirse en movimientos múltiples y complejos que incluyen tics vocales y espasmos respiratorios repentinos. Los tics vocales pueden iniciarse en forma de gruñidos o emisión de una especie de ladridos, que luego evolucionan hasta la pronunciación de palabras groseras de forma compulsiva e involuntaria.

Causas

El síndrome de Tourette es un trastorno hereditario que presenta una prevalencia tres veces mayor en los varones que en las mujeres. Se desconoce su causa, pero se cree que es consecuencia de una anormalidad de la dopamina u otros neurotransmisores cerebrales (sustancias utilizadas por las neuronas para comunicarse entre sí).

Síntomas y diagnóstico

Muchas personas tienen tics simples, como el parpadeo repetitivo. Éstos son hábitos nerviosos y desaparecen con el tiempo. Sin embargo, los tics del síndrome de Tourette son mucho más complejos. Un niño afectado por este síndrome puede mover repetidas veces la cabeza de lado a lado, parpadear, abrir la boca y estirar el cuello. Los tics más complejos consisten en dar golpes y patadas, emitir gruñidos y bufidos y tararear. Las personas con este síndrome pueden proferir obscenidades sin causa aparente, con frecuencia en medio de una conversación y, en cuanto oyen una palabra, la repiten (ecolalia). Algunos llegan a suprimir algún tic, pero les resulta difícil, y otros tienen problemas para controlarlos, especialmente en momentos de estrés emocional.

Las personas con el síndrome de Tourette suelen pasar un mal rato durante las situaciones sociales. En el pasado se las evitaba, aislándolas o incluso creyendo que estaban poseídas por el demonio. Muchos de los afectados manifiestan conductas impulsivas, agresivas y autodestructivas, y es frecuente que los niños tengan dificultades de aprendizaje. Se desconoce qué es lo que desencadena estas conductas, es decir, si se deben al propio síndrome o al gran estrés que produce vivir con este trastorno.

Tratamiento

El diagnóstico precoz puede ayudar a los padres a comprender que tales conductas no se producen voluntariamente ni por despecho, y que estas manifestaciones no pueden controlarlas mediante el castigo.

Los tics pueden responder a la administración de fármacos ansiolíticos, aunque no se trate de un problema de psicosis. El haloperidol es el fármaco antipsicótico de elección, resulta eficaz pero puede producir efectos secundarios, como rigidez, aumento de peso, visión borrosa, somnolencia y disminución de las facultades mentales. Otro antipsicótico, es la pimozida, cuyos efectos secundarios suelen ser menos graves. La clonidina no es un antipsicótico, pero consigue reducir la ansiedad y la conducta obsesivo-compulsiva y, por otra parte, los efectos secundarios son menores que los del haloperidol y la pimozida. El clonazepam es un fármaco contra la ansiedad con escaso éxito en el tratamiento del síndrome de Tourette.

Corea y atetosis

La corea consiste en movimientos involuntarios, breves, espasmódicos, semejantes al baile, que se inician en una parte del cuerpo y pasan a la otra de un modo brusco e inesperado, y a menudo de forma continua. La atetosis es un flujo continuo de movimientos lentos con posturas retorcidas y alternantes que se producen generalmente en manos y pies. La corea y la atetosis suelen presentarse conjuntamente (coreoatetosis).

Causas

La corea y la atetosis no son enfermedades, más bien se trata de síntomas que pueden ser consecuencia de varias enfermedades distintas. Las personas con corea y atetosis presentan anomalías en los ganglios basales del cerebro. Los ganglios basales intervienen en la precisión y uniformidad de los movimientos que se inician después de recibir las órdenes del cerebro. En la mayoría de las formas de corea se produce la disfunción debido a un exceso del neurotransmisor dopamina en los ganglios basales. La corea puede empeorar a causa de fármacos o enfermedades que alteren los valores de dopamina o que modifiquen la capacidad del cerebro para reconocer la dopamina.

La enfermedad de Huntington es la que produce con mayor frecuencia la corea y la atetosis, pero es bastante infrecuente y afecta a menos de 1 de cada 10 000 personas. La enfermedad de Sydenham (también conocida como el mal de San Vito o corea de Sydenham) es una complicación de una infección en la infancia producida por estreptococos que puede durar varios meses. A veces, la corea afecta sin razón aparente a las personas de edad avanzada y particularmente aparece en los músculos de la boca. También puede afectar a mujeres en los 3 primeros meses del embarazo, pero desaparece sin tratamiento poco después del parto.

Tratamiento

La corea que se desarrolla como un efecto secundario tras la administración de fármacos suele mejorar al suprimirlos, pero la corea en sí casi nunca desaparece. Los fármacos que bloquean la acción de la dopamina, como los antipsicóticos, pueden ser útiles para controlar los movimientos anormales.

Enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington (corea de Huntington) es una enfermedad hereditaria que suele iniciarse en la edad media de la vida. Se caracteriza por sacudidas ocasionales o movimientos espásticos y por una pérdida gradual de neuronas, evolucionando progresivamente a estados de corea, atetosis y deterioro mental.

Dado que la enfermedad de Huntington es un trastorno autosómico dominante, los hijos de las personas afectadas tienen el 50 por ciento de probabilidades de desarrollarla. Sin embargo, es difícil determinar la edad exacta en que se produce, porque la enfermedad aparece de forma insidiosa. Los síntomas suelen manifestarse entre los 35 y los 40 años de edad.

Pruebas genéticas para la enfermedad de Huntington

Ha sido identificado el gen que causa la enfermedad de Huntington. De los 23 pares de cromosomas humanos, el cromosoma 4 es el portador del gen defectuoso en una de las dos copias del cromosoma 4. Pero el aspecto crucial de la cuestión es saber si se paso al niño el cromosoma 4, normal o anormal las probabilidades son del 50%.

Las personas con un familiar afectado por la enfermedad d Huntington pueden saber si la han heredado. Habitualmente, el ADN próximo al gen de enfermedad de Huntington del cromosoma 4 anormal de los progenitores es diferente del segmento correspondiente de ADN del cromosoma 4 normal. Los análisis de sangre pueden determinar si la persona ha heredado el fragmento próximo de ADN del cromosoma 4 anormal o normal. Son altas las posibilidades de que la persona que haya heredado el ADN próximo al gen de la enfermedad de Huntington, también haya heredado el gen defectuoso. Existen nuevas pruebas que permiten determinar si ha sido heredado el gen mismo de la enfermedad de Huntington.

Los hijos con uno de los padres con la enfermedad de Huntington pueden o no estar interesados en saber si la han heredado. Este tema debería tratarse con un experto en consejo genético.

Síntomas y diagnóstico

Durante las fases iniciales de la enfermedad de Huntington las personas afectadas pueden mezclar de forma espontánea los movimientos intencionados con los anormales, por lo que estos últimos pueden pasar desapercibidos. Con el tiempo, los movimientos se hacen más obvios y finalmente los movimientos anormales se manifiestan en todo el cuerpo, dificultando la deglución y el vestirse. Incluso el hecho de quedarse quieto al estar sentado se vuelve casi imposible. Mediante la tomografía computadorizada (TC) pueden observarse ciertos cambios característicos en el cerebro. Al principio, los cambios mentales producidos por la enfermedad de Huntington son sutiles, pero las personas afectadas se vuelven progresivamente irritables y excitables, y pierden el interés en sus actividades habituales. Más adelante pueden presentar un comportamiento irresponsable y a menudo deambular sin rumbo. Pueden perder el control sobre sus impulsos e incurrir en la promiscuidad y, con el tiempo, acaban perdiendo la memoria y la capacidad del pensamiento racional, pudiendo manifestar una depresión grave con intentos de suicidio. En las fases avanzadas de la enfermedad se deterioran casi todas las funciones y por ello se hace necesaria la asistencia médica a tiempo completo o los cuidados del paciente en el hogar por parte de enfermeras. La muerte suele producirse al cabo de 13 a 15 años desde la aparición de los primeros síntomas, como consecuencia de una pulmonía o debido a las lesiones de una caída fatal.

Tratamiento

No existe curación para la enfermedad de Huntington, aunque los fármacos suelen ayudar a aliviar los síntomas y controlar las manifestaciones conductuales. Para las personas con antecedentes familiares de la enfermedad es importante el consejo genético, al igual que la realización de ciertas pruebas para valorar el riesgo de la transmisión del trastorno a sus hijos.

Distonía
Actitud característica de la persona afectada

Actitud característica de la persona afectada de distonia

Distonía

La distonía se caracteriza por la detención brusca del movimiento (“congelación”) en medio de una acción debido a contracciones musculares involuntarias, lentas, repetitivas y sostenidas; también pueden aparecer posturas anormales, giros y movimientos de torsión del tronco, de todo el cuerpo o de solamente una parte del mismo.

Causas

La distonía parece ser consecuencia de una hiperactividad en varias áreas del cerebro (los ganglios basales el tálamo y la corteza cerebral). El origen de la distonía crónica es genético; la distonía que no tiene su origen en una anomalía genética puede ser producto de una grave falta de oxígeno al cerebro, producida en el nacimiento o después del mismo. La distonía puede también estar causada por la enfermedad de Wilson (un trastorno hereditario), ciertos metales tóxicos o por un ictus. En ocasiones, la distonía puede tratarse de una reacción inusual a fármacos antipsicóticos. En tales casos, la administración de difenhidramina inyectable o en cápsulas suele controlar rápidamente el episodio.

Síntomas

El calambre del escribiente puede ser una forma de distonía. El síntoma puede consistir en un calambre involuntario y real de la mano mientras se escribe, pero puede también manifestarse como un deterioro de la escritura o una incapacidad para sostener el bolígrafo, en el lugar del calambre. A veces el calambre del escribiente es el único síntoma de la distonía. Sin embargo, el 50 por ciento de las personas que lo padecen desarrollan temblor en uno o ambos brazos y algunas manifiestan distonía generalizada con afectación de todo el cuerpo. Algunas distonías son progresivas (los movimientos se hacen más evidentes con el tiempo). Las contracturas musculares intensas pueden forzar que el cuello y brazos adopten posturas extrañas e incómodas.

Los jugadores de golf que sufren espasmos musculares en realidad pueden tener distonía. Igualmente los músicos afectados de extraños espasmos en las manos y los brazos, lo cual les impide interpretar, pueden también tener distonía.

Distonía del jugador de golf (Yips): en el mundo del golf, un caso grave de distonía se conoce como yips. Los músculos de las manos y muñecas sufren una contracción espontánea, lo que hace casi imposible realizar el putt. Lo que inicialmente era un putt de 1 metro puede terminar como un putt de 5 metros cuando el golfista pierde el control debido al yips. El famoso golfista Ben Hogan padecía de yips, estos espasmos musculares influyeron en parte a que finalizara su carrera deportiva.

Tipos de distonía

En la distonía de torsión idiopática (de causa desconocida) los episodios se inician entre los 6 y los 12 años de edad. Al principio los síntomas pueden ser tan leves como el calambre del escribiente, y la distonía generalmente ocurre en un pie o una pierna. Puede limitarse al tronco o a una extremidad, pero en ocasiones afecta a todo el cuerpo e incluso puede obligar al niño a estar confinado en una silla de ruedas. Cuando esta distonía de torsión idiopática se inicia en la edad adulta, generalmente comienza en los músculos de la cara o de los brazos y no suele progresar a otras partes del cuerpo.

El blefarospasmo es un tipo de distonía que consiste en un parpadeo involuntario y repetitivo que obliga al párpado a cerrarse. En ocasiones se afecta sólo primero a un ojo y finalmente también al otro. Habitualmente se inicia como un parpadeo excesivo, irritación de los ojos o una gran sensibilidad a la luz brillante. Muchas personas con blefarospasmo se las arreglan para mantener los ojos abiertos mediante bostezos, cantando o abriendo la boca ampliamente, pero a medida que el trastorno evoluciona estos métodos se hacen menos efectivos. La consecuencia más grave del blefarospasmo es el deterioro de la visión.

El torticolis es una distonía que afecta a los músculos del cuello. Los espasmos recurrentes suelen producir la torsión y desviación del cuello, lateralmente, hacia delante o hacia atrás. La disfonía espasmódica afecta a la musculatura que controla la articulación del lenguaje; las personas con este trastorno presentan también temblores en otras partes del cuerpo. Los espasmos de los músculos laríngeos pueden impedir totalmente la articulación del lenguaje o dar lugar a una voz forzada, balbuceante, ronca y rechinante o confusa e ininteligible.

Tratamiento

El tratamiento para este trastorno es limitado. Los fármacos utilizados frecuentemente son los anticolinérgicos, como el trihexifenidilo, que suelen ser útiles pero también producen efectos secundarios como somnolencia, boca seca, visión borrosa, mareo, estreñimiento, dificultades para orinar o temblores, especialmente en las personas de edad. Uno de los tratamientos de elección de mayor éxito es la inyección local de botulina (una toxina bacteriana que paraliza los músculos) en el interior de los grupos musculares afectados.

Paciente con Parkinson

Paciente con Parkinson
La marcha se hace sumamente difícil, a pequeños pasos. Los miembros superiores no siguen el ritmo normal de la marcha.

Enfermedad de Parkinson

La enfermedad de Parkinson es un trastorno degenerativo y lentamente progresivo del sistema nervioso que presenta varias características particulares: temblor de reposo, lentitud en la iniciación de movimientos y rigidez muscular.

La enfermedad de Parkinson afecta aproximadamente al 1 por ciento de la población mayor de 65 años y al 0,4 por ciento de la población mayor de 40 años.

Causas

En lo profundo del cerebro existe un área conocida como los ganglios basales. Cuando el cerebro inicia una acción como la de levantar un brazo, las neuronas en los ganglios basales contribuyen a la precisión y uniformidad de los movimientos y coordinan los cambios de postura. Los ganglios basales procesan las señales y transmiten la información al tálamo, que selecciona los impulsos procesados y los envía de nuevo a la corteza cerebral. Todas estas señales se transmiten mediante neurotransmisores químicos en forma de impulsos eléctricos por las vías nerviosas. La dopamina es el principal neurotransmisor de los ganglios basales.

En la enfermedad de Parkinson se produce una degeneración en las células de los ganglios basales que ocasiona una pérdida o una interferencia en la acción de la dopamina y menos conexiones con otras células nerviosas y músculos. La causa de la degeneración de células nerviosas y de la pérdida de dopamina habitualmente no se conoce. El factor genético no parece desempeñar un papel importante, aunque la enfermedad a veces tienda a afectar a familias.

En ocasiones, la causa puede saberse. En algunos casos la enfermedad de Parkinson es una complicación tardía de la encefalitis vírica, una infección semejante a la gripe, relativamente infrecuente pero grave, que produce la inflamación del cerebro. En otros casos, la enfermedad de Parkinson se debe a procesos degenerativos, fármacos o productos tóxicos que interfieren o inhiben la acción de la dopamina en el cerebro. Por ejemplo, los antipsicóticos utilizados en el tratamiento de la paranoia grave y de la esquizofrenia interfieren con la acción de la dopamina sobre las células nerviosas. Igualmente, una forma de opiáceo sintetizado ilegalmente conocido como N-MPTP puede causar una enfermedad de Parkinson grave.

Síntomas y diagnóstico

La enfermedad de Parkinson a menudo se inicia de forma insidiosa y avanza de forma gradual. En muchas personas se inicia como un temblor de la mano cuando está en reposo. El temblor es máximo en reposo, disminuye con el movimiento voluntario de la mano y desaparece durante el sueño. El temblor, leve y rítmico, se intensifica con la tensión emocional o el cansancio. Aunque el temblor aparece en una mano, al final puede pasar a la otra y afectar a brazos y piernas. Pueden afectarse también la mandíbula, la lengua, la frente y los párpados. El temblor no constituye el primer síntoma en un tercio de las personas con la enfermedad de Parkinson; en otras, se hace menos notorio a medida que la enfermedad progresa y muchos nunca llegan a manifestar temblor.

La dificultad para iniciar el movimiento es particularmente importante y la rigidez muscular dificulta aún más la movilidad. Cuando el antebrazo es flexionado o extendido por otra persona, se puede percibir rigidez y una especie de chirrido. La rigidez e inmovilidad pueden contribuir a producir dolores musculares y sensación de cansancio. La combinación de todos estos síntomas causa muchas dificultades. El deterioro en el control de la musculatura de las manos provoca dificultad creciente para las actividades diarias, como abrocharse los botones de la camisa o atarse los cordones.

A la persona con enfermedad de Parkinson le supone un esfuerzo dar un paso y la marcha a menudo es a pasos cortos, arrastrando los pies y sin el compás del balanceo habitual de los brazos. Al iniciar la marcha algunas personas experimentan dificultades para detenerse o girar. El paso puede acelerarse inadvertidamente, lo que obliga a la persona a desarrollar una carrera corta para evitar la caída. La postura se encorva y le es difícil mantener el equilibrio, lo que ocasiona una tendencia a caer hacia delante o hacia atrás.

Las facciones son menos expresivas debido a la inmovilidad de los músculos de la cara responsables de la expresión. A veces, esta falta de expresión se confunde con una depresión, aunque muchas personas con enfermedad de Parkinson se vuelven efectivamente depresivas. Con el tiempo la cara adquiere una mirada perdida, con la boca abierta y una disminución del parpadeo. Es frecuente que estas personas babeen o se atraganten como consecuencia de la rigidez muscular en la cara y en la garganta, lo que dificulta la deglución. Los pacientes de enfermedad de Parkinson suelen hablar susurrando con voz monótona y pueden tartamudear debido a la dificultad que tienen para expresar sus pensamientos. La mayoría mantiene una inteligencia normal, pero muchos desarrollan demencia.

Tratamiento

En el abordaje terapéutico de la enfermedad de Parkinson pueden utilizarse una amplia variedad de fármacos, incluyendo levodopa, bromocriptina, pergolida, selegilina, anticolinérgicos (benzotropina o trihexifenidila), antihistamínicos, antidepresivos, propranolol y amantadina. Ninguno de estos fármacos cura la enfermedad ni suprime su evolución, pero sí facilitan el movimiento y durante años pueden llevar a cabo una vida funcionalmente activa.

En el cerebro la levodopa se convierte en dopamina. Este fármaco reduce el temblor y la rigidez muscular y mejora el movimiento. La administración de levodopa en personas con una forma leve de enfermedad de Parkinson puede hacerles recuperar una actividad prácticamente normal, e incluso algunos que se han visto obligados a guardar cama pueden volver a valerse por sí mismos.

Fármacos utilizados en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson

Fármaco Cómo y cuándo se utiliza Comentarios
Levodopa (en combinación con carbidopa) El tratamiento principal de la enfermedad de Parkinson. Se administra junto con carbidopa para aumentar la eficacia y reducir los efectos secundarios. Se inicia con dosis bajas que se van aumentando hasta obtener el máximo efecto. Después de varios años la eficacia puede disminuir.
Bromocriptina o pergolida A menudo se administra como complemento de la levodopa al inicio del tratamiento para reforzar la acción de la misma o puede administrarse más adelante cuando los efectos secundarios de levopoda se vuelvn más problemáticos. Rara vez se administra solo
Selegifina A menudo se adminstra además de la levopoda. En el mejor de los casos la acción es modesta. Puede incrementar la acción de levopoda en el cerebro
Fármacos anticolinérgicos: benzotropina y trihexifenidilo, ciertos antidepresivos, antiistamínicos como la ditenhidramina Pueden administrarse sin levodopa e las fases iniciales de la enfermedad y con aquella en fases tardias. Se inicia a dosi bajas. Puede producir una amplia gama de efectos secundarios
Amantadina Utilizada en las fases iniciales de enfermedad leve, en las fases más avanzadas para mejorar los efectos de la levodopa Si se utiliza sola puede volverse ineficaz al cabo de varios meses

El tratamiento de elección para la enfermedad de Parkinson es levodopa-carbidopa, pero resulta difícil buscar el equilibrio de la mejor dosis para una persona en particular. La carbidopa posibilita que la levodopa alcance más eficazmente el cerebro y disminuye los efectos adversos de la levodopa fuera del mismo. Ciertos efectos secundarios (como movimientos involuntarios de la boca, cara y extremidades) pueden limitar la cantidad de levodopa que puede tolerar una persona. El tratamiento prolongado con levodopa durante varios años significa, para algunas personas, tener que soportar movimientos involuntarios de la lengua y los labios, gesticulaciones y sacudidas de la cabeza y espasmos en las extremidades. Algunos especialistas creen que agregar o sustituir la bromocriptina por levodopa durante los años iniciales del tratamiento puede retrasar la aparición de los movimientos involuntarios.

Con el paso de los años se van reduciendo los períodos de alivio que siguen a cada dosis de levodopa-carbidopa y se alternan períodos de dificultades para iniciar el movimiento con otros de hiperactividad incontrolable. En cuestión de segundos, la persona puede pasar de un estado de movilidad aceptable a otro de incapacidad grave del movimiento (el efecto on-off). Después de 5 años de tratamiento con levodopa, más del 50 por ciento de los pacientes experimentan estas fluctuaciones abruptas. Es posible controlarlas reduciendo la dosis de levodopa y administrándola de forma más frecuente.

Mediante el trasplante en el cerebro de personas con enfermedad de Parkinson de células nerviosas procedentes de tejido fetal humano pueden normalizarse las alteraciones químicas de la enfermedad, pero no existe suficiente información como para recomendar este procedimiento. Un procedimiento experimental anterior consistía en trasplantar un fragmento de glándula suprarrenal del propio afectado en su cerebro, pero tal procedimiento se ha desestimado porque se demostró un beneficio muy modesto con relación al riesgo.

La práctica diaria del máximo de actividades físicas posibles y el seguimiento de un programa regular de ejercicios puede contribuir a que los afectados de enfermedad de Parkinson mantengan la movilidad. La fisioterapia y las ayudas mecánicas (como los caminadores con ruedas) pueden ser útiles para restablecer un grado suficiente de autonomía. Una dieta rica en fibras y una ingesta de alimentos adecuada contribuirán a contrarrestar el estreñimiento que puede producirse debido a la inactividad, la deshidratación y el uso de algunos fármacos. En este sentido es útil añadir suplementos a la dieta y tomar laxantes para mantener la regularidad de la función intestinal. Se debe prestar especial atención a la dieta porque la rigidez muscular puede dificultar la deglución, y a veces de forma grave, lo que a la larga puede producir desnutrición.

Parálisis supranuclear progresiva

La parálisis supranuclear progresiva es un trastorno menos frecuente que la enfermedad de Parkinson que causa rigidez muscular, imposibilidad de mover los ojos y debilidad de la musculatura de la garganta.

La parálisis supranuclear progresiva suele iniciarse en la edad media de la vida con una incapacidad para mover los ojos hacia arriba. Igual que sucede con la enfermedad de Parkinson, esta enfermedad evoluciona hacia un estado de rigidez e incapacidad graves. Se desconoce la causa de esta enfermedad, que produce una degeneración de las células nerviosas de los ganglios basales y del tronco encefálico. Tampoco existe un tratamiento completamente eficaz, pero los fármacos utilizados en la enfermedad de Parkinson suelen producir algún alivio.

Síndrome de Shy-Drager

El síndrome de Shy-Drager es un trastorno de causa desconocida en el que se produce una degeneración de muchas áreas del sistema nervioso.

El síndrome de Shy-Drager (también denominado hipotensión ortostática idiopática) en muchos aspectos se parece a la enfermedad de Parkinson. Sin embargo, también produce disfunción y deterioro del sistema nervioso autónomo (que regula la presión arterial, la frecuencia cardíaca, la secreción glandular y el enfoque de los ojos). Cuando la persona se incorpora se produce una hipotensión alarmante acompañada de una disminución del sudor, las lágrimas y la saliva, la visión disminuye, resulta difícil orinar, es frecuente el estreñimiento y aparecen trastornos del movimiento semejantes a los de la enfermedad de Parkinson. La degeneración del cerebelo suele causar incoordinación.

El tratamiento del síndrome de Shy-Drager es el mismo que para a la enfermedad de Parkinson, pero incluye, además, el fármaco fludrocortisona para elevar la presión arterial. Las personas que no toman ese fármaco tienen que añadir sal a su dieta y beber mucha agua.

Trastornos de la coordinación

El cerebelo es la parte del cerebro que coordina las secuencias de los movimientos; también controla el equilibrio y la postura. El abuso prolongado de las bebidas alcohólicas es la causa más frecuente de lesiones en el cerebelo. Otras causas son el ictus, los tumores, ciertas enfermedades (como la esclerosis múltiple), ciertas sustancias químicas y la desnutrición. También pueden lesionar el cerebelo algunos trastornos congénitos infrecuentes como la ataxia de Friedreich y la ataxia-telangiectasia.

Las alteraciones del cerebelo pueden producir varios tipos de incoordinación. Las personas con dismetría son incapaces de controlar la uniformidad y la precisión de los movimientos del cuerpo. Por ejemplo, al tratar de alcanzar un objeto la persona con dismetría puede llevar la mano más allá del mismo. Las personas con ataxia no pueden controlar la posición de sus extremidades ni su postura, por lo que se tambalean y realizan movimientos amplios y en zigzag con los brazos. La incoordinación de los músculos del habla produce disartria, que condiciona un lenguaje ininteligible y una fluctuación incontrolada del volumen de la voz. Una persona con disartria puede también exagerar el movimiento de los músculos que están alrededor de la boca. El temblor es también una consecuencia de las lesiones del cerebelo.

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