Enfermedades de las articulaciones y del tejido conectivo

Las alteraciones de las articulaciones y sus componentes (músculos, huesos, cartílago y tendones) se consideran enfermedades del tejido conectivo, ya que estas estructuras contienen grandes cantidades de dicho tejido. Sin embargo, muchas de ellas son también un tipo de enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de reacciones inmunológicas en las que algo desencadena la reacción del sistema inmune contra los propios tejidos del cuerpo y la producción de anticuerpos anormales que atacan a dichos tejidos (autoanticuerpos). Las reacciones inmunológicas se caracterizan por la existencia de inflamación (un proceso de reparación que disminuye una vez completo este proceso).

Sin embargo, en las enfermedades autoinmunes, la inflamación puede ser crónica y lesionar los tejidos normales. Por ejemplo, en la artritris reumatoide, la inflamación crónica perjudica al cartílago de la articulación. En ésta y en muchas otras enfermedades autoinmunes, la inflamación afecta a varias articulaciones, probablemente porque se debe a los anticuerpos que circulan por el organismo dentro del flujo sanguíneo.

El tejido conectivo puede inflamarse dentro y alrededor de las articulaciones y otras partes del cuerpo, al igual que los músculos.

También pueden verse afectadas la envoltura del corazón (pericardio) y la membrana que envuelve los pulmones (pleura) e incluso el cerebro. El tipo y la gravedad de los síntomas dependen de los órganos afectados.

Diagnóstico

El diagnóstico de cada enfermedad autoinmune se basa en la sintomatología, los resultados del examen físico y las pruebas de laboratorio. En ocasiones, los síntomas de una enfermedad se superponen tanto con los de otra que es difícil hacer una distinción entre ellas, lo que lleva a diagnosticar una enfermedad del tejido conectivo no diferenciada o una enfermedad denominada “de superposición”.

La anemia (un valor bajo de glóbulos rojos) con frecuencia acompaña a las enfermedades del tejido conectivo. En éstas, la velocidad de sedimentación globular (que mide la velocidad a la que los glóbulos rojos se asientan en el fondo de un tubo de análisis lleno de sangre) es, en muchos casos, superior a la normal. Una velocidad superior a la normal sugiere la presencia de una inflamación activa; pero este análisis no es suficiente para identificar la causa de la misma. Los médicos pueden supervisar periódicamente la velocidad de sedimentación cuando los síntomas son leves, con el fin de determinar si la enfermedad está todavía activa.

En algunas enfermedades del tejido conectivo pueden detectarse anticuerpos poco comunes y medir su concentración en sangre. Si los anticuerpos son específicos de una enfermedad, su presencia confirma el diagnóstico. Por ejemplo, los anticuerpos anti-ADN de cadena doble se presentan casi exclusivamente en el lupus eritematoso sistémico. Sin embargo, en la mayoría de las enfermedades, los anticuerpos no son específicos de la enfermedad. Por ejemplo, el 70 por ciento de los individuos con artritis reumatoide tiene unos anticuerpos llamados factor reumatoide; sin embargo, el 30 por ciento restante no los tiene. Así mismo el factor reumatoide puede estar presente en otras enfermedades. En tales casos, los resultados de las pruebas de laboratorio pueden contribuir al diagnóstico, pero no confirmarlo.

Cuando una enfermedad afecta a un tejido u órgano específico, el médico puede realizar una biopsia, que consiste en la extracción de una muestra de dicho tejido que se examina al microscopio, para detectar los cambios. Los resultados pueden ser útiles para confirmar un diagnóstico que se sospechaba o para seguir el progreso de una enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento varía según el tipo de enfermedad y la gravedad de la misma. El tratamiento farmacológico tiene por objetivo reducir la inflamación. Si los síntomas de la inflamación son graves o cuando ésta puede suponer un riesgo para la vida del paciente, debe iniciarse un tratamiento agresivo de inmediato.

Entre los fármacos que reducen la inflamación están los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), como la aspirina y el ibuprofeno, que se administran para inflamaciones leves, brotes menores y para el control del dolor. Ciertos antiinflamatorios no esteroideos se pueden adquirir sin prescripción médica; en cambio, se requiere una prescripción para las dosis altas que se emplean de forma habitual en el tratamiento de las enfermedades autoinmunes. Los efectos secundarios (con frecuencia los trastornos estomacales) son, por lo general, de poca importancia cuando el tratamiento con fármacos en dosis bajas es de corta duración. En cambio, si el tratamiento consiste en dosis altas y es de larga duración, los efectos secundarios pueden ser numerosos y graves.

Los corticosteroides, una forma sintética de hormonas naturales, son fármacos antiinflamatorios muy potentes que pueden administrarse mediante inyecciones o por vía oral. La prednisona es el corticosteroide administrado por vía oral más ampliamente utilizado. Es posible necesitar dosis bajas de un corticosteroide durante meses o años, una vez controlada la inflamación con dosis más elevadas. En comparación con los antiinflamatorios no esteroideos, los corticosteroides producen muchos más efectos secundarios graves, como aumento del azúcar en la sangre, aumento del riesgo de infección, osteoporosis, retención de líquidos y fragilidad de la piel. Para evitarlos, el médico prescribe la dosis eficaz más baja, especialmente para un tratamiento de larga duración.

Se administran fármacos inmunosupresores como metotrexato, azatioprina y ciclofosfamida para suprimir la respuesta inmune y reducir de ese modo la inflamación. Algunos de estos fármacos también se administran para tratar el cáncer, pero sus efectos secundarios son potencialmente peligrosos. El uso prolongado de azatioprina y ciclofosfamida puede aumentar el riesgo de desarrollar algunas formas de cáncer.

Algunos fármacos inmunosupresores pueden contribuir a la disfunción del sistema reproductor. Cualquier infección puede resultar mortal dado que el sistema inmunitario se deprime. En consecuencia, se administran los fármacos inmunosupresores más potentes sólo en los casos graves.

Artritis reumatoide

Artritis reumatoide: aspecto de las manos

Aspecto de las manos en la artritis reumatoide

Desviación de los dedos - Dedos en botonera - Dedos en cuello de cisne.

La artritis reumatoide es una enfermedad autoinmune en la que se inflaman simétricamente las articulaciones, incluyendo habitualmente las de manos y pies, dando lugar a hinchazón, dolor y a menudo llevando a la destrucción definitiva del interior de la articulación.

La artritis reumatoide puede también producir una variedad de síntomas en todo el cuerpo. Se desconoce su causa exacta, aunque son muchos los diferentes factores (incluso la predisposición genética), que pueden influir en la reacción autoinmunológica. Alrededor del uno por ciento de la población padece esta enfermedad, que afecta a las mujeres dos o tres veces más frecuentemente que a los varones. La artritis reumatoide se presenta en primer lugar en individuos de entre 25 y 50 años de edad, pero puede hacerlo a cualquier edad. En algunos casos, la enfermedad se resuelve de forma espontánea y el tratamiento alivia los síntomas en tres de cada cuatro personas. Sin embargo, al menos 1 de cada 10 personas queda discapacitada.

En esta enfermedad, el sistema inmunitario ataca al propio el tejido que reviste y protege las articulaciones. Finalmente, el cartílago, el hueso y los ligamentos de la articulación se deterioran, provocando la formación de cicatrices dentro de la articulación, que se deteriora a un ritmo muy variable.

Síntomas

La artritis reumatoide puede iniciarse de forma súbita con la inflamación de muchas articulaciones a la vez pero, con mayor frecuencia, empieza de forma sutil, afectando a distintas articulaciones gradualmente. La inflamación es por lo general simétrica, es decir, cuando afecta a una articulación de un lado del cuerpo, la correspondiente del otro lado también resulta afectada. Las pequeñas articulaciones de los dedos de las manos, de los pies, las muñecas, los codos y los tobillos suelen inflamarse en primer lugar. Las articulaciones inflamadas son generalmente dolorosas y con frecuencia rígidas, sobre todo justo después de levantarse o tras un período de inactividad prolongado. Algunas personas se sienten cansadas y débiles, especialmente durante las primeras horas de la tarde.

Las articulaciones afectadas se agrandan y pueden deformarse rápidamente. También pueden quedar rígidas en una posición (contracturas), lo que impide que se extiendan o abran por completo. Los dedos tienden a doblarse hacia el meñique en cada mano, causando la dislocación de los tendones de los dedos. Las muñecas hinchadas pueden ocasionar el síndrome del túnel carpiano. Los quistes que se desarrollan detrás de las rodillas afectadas pueden reventarse, causando dolor e hinchazón en las piernas. Alrededor del 30 al 40 por ciento de personas que padecen artritis reumatoide presenta tumefacciones duras (nódulos) debajo de la piel, con frecuencia cerca de las zonas enfermas.

La artritis reumatoide puede producir algo de fiebre y, en ocasiones, una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis), que provoca lesiones de los nervios o llagas en las piernas (úlceras). La inflamación de las membranas que envuelven los pulmones (pleuresía) o de la envoltura del corazón (pericarditis), o bien la inflamación y las cicatrices de los pulmones pueden producir dolor torácico, dificultad para respirar y una función cardíaca anormal. Algunas personas desarrollan ganglios linfáticos inflamados, el síndrome de Sjögren o una inflamación ocular.

La enfermedad de Still es una variante de la artritis reumatoide en la que aparecen en primer lugar fiebre alta y otros síntomas generalizados.

Identificación de la artritis reumatoide

La persona con cuatro de las siguientes características es propensa a sufrir artritis reumatoide:

  • Rigidez por las mañanas que dura más de 1 hora (durante 6 semanas por lo menos).
  • Inflamación (artritis) en tres o más articulaciones (durante 6 semanas por lo menos).
  • Artritis en la mano, muñeca, o articulaciones de los dedos (durante 6 semanas por lo menos).
  • Factor reumatoide en sangre.
  • Cambios característicos en las radiografias.

Diagnóstico

Puede ser difícil distinguir la artritis reumatoide de las otras muchas enfermedades que pueden causar artritis. Las enfermedades que se parecen en algunos aspectos a la artritis reumatoide son: la fiebre reumática aguda, la artritis producida por gonococos, la enfermedad de Lyme, el síndrome de Reiter, la artritis psoriásica, la espondilitis anquilosante, la gota, la seudogota y la artrosis.

La artritis reumatoide puede producir unos síntomas muy característicos. Sin embargo, puede ser necesario un análisis del líquido que se extrae de la articulación con una aguja o bien una biopsia (extracción de una muestra de tejido que se examina al microscopio) de los nódulos para establecer el diagnóstico. Los cambios característicos en las articulaciones pueden detectarse en las radiografías.

Algunas características típicas de la artritis reumatoide se aprecian en los resultados de las pruebas de laboratorio. Por ejemplo, 9 de cada 10 personas que padecen artritis reumatoide presentan una velocidad de sedimentación de los glóbulos rojos elevada. La mayoría tiene una anemia leve. En raras ocasiones, el valor de glóbulos blancos es anormalmente bajo. En este último caso, si el individuo presenta, además, un bazo agrandado y padece artritis reumatoide, se dice que sufre la enfermedad denominada síndrome de Flety.

La mayoría de las personas con artritis reumatoide tiene anticuerpos característicos en la sangre. Siete de cada diez individuos tienen un anticuerpo llamado factor reumatoide. Este factor también se presenta en otras enfermedades (como en enfermedades crónicas del hígado y algunas infecciones), aunque en algunos casos este factor aparece sin ninguna otra evidencia de enfermedad.

Por lo general, cuanto más alto es el valor de factor reumatoide en sangre, más grave será la artritis reumatoide y peor el pronóstico. El valor de factor reumatoide puede disminuir cuando las articulaciones están menos inflamadas y aumentar al producirse el acceso inflamatorio.

Tratamiento

Existen varios tratamientos, desde las medidas clásicas y sencillas como el reposo y la nutrición adecuada, hasta los fármacos y la cirugía. El tratamiento se inicia con las medidas menos agresivas, evolucionando hacia las más agresivas en caso necesario.

Un principio básico del tratamiento es el reposo de la articulación afectada, dado que usarla empeora la inflamación. Los períodos regulares de reposo sirven para aliviar el dolor. En ocasiones, un breve reposo absoluto en cama ayuda a aliviar un brote grave en su etapa más activa y dolorosa. Se pueden utilizar tablillas para inmovilizar y proporcionar descanso a una o varias articulaciones, pero serán necesarios algunos movimientos sistemáticos de las mismas para prevenir la rigidez.

Se aconseja seguir una dieta regular y saludable. El aumento de los síntomas aparece en algunos casos después del consumo de ciertos alimentos. Una dieta rica en pescado y aceites vegetales, pero pobre en carne roja, puede tener leves efectos benéficos sobre la inflamación.

Las principales categorías de fármacos usados para tratar la artritis reumatoide son los antiinflamatorios no esteroideos (AINE), los fármacos de acción retardada, los corticosteroides y los fármacos inmunosupresores. Por lo general, cuanto más fuerte es el fármaco, mayores son sus efectos secundarios potenciales. Por ello se requiere un seguimiento muy estricto.

Fármacos antiinflamatorios no esteroideos

Los antiinflamatorios no esteroideos, como la aspirina y el ibuprofeno, son los más utilizados, porque reducen la hinchazón en las articulaciones afectadas y calman el dolor. La aspirina es la piedra angular tradicional del tratamiento de la artritis reumatoide; sin embargo, los nuevos fármacos antiinflamatorios no esteroideos pueden tener menos efectos secundarios y son, por lo general, más fáciles de administrar, aunque más caros.

Generalmente el tratamiento de aspirina se inicia con 1 comprimido (325 mg) cuatro veces al día, pero la dosis se puede aumentar hasta obtener el alivio suficiente. El zumbido en los oídos es un efecto colateral que indica que la dosis es demasiado alta. Las molestias de estómago (un efecto secundario frecuente en las dosis altas), así como las úlceras, pueden prevenirse ingiriendo alimentos o tomando antiácidos u otros fármacos al mismo tiempo. El misoprostol puede ser útil para prevenir la irritación del revestimiento del estómago y la formación de úlceras de estómago (gástricas) en personas con alto riesgo de manifestar tales afecciones, pero a su vez puede causar diarreas y, además, no evita las náuseas o los dolores de abdomen que resultan de la ingestión de aspirina u otros fármacos antiinflamatorios no esteroideos.

En caso de intolerancia de la aspirina, se prueban otros fármacos antiinflamatorios no esteroideos. Sin embargo, todos ellos pueden causar trastornos estomacales y están contraindicados en pacientes con úlceras activas del tracto gastrointestinal (pépticas). Otros efectos secundarios menos frecuentes son cefaleas, confusión, aumento de la presión arterial, tumefacción (edema) y, a veces, enfermedad del riñón.

Fármacos de acción retardada

Los fármacos de acción retardada alteran en ocasiones el curso de la enfermedad, aunque puede ser necesario un tratamiento de varios meses (cuyos efectos secundarios pueden ser peligrosos) para apreciar alguna mejora. El médico debe supervisar y hacer un seguimiento del tratamiento. Estos fármacos se prescriben si los antiinflamatorios no esteroideos no han sido eficaces al cabo de dos o tres meses de tratamiento o en caso de un progreso rápido de la enfermedad. Los fármacos de acción retardada que se emplean en la actualidad son la penicilamina, la hidroxicloroquina y la sulfasalazina.

Los compuestos de oro (que suelen retrasar la aparición de las deformaciones óseas) también pueden causar una remisión temporal de la enfermedad. Estos compuestos se administran en inyecciones semanales, aunque se dispone de una preparación que se administra por vía oral. Las inyecciones semanales se mantienen hasta haber administrado un total de un gramo o hasta la aparición de efectos secundarios o de una mejora significativa. Si el fármaco es eficaz, la frecuencia de las inyecciones se puede disminuir gradualmente. La mejoría puede perdurar varios años gracias a una dosis de mantenimiento.

Los compuestos de oro suelen afectar a varios órganos de forma adversa, de ahí que estén contraindicados en personas que padecen enfermedades hepáticas o renales graves, o ciertas alteraciones de la sangre. Por ello, se deben realizar análisis de sangre y orina antes de iniciar el tratamiento, y con frecuencia durante el mismo (hasta una vez por semana). Los efectos secundarios de estos fármacos consisten en erupciones potencialmente peligrosas, picores y disminución de las células de la sangre. Con menor frecuencia, los compuestos de oro afectan al hígado, los pulmones y los nervios; rara vez causan diarreas. El tratamiento se suspende si aparece alguno de estos graves efectos secundarios.

La penicilamina tiene efectos beneficiosos similares a los de los compuestos de oro y puede utilizarse cuando éstos no resultan eficaces o cuando causan efectos secundarios intolerables. La dosis se aumenta de forma gradual hasta que se aprecia alguna mejoría. Los efectos secundarios son, entre otros, la inhibición de la formación de glóbulos rojos en la médula ósea, problemas renales, enfermedad muscular, erupciones y mal sabor de boca. El tratamiento se debe interrumpir en caso de que aparezca alguno de estos síntomas. La penicilamina suele causar también ciertos trastornos, como la miastenia gravis, el síndrome de Goodpasture y un síndrome parecido al lupus. Durante el tratamiento, los análisis de sangre y orina se realizan cada 1 o 4 semanas.

Para el tratamiento de la artritis reumatoide menos grave se utiliza la hidroxicloroquina antes que otros compuestos como el oro o la penicilamina. Sus efectos secundarios son generalmente leves (erupciones, dolores musculares y problemas oculares). Sin embargo, algunos problemas oculares suelen ser permanentes, por lo que los sujetos que toman hidroxicloroquina deben acudir al oftalmólogo antes de iniciar el tratamiento y visitarlo cada 6 meses durante el mismo. Si al cabo de 6 meses no se observa ninguna mejoría con el fármaco, se interrumpe el tratamiento; de lo contrario, se puede prolongar el tiempo que sea necesario.

La sulfasalazina se prescribe cada vez más para la artritis reumatoide, aumentándose la dosis de forma gradual. La mejoría suele producirse al cabo de 3 meses. Sin embargo, así como otros fármacos de acción retardada, suelen causar trastornos estomacales, problemas hepáticos, alteraciones de las células sanguíneas y erupciones cutáneas.

Corticosteroides

Los corticosteroides (como la prednisona) son fármacos de una eficacia sorprendente para reducir la inflamación en cualquier parte del cuerpo. Si bien los corticosteroides son eficaces en tratamientos de corta duración, su eficiencia tiende a disminuir con el tiempo, mientras que la artritis reumatoide, por lo general, permanece activa durante años. Estos fármacos no suelen retrasar la progresión de la enfermedad; es más, el uso prolongado de corticosteroides comporta invariablemente muchos efectos secundarios, afectando a casi todos los órganos del cuerpo.

Los efectos secundarios más frecuentes son adelgazamiento de la piel, magulladuras, osteoporosis, aumento de la presión arterial, aumento del azúcar en la sangre y cataratas. En consecuencia, estos fármacos se reservan para el tratamiento inmediato de los brotes cuando varias articulaciones están afectadas o cuando los demás fármacos han resultado ineficaces. También son útiles para tratar la inflamación en puntos diferentes de las articulaciones, por ejemplo, en la membrana que envuelve los pulmones (pleuritis) o en la envoltura del corazón (pericarditis). En la mayoría de los casos, se usa la dosis mínima eficaz debido al riesgo de efectos secundarios. Para un alivio rápido y a corto plazo, los corticosteroides pueden inyectarse directamente en la articulación afectada. Sin embargo, a largo plazo suelen acelerar el proceso de deterioro, especialmente cuando se usa de modo excesivo la articulación (que no duele durante algún tiempo debido a la administración frecuente de inyecciones).

Fármacos inmunosupresores

Los fármacos inmunosupresores (metotrexato, azatioprina y ciclofosfamida) resultan eficaces en el tratamiento de las formas graves de artritis reumatoide. Suprimen la inflamación, por lo que los corticosteroides pueden ser administrados en dosis mínimas e incluso evitarse.

Sin embargo, estos fármacos tienen efectos secundarios potencialmente mortales, como enfermedades del hígado, inflamación de los pulmones, aumento de la susceptibilidad a las infecciones y supresión de la producción de células sanguíneas en la médula ósea; además, la ciclofosfamida puede producir hemorragia de la vejiga urinaria. Por último, tanto la azatioprina como la ciclofosfamida pueden aumentar el riesgo de cáncer.

El metotrexato, administrado por vía oral una vez por semana, se usa cada vez con mayor frecuencia para el tratamiento de la artritis reumatoide en sus primeras etapas, ya que se trata de un fármaco de acción rápida, surtiendo efecto en ocasiones después de varias semanas. También puede administrarse este fármaco antes de prescribir fármacos de acción retardada en caso de artritis grave. Las personas tratadas con metotrexato toleran bien el fármaco, pero deben ser rigurosamente controladas. Se deben evitar las bebidas alcohólicas para minimizar el riesgo de daño al hígado. Se puede prescribir ciclosporina, que suprime los linfocitos (un tipo de glóbulo blanco), cuando otros fármacos resultan ineficaces en el tratamiento de una artritis grave.

Otras terapias

Un programa de tratamiento para la artritis reumatoide, junto con los fármacos para reducir la inflamación de las articulaciones, puede incluir ejercicio, fisioterapia, aplicación de calor en las articulaciones inflamadas y en ocasiones cirugía. El ejercicio suave evita la rigidez de las articulaciones inflamadas. Al disminuir la inflamación, los ejercicios activos y regulares pueden resultar útiles, sin que la persona llegue hasta el extremo de cansarse. En algunos casos, la práctica de ejercicios en el agua puede resultar más fácil.

El tratamiento de las articulaciones rígidas consiste en la práctica de ejercicios intensivos y en ocasiones el uso de entablillados para extender gradualmente la articulación. Si los fármacos no han sido eficaces, la cirugía puede ser necesaria. La sustitución quirúrgica de las articulaciones de la rodilla o de la cadera es el modo más eficaz para restaurar la movilidad y el funcionamiento, cuando la enfermedad articular se encuentra en un estado avanzado.

También es posible su extracción o fusión, especialmente en el pie, para hacer menos dolorosa la marcha. Es posible fusionar el pulgar y así permitir que la persona pueda utilizarlo para asir. También se pueden fusionar las vértebras inestables del extremo superior del cuello para que no compriman la médula espinal.

Las personas discapacitadas por una artritis reumatoide pueden usar una variedad de ayudas para llevar a cabo las tareas diarias. Por ejemplo, existen calzados ortopédicos especialmente modificados que pueden ayudar a caminar con menos dolor y dispositivos como empuñaduras que reducen la necesidad de apretar demasiado la mano.

Artritis psoriásica

La artritis psoriásica es una forma de artritis que se da en personas que tienen psoriasis de la piel o de las uñas.

La artritis psoriásica se parece a la reumatoide pero no produce los anticuerpos característicos de ésta.

Síntomas y diagnóstico

La psoriasis (una enfermedad de la piel que causa brotes de erupciones cutáneas rojizas y escamosas, engrosamiento de las uñas y punteado ungular) puede preceder o seguir a la inflamación articular. La artritis habitualmente afecta a las articulaciones de los dedos de la mano y del pie, aunque también puede afectar a otras articulaciones, incluso a las caderas y a la columna vertebral. Las articulaciones pueden hincharse y deformarse cuando la inflamación es crónica. Los síntomas articulares y cutáneos pueden aparecer y desaparecer conjuntamente.

El diagnóstico se establece identificando la artritis característica en una persona que padece psoriasis o tiene antecedentes familiares de psoriasis.

Pronóstico y tratamiento

El pronóstico de la artritis psoriásica es generalmente mejor que el de la artritis reumatoide, porque son menos las articulaciones afectadas. No obstante, las articulaciones pueden resultar gravemente afectadas.

El tratamiento está dirigido a controlar la erupción cutánea y a aliviar la inflamación articular. Varios fármacos que son eficaces en el tratamiento de la artritis reumatoide también se administran para tratar la artritis psoriásica, como los compuestos de oro, el metotrexato, la ciclosporina y la sulfasalazina. El etretinato suele ser eficaz en casos graves, aunque las mujeres no deben quedar embarazadas mientras lo estén tomando ni tampoco durante al menos un año después de la interrupción del tratamiento, ya que permanece largo tiempo en el organismo y sus efectos secundarios son peligrosos: puede causar defectos congénitos. La combinación del metoxaleno por vía oral y el tratamiento con rayos ultravioleta (PUVA) es eficaz para aliviar los síntomas cutáneos y la mayoría de las inflamaciones articulares, pero no para la inflamación de la columna vertebral.

Lupus eritematoso discoide

El lupus eritematoso discoide es una enfermedad crónica y recidivante caracterizada por manchas redondas rojas de bordes bien definidos sobre la piel. Su causa se desconoce, y es más frecuente en el sexo femenino y más aún en mujeres de alrededor de 30 años de edad. El abanico de edades es mucho más amplio que el habitual para el lupus eritematoso sistémico.

Síntomas

La erupción característica puede persistir o aparecer y desaparecer durante años. El aspecto de las manchas cambia con el tiempo: en un principio, son rojas y redondas, de un centímetro de diámetro. Suelen aparecer en las mejillas, el puente de la nariz, el cuero cabelludo y las orejas, pero pueden aparecer también en la parte superior del tronco, en el dorso de los brazos y en las espinillas; son así mismo frecuentes las llagas en la boca. Si no se trata la enfermedad, cada mancha se extiende gradualmente, y la parte central degenera dejando una cicatriz. En zonas muy escamosas, los folículos obturados se dilatan, dejando hoyos parecidos a tachuelas de tapicería. Las cicatrices pueden causar una pérdida local del cabello. La erupción puede acompañarse de dolor de las articulaciones y una disminución de los glóbulos blancos, pero sólo en raras ocasiones aparecen síntomas graves de lupus eritematoso sistémico.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico no es fácil de confirmar porque la erupción en el lupus eritematoso discoide puede ser idéntica a la del lupus eritematoso sistémico y similar a las erupciones causadas por enfermedades como la rosácea, la dermatitis seborreica, el linfoma y la sarcoidosis. Se debe examinar meticulosamente la historia clínica y realizar una exploración completa para asegurarse de que otros órganos no están afectados. Pueden ser útiles los análisis de sangre para determinar el número de glóbulos rojos y blancos y para evaluar la función renal y, de ese modo, descartar otros posibles diagnósticos. Se pueden realizar pruebas complementarias para buscar anticuerpos anti-ADN de cadena doble, que se encuentran en muchas personas con lupus eritematoso sistémico, pero en casi ninguna de las que tienen lupus eritematoso discoide.

El tratamiento, si se inicia pronto, puede prevenir o reducir la gravedad de las cicatrices permanentes. La luz solar y los rayos ultravioleta (como los administrados en los salones de bronceado) pueden agravar la erupción y, por lo tanto, deben evitarse. Se puede utilizar una protección solar como medida preventiva. En general, la aplicación de una crema con corticosteroides es eficaz para tratar las manchas pequeñas. Las erupciones más grandes y resistentes requieren con frecuencia unos cuantos meses de tratamiento con corticosteroides administrados por vía oral o con fármacos inmunosupresores, como los utilizados para tratar el lupus eritematoso sistémico.

Lupus eritematoso sistémico

Eritema en alas de mariposa

Eritema en alas de mariposa
Las manifestaciones cutáneas son frecuentes en el lupus eritematoso sistémico. Es característico encontrar lesiones eritematosas (rojas) o hiperpigmentadas en el dorso de la nariz y de las mejillas: es el eritema en “alas de mariposa”.

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune con episodios de inflamación en las articulaciones, los tendones y otros tejidos conectivos y órganos.

Se produce una inflamación de distintos tejidos y órganos en una diversidad de personas, yendo el grado de la enfermedad de leve a debilitante, dependiendo de la cantidad y de la variedad de anticuerpos que aparecen y de los órganos interesados. Alrededor del 90 por ciento de las personas con lupus son mujeres de 20 a 30 años; pero también puede aparecer en niños (sobre todo de sexo femenino), varones y mujeres de edad avanzada.

Ciertos fármacos para el corazón (hidralazina, procainamida y betabloqueadores) pueden causar, en ocasiones, un síndrome similar al lupus que desaparece cuando se interrumpe el tratamiento.

Síntomas

El número y la variedad de anticuerpos que se pueden presentar en el lupus son mayores que en cualquier otra enfermedad y, junto con otros factores desconocidos, determinan cuáles son los síntomas que se desarrollan. Por lo tanto, los síntomas, así como su intensidad y gravedad, varían mucho en cada caso. El lupus puede ser bastante leve, o ser devastador, incapacitante o mortal. Por ejemplo, en personas que tienen anticuerpos que afectan solamente a la piel, los síntomas cutáneos pueden ser leves (incluso pueden prevenirse evitando la luz solar) o, por el contrario, graves y desfigurantes.

Debido a la gran variedad de síntomas que presenta, el lupus puede parecerse a muchas otras enfermedades.

Por ejemplo, en el lupus resulta afectado de forma habitual el tejido conectivo de las articulaciones, y la artritis resultante puede parecerse a la artritis reumatoide. Cuando afecta al cerebro, el lupus puede tener manifestaciones semejantes a una epilepsia o algún trastorno psicológico.

Aunque el lupus puede ser crónico y persistente se manifiesta, por lo general, de forma intermitente. A menudo, se desconoce el factor desencadenante de un incremento de los síntomas en personas con predisposición, aunque la luz solar parece ser uno de estos factores.

El lupus puede comenzar con fiebre. Ésta puede ser alta y de aparición súbita. Pueden producirse así mismo episodios de fiebre acompañados por una sensación de malestar general, que aparecen y desaparecen, en ocasiones durante años. Alrededor del 90 por ciento de las personas con lupus, sufre una inflamación articular que varía desde dolores ligeros intermitentes, a formas intensas de artritis en varias articulaciones. Los síntomas articulares que se presentan durante años pueden preceder a la aparición de otros síntomas. De hecho, muchas personas que sufren de lupus recuerdan haber tenido en la infancia dolores relacionados con el crecimiento. Una inflamación articular de larga duración puede conducir a deformaciones y lesiones permanentes de la articulación y del tejido circundante, pero el hueso no se erosiona como en el caso de artritis reumatoide.

Las erupciones cutáneas son frecuentes y aparecen de forma habitual en el rostro, el cuello, el pecho y los codos. La más característica es una erupción de color rojo, en forma de alas de mariposa, que aparece encima del puente de la nariz y sobre las mejillas, pudiendo también desarrollarse protuberancias circulares. Es poco frecuente que estas erupciones causen ampollas o queden en carne viva.

Las llagas de la boca son también frecuentes. Pueden aparecer zonas con un moteado de color rojo purpúreo en el borde de las palmas y en los dedos, así como hinchazón y enrojecimiento alrededor de las uñas. En la fase activa, también es característica la pérdida de cabello. Casi la mitad de las personas que padecen lupus tiene la piel muy sensible a la luz, por lo que ésta puede quemarse fácilmente o presentar una erupción después de la exposición a la luz solar.

Ocasionalmente, se puede producir una inflamación y una acumulación excesiva de líquido en las membranas que envuelven los pulmones. Esta inflamación (pleuresía) puede hacer que la respiración profunda sea dolorosa. El líquido puede acumularse en el saco que envuelve el corazón, ocasionando una pericarditis que puede causar dolores de pecho agudos y constantes. Los niños y los adultos jóvenes que tienen lupus presentan con frecuencia un incremento del tamaño de los ganglios linfáticos en todo el cuerpo. El bazo aumenta de tamaño en un l0 por ciento de las personas con esta enfermedad.

En ocasiones, este trastorno afecta al sistema nervioso, causando cefaleas, cambios de personalidad, convulsiones y síntomas similares a los de la demencia, como dificultad para pensar con claridad. Con menor frecuencia se producen trombosis cerebrales. La detección de proteínas o glóbulos rojos en la orina en una prueba de laboratorio, indica lesión de los riñones causada por la glomerulonefritis, una inflamación de los riñones frecuente durante esta enfermedad. En caso del desarrollo de una enfermedad grave progresiva de los riñones, la presión arterial puede aumentar peligrosamente, seguida de una insuficiencia renal que podría ser mortal. La detección precoz y el tratamiento de las lesiones del riñón en las personas afectadas de lupus reducen la incidencia de una enfermedad renal grave.

Características del lupus

  • Erupción facial.
  • Erupción cutánea.
  • Sensibilidad a la luz solar.
  • Llagas en la boca.
  • Líquido alrededor de los pulmones, corazón u otros órganos.
  • Artritis.
  • Disfunción renal.
  • Número reducido de glóbulos blancos o de plaquetas.
  • Disfunción de los nervios o del cerebro.
  • Positividad en los análisis de sangre de los anticuerpos antinucleares, además, en algunos casos de positividad de unos anticuerpos más específicos como son los anti-ADN de doble cadena.
  • Anemia.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa principalmente en los síntomas, especialmente si se presentan en una mujer joven. Puede ser difícil distinguir el lupus de otras enfermedades, debido a la amplia gama de síntomas que éste provoca.

Las pruebas de laboratorio pueden ser útiles para confirmar el diagnóstico. El análisis de sangre puede detectar anticuerpos antinucleares, presentes en la gran mayoría de las personas que padecen lupus. Sin embargo, estos anticuerpos se manifiestan también en otras enfermedades. Por lo tanto, si se detectan anticuerpos antinucleares, deben realizarse también pruebas en busca de los anticuerpos anti-ADN de cadena doble. Un valor alto de estos anticuerpos es específico del lupus, aunque no todas las personas que padecen esta enfermedad tienen tales anticuerpos. Se pueden realizar análisis de sangre para medir los valores de complemento (un grupo de proteínas que forman parte del sistema inmune) y detectar otros anticuerpos para predecir la actividad y el curso de la enfermedad.

El daño al riñón causado por el lupus puede detectarse mediante los análisis de sangre y de orina, aunque en ocasiones la biopsia renal está indicada para determinar mejor el tratamiento.

Pronóstico y tratamiento

El pronóstico varía enormemente dado que el curso de la enfermedad es impredecible. La enfermedad tiende a ser crónica y recidivante, a menudo con períodos libres de síntomas que pueden durar años. No es frecuente que los brotes se presenten después de la menopausia. El pronóstico ha mejorado notablemente durante los últimos veinte años. Por lo general, si se controla la inflamación inicial, el pronóstico a largo plazo es bueno.

Si los síntomas de lupus han sido provocados por un fármaco, el lupus se cura interrumpiendo el mismo, aunque la recuperación puede tardar meses.

El tratamiento depende de los órganos afectados y de la severidad de la enfermedad. El lupus leve se caracteriza por fiebre, artritis, erupciones cutáneas, problemas cardíacos y pulmonares moderados y cefaleas. El lupus más grave puede causar enfermedades de la sangre, problemas cardíacos y pulmonares muy importantes, lesiones del riñón significativas, vasculitis de brazos y piernas o del tracto gastrointestinal, o disfunciones graves del sistema nervioso.

La enfermedad leve puede requerir poco o ningún tratamiento. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) pueden aliviar el dolor articular en la mayoría de los casos. La aspirina se administra a dosis bajas si la sangre del paciente tiene tendencia a coagularse (como sucede en algunas personas que sufren de lupus). Dosis demasiado elevadas pueden dañar el hígado. Algunas sustancias como la hidroxicloroquina, la cloroquina o la quinacrina, en ocasiones combinadas, ayudan a aliviar los síntomas articulares y cutáneos.

Las fases graves se tratan inmediatamente con un corticosteroide como la prednisona, dependiendo la dosis y la duración del tratamiento de los órganos afectados. En ocasiones se administra un fármaco inmunosupresor como la azatioprina o la ciclofosfamida, para suprimir el ataque autoinmune. La combinación de un corticosteroide y de un inmunosupresor se usa con mucha frecuencia para enfermedades graves de los riñones o del sistema nervioso, así como para la vasculitis.

Una vez controlada la inflamación, el médico determina la dosis que la suprime más eficazmente a largo plazo. Por lo general, se disminuye gradualmente la dosis de prednisona cuando los síntomas han sido controlados y las pruebas de laboratorio indican mejoría. Las recidivas o brotes pueden tener lugar durante este proceso. Para la mayoría de los que tienen lupus, la dosis de prednisona se puede disminuir o suprimir a la larga.

Los procedimientos quirúrgicos y el embarazo pueden presentar complicaciones en las personas con lupus, por lo que se requiere una estricta supervisión médica. Son frecuentes los abortos espontáneos, así como los brotes después del parto.

Esclerodermia

Esclerodermia

Esclerodermia
Cara con escasa expresividad, limitación de la apertura bucal y aparición de surcos peribucales abundantes.

La esclerodermia (esclerosis sistémica) es una enfermedad crónica caracterizada por cambios degenerativos y endurecimiento de los tejidos de la piel, articulaciones y órganos internos, y por la dureza y engrosamiento anormales de las paredes de los vasos sanguíneos.

Se desconoce su causa. El trastorno es cuatro veces más frecuente en mujeres que en varones y en los niños es poco común. La esclerodermia puede presentarse como parte de una enfermedad mixta del tejido conectivo.

Síntomas

Los síntomas iniciales más habituales son el engrosamiento e hinchazón de las puntas de los de-dos. Es también frecuente la enfermedad de Raynaud, caracterizada por palidez y hormigueo en los dedos, a veces con franco entumecimiento, en respuesta al frío o a un trastorno emocional. Los dedos se vuelven azules (cianóticos) a medida que se calientan. Los síntomas precoces se acompañan con frecuencia de dolores y achaques en varias articulaciones. Los primeros síntomas de esclerodermia son, en ocasiones, acidez, dificultad para deglutir e insuficiencia respiratoria; aunque, por lo general, aparecen más tarde como consecuencia de un daño del esófago, del corazón y de los pulmones.

La esclerodermia puede perjudicar a zonas extensas de la piel o únicamente a los dedos (esclerodactilia). Mientras la enfermedad evoluciona, la piel se vuelve tensa, brillante y más oscura; la del rostro se atiranta, resultando así una incapacidad para cambiar de expresión, como si se llevara una máscara. Aparecen venas con forma de araña (telangiectasias) en los dedos, el pecho, el rostro, los labios y la lengua. Pueden desarrollarse tumefacciones compuestas de calcio en los dedos, en otras zonas óseas o en las articulaciones.

A menudo se escucha un sonido áspero cuando los tejidos inflamados rozan entre sí, particularmente en las rodillas y por debajo de éstas. Los dedos, las muñecas y los codos pueden sufrir un proceso de flexión progresiva (contractura) debido al engrosamiento de la piel. También pueden producirse llagas en las puntas de los dedos y en los nudillos.

Las cicatrices perjudican con frecuencia al extremo inferior del esófago (el conducto que conecta la boca con el estómago), por lo que se dificulta el paso de los alimentos al estómago. Finalmente, se desarrolla una dificultad en la deglución y acidez en la mayoría de los individuos con esclerodermia. El crecimiento de células anormales en el esófago (síndrome de Barrett) aparece en casi un tercio de los pacientes, aumentando el riesgo de obstrucción de esófago o de cáncer. El daño en los intestinos puede interferir la absorción de los alimentos (malabsorción) y causar pérdida de peso. El sistema de drenaje del hígado puede ser obstruido por las cicatrices del tejido (cirrosis biliar), provocando lesiones del hígado e ictericia.

La esclerodermia puede causar la acumulación del tejido cicatricial en los pulmones, reduciendo de ese modo la función respiratoria durante el ejercicio físico. Puede también causar muchos y muy graves problemas cardíacos, como insuficiencia cardíaca y trastornos del ritmo.

La esclerodermia puede provocar una enfermedad renal grave, cuyo primer síntoma es, por lo general, un aumento de la presión arterial repentino y progresivo. La presión arterial elevada es una señal de alarma, aunque habitualmente se puede controlar mediante tratamiento.

El síndrome CREST, también llamado esclerosis cutánea limitada (esclerodermia), es generalmente una forma menos grave de la enfermedad ya que es menos propensa a causar daños importantes en órganos internos. CREST es una sigla formada a partir de las iniciales de los síntomas que caracterizan esta enfermedad: calcio depositado en la piel y en todo el cuerpo, fenómeno de Raynaud, disfunción del esófago, esclerodactilia (lesiones de la piel de los dedos) y telangiectasias (venas en forma de araña). La lesión de la piel se limita a los dedos. Las personas que sufren de síndrome CREST pueden desarrollar hipertensión pulmonar, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca y respiratoria.

Diagnóstico

El médico sustenta el diagnóstico de esclerodermia en los cambios característicos de la piel y en los órganos internos. Los síntomas pueden coexistir con los de otras enfermedades del tejido conectivo, pero su configuración es habitualmente característica. Las pruebas de laboratorio por sí solas no pueden identificar la enfermedad, ya que tanto los resultados como los síntomas varían enormemente entre las diferentes personas que lo padecen. Sin embargo, los análisis para detectar el anticuerpo anticentrómero (parte de un cromosoma) pueden ayudar a distinguir la esclerodermia cutánea limitada de la forma más generalizada.

Pronóstico y tratamiento

El curso de la esclerodermia es variable e impredecible. En ocasiones empeora rápidamente, pudiendo ocasionar la muerte. Otras veces, afecta sólo a la piel durante décadas antes de afectar a los órganos internos, aunque alguna forma de lesión de los órganos internos (como el esófago) es casi inevitable, incluso en el síndrome CREST. El pronóstico es peor para aquellos que presentan síntomas precoces de problemas cardíacos, pulmonares o renales.

Ningún fármaco puede interrumpir la progresión de la esclerodermia. Sin embargo, pueden aliviar algunos síntomas y reducir la lesión de los órganos. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), o en ocasiones los corticosteroides, ayudan a aliviar la debilidad y los dolores musculares y articulares intensos. La penicilamina retrasa la velocidad de engrosamiento de la piel y puede demorar la implicación de órganos internos adicionales, aunque algunas personas no toleran sus efectos secundarios. Los fármacos inmunosupresores como el metotrexato pueden ser útiles en algunos casos.

La acidez puede aliviarse con una dieta fraccionada (comer varias veces al día en pequeñas cantidades), tomando antiácidos y antihistamínicos que inhiban la producción de ácido del estómago. Es aconsejable dormir con la cabecera de la cama elevada. Por otra parte, la cirugía puede corregir en ocasiones problemas importantes de regurgitación del ácido del estómago, así como dilatar las zonas estrechadas del esófago. La tetraciclina u otros antibióticos pueden contribuir a la prevención de la malabsorción intestinal causada por el aumento exagerado de bacterias en el intestino dañado. La nifedipina puede aliviar los síntomas del fenómeno de Raynaud, pero puede también aumentar la regurgitación del ácido. Los fármacos antihipertensivos, sobre todo los inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (IECA), son útiles en el tratamiento de enfermedad renal y de la presión arterial elevada.

La terapia física y el ejercicio pueden ayudar a mantener la fuerza de los músculos, pero no pueden impedir la rigidez de las articulaciones en posición de flexión.

Síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren es un trastorno inflamatorio crónico caracterizado por una sequedad excesiva de los ojos, la boca y otras membranas mucosas.

Este síndrome está frecuentemente asociado a otros síntomas más característicos de la artritis reumatoide o del lupus eritematoso sistémico. El síndrome de Sjögren es considerado como una enfermedad autoinmune, aunque se desconoce su causa. Es menos frecuente que la artritis reumatoide y su incidencia es mayor en las mujeres que en los varones.

Los glóbulos blancos se infiltran en las glándulas que segregan líquido (como las salivales de la boca y las glándulas lagrimales de los ojos), lo cual provoca sequedad de la boca y los ojos (síntomas clásicos de este síndrome). El síndrome de Sjögren también puede secar las membranas mucosas que revisten el tracto gastrointestinal, la tráquea, la vulva y la vagina.

Síntomas

En algunos casos, sólo se secan la boca o los ojos (complejo seco, síndrome seco). La sequedad de los ojos puede dañar gravemente la córnea; la falta de lágrimas puede causar daños permanentes en el ojo. La insuficiencia salival puede entorpecer el gusto y el olfato, dificultar la comida y la deglución y causar caries.

En otras personas resultan afectados muchos órganos. La sequedad de la tráquea y los pulmones puede hacerlos más susceptibles a la infección, provocando neumonías. La envoltura del corazón puede inflamarse (pericarditis). Los nervios pueden sufrir daño, especialmente los de la cara. El hígado, el páncreas, el bazo, los riñones y los ganglios linfáticos pueden verse afectados. Puede producirse una artritis, que se da en casi un tercio de las personas, afectando a las mismas articulaciones que la artritis reumatoide; pero la artritis provocada por el síndrome de Sjögren tiende a ser más leve y, en general, no es destructiva.

El linfoma, un cáncer del sistema linfático, es 44 veces más frecuente en las personas que padecen el síndrome de Sjögren que en el resto de la población.

Diagnóstico

Es probable que una persona con sequedad de la boca y de los ojos, y una inflamación articular, sufra el síndrome de Sjögren. El médico puede realizar varias pruebas para diagnosticar la enfermedad.

Se mide la cantidad de lágrimas producidas, colocando una cinta de papel filtro bajo cada párpado inferior y observando la porción de la cinta que se moja (prueba de Schirmer). El individuo que tiene el síndrome de Sjögren puede producir menos de un tercio de la cantidad normal. El oftalmólogo controlará los posibles daños en la superficie del ojo.

Se pueden realizar muchas pruebas sofisticadas para evaluar la secreción de la glándula salival. El médico puede solicitar una gammagrafía o efectuar una biopsia de las glándulas salivales. Los análisis de sangre pueden detectar anticuerpos anormales como los anti-SSB, un anticuerpo altamente específico del síndrome de Sjögren.

Las personas que padecen este síndrome presentan a menudo anticuerpos más característicos de la artritis reumatoide (factor reumatoide) o del lupus (anticuerpos antinucleares). La velocidad de sedimentación globular es elevada en 7 de cada 10 personas, y 1 de cada 3 tiene un déficit de glóbulos rojos (anemia) o de ciertos tipos de glóbulos blancos.

Pronóstico y tratamiento

El pronóstico depende de la capacidad de los anticuerpos para dañar los órganos vitales. En raras ocasiones, la muerte se produce por neumonía, insuficiencia renal o linfoma.

No se dispone de cura para el síndrome de Sjögren, pero los síntomas pueden aliviarse: la sequedad de los ojos puede tratarse con gotas de lágrimas artificiales; una boca seca se humedece sorbiendo líquidos continuamente, mascando chicle sin azúcar o mediante el enjuague bucal con un colutorio.

Los fármacos que reducen la cantidad de saliva, como los descongestionantes y antihistamínicos, deben evitarse ya que pueden empeorar la sequedad. La pilocarpina ayuda a estimular la producción de saliva si las glándulas salivales no están gravemente dañadas. Una cuidadosa higiene dental y visitas frecuentes al dentista minimizan la caries y pérdida de los dientes. El dolor y la hinchazón de las glándulas salivales se tratan con analgésicos. La aspirina y el reposo constituyen, en muchos casos, un tratamiento suficiente para los síntomas articulares, ya que son generalmente leves. Los corticosteroides (como la prednisona) administrados por vía oral son muy eficaces cuando los síntomas resultantes de la lesión de los órganos internos son severos.

Enfermedad mixta del tejido conectivo

La enfermedad mixta del tejido conectivo es un conjunto de síntomas similares a los de varias enfermedades del tejido conectivo: lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, polimiositis y dermatomiositis.

Alrededor del 80 por ciento de los afectados por esta enfermedad son mujeres. Pueden resultar afectadas las personas de entre 5 y 80 años de edad. Se desconoce su causa, pero es probable que se trate de una reacción autoinmune.

Síntomas

Los síntomas típicos son el fenómeno de Ray- naud (al enfriarse las manos y los pies se vuelven blancos por puntos y doloridos), dolor de las articulaciones o artritis, manos hinchadas, debilidad muscular, dificultad para deglutir, acidez y sensación de ahogo. El fenómeno de Raynaud puede preceder a otros síntomas durante muchos años. Sin embargo, el fenómeno de Raynaud es, por lo general, un síntoma aislado que no forma parte de las enfermedades del tejido conectivo. Independientemente de cómo se inicie la enfermedad, ésta tiende a agravarse progresivamente y los síntomas se extienden a varias partes del cuerpo.

Con frecuencia las manos están tan inflamadas que los dedos parecen salchichas. Puede aparecer una erupción en forma de alas de mariposa de color púrpura sobre las mejillas y el puente de la nariz, parches rojos en los nudillos, una coloración violeta de los párpados y venas en forma de araña en el rostro y las manos. El cabello puede volverse frágil y pueden presentarse cambios en la piel semejantes a los que se producen en la esclerodermia.

La mayoría de personas que padecen la enfermedad mixta del tejido conectivo sufre dolor en las articulaciones y el 75 por ciento desarrolla la inflamación y el dolor característicos de la artritis. La enfermedad mixta del tejido conectivo daña las fibras musculares; por ello, los músculos pueden notarse débiles y dolorosos, especialmente en los hombros y las caderas.

Aunque el esófago se ve generalmente afectado, la enfermedad rara vez causa dificultad o dolor para la deglución. Puede acumularse líquido en los pulmones o alrededor de ellos. En algunos casos, la disfunción pulmonar es el problema más grave, causando ahogo durante el esfuerzo y fatiga cardíaca.

En ocasiones, el corazón se debilita, provocando una insuficiencia cardíaca que puede provocar retención de líquidos, ahogo y cansancio. Los riñones y nervios se ven afectados en sólo el 10 por ciento de las personas y la lesión es, por lo general, leve. Otros síntomas pueden ser fiebre, aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, dolor abdominal y ronquera persistente. Se puede desarrollar el síndrome de Sjögren. Con el paso del tiempo, la mayoría de las personas manifiesta síntomas que son más característicos del lupus o de la esclerodermia.

Diagnóstico

Los médicos consideran que se trata de una enfermedad mixta del tejido conectivo cuando se superponen algunos síntomas de lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, polimiositis o artritis reumatoide.

Se puede realizar el análisis de sangre para detectar un anticuerpo antiproteína ribonucleica, presente en la mayoría de casos de enfermedad mixta del tejido conectivo. Unos valores altos de este anticuerpo, en ausencia de los demás anticuerpos observados en el lupus, son específicos de esta enfermedad.

Tratamiento

Su tratamiento es similar al del lupus. Los corticosteroides son casi siempre eficaces, especialmente cuando la enfermedad se diagnostica en sus inicios. Los casos leves pueden ser tratados con aspirina, otros fármacos antiinflamatorios no esteroideos, quinacrina o fármacos similares, o dosis muy bajas de corticosteroides. Cuanto más grave sea la enfermedad, mayor será la dosis de corticosteroides necesaria. En los casos graves pueden también estar indicados los fármacos inmunosupresores.

En general, cuanto más avanzada esté la enfermedad y mayor sea la lesión del órgano, menos eficaz resulta el tratamiento. Por otra parte, es menos probable que respondan al tratamiento las afecciones de la piel y del estómago similares a la esclerodermia.

Los períodos libres de síntomas pueden durar muchos años con dosis muy pequeñas de corticosteroides o con un tratamiento no continuado de los mismos. A pesar del tratamiento, la enfermedad progresa en casi el 13 por ciento de los individuos, produciendo complicaciones potencialmente mortales al cabo de 6 u 11 años.

Polimiositis y dermatomiositis

La polimiositis es una enfermedad crónica del tejido conectivo caracterizada por inflamación con dolor y degeneración de los músculos; la dermatomiositis es similar a la polimiositis, pero va acompañada de inflamación de la piel.

Estas enfermedades evolucionan hacia una incapacidad muscular, debilidad y deterioro. La debilidad se presenta típicamente en los hombros y las caderas, pero puede afectar simétricamente a los músculos de todo el cuerpo.

La polimiositis y la dermatomiositis casi siempre se manifiestan en adultos entre 40 y 60 años, o en niños de 5 a 15 años de edad. Las mujeres tienen el doble de probabilidades que los varones de contraer dichas enfermedades. En los adultos, estas enfermedades pueden aparecer de manera aislada o formar parte de otros trastornos del tejido conectivo, como la enfermedad mixta del tejido conectivo.

La causa es desconocida, aunque es posible que los virus o ciertas reacciones autoinmunes desempeñen un papel importante en el desarrollo de este proceso. El cáncer puede también desencadenar estas enfermedades (una reacción autoinmune contra el cáncer puede así mismo afectar a una sustancia de los músculos). Alrededor del 15 por ciento de los varones de más de 50 años que padecen polimiositis también tiene un cáncer; en cambio, las mujeres que tienen polimiositis son un poco menos propensas al cáncer.

Síntomas

Los síntomas de la polimiositis son similares en todas las edades, pero la enfermedad, por lo general, se desarrolla de manera más abrupta en los niños que en los adultos. Los síntomas, que pueden comenzar durante o inmediatamente después de una infección, incluyen debilidad muscular (particularmente en brazos, caderas y muslos), dolor articular y muscular, fenómeno de Raynaud, erupción cutánea, dificultad para la deglución, fiebre, cansancio y pérdida de peso.

La debilidad muscular puede comenzar lentamente o de manera repentina y empeorar a lo largo de algunas semanas o meses. Dado que los músculos cercanos al centro del cuerpo son los más afectados, tareas como alzar los brazos sobre los hombros, subir escaleras y levantarse de una silla pueden resultar difíciles. Si los músculos del cuello son los afectados, será casi imposible levantar la cabeza de la almohada. La debilidad en los hombros o las caderas puede confinar a la persona a una silla de ruedas o a la cama. Los músculos dañados en la parte superior del esófago causarán dificultad para la deglución de los alimentos y una regurgitación de los mismos. Sin embargo, los músculos de las manos, de los pies y de la cara no se ven afectados.

Aparecen dolores e inflamación de las articulaciones en casi un tercio de las personas afectadas. El dolor y la hinchazón tienden a ser leves. El fenómeno de Raynaud se manifiesta con mucha frecuencia en las personas que padecen polimiositis junto con otras enfermedades del tejido conectivo.

La polimiositis no afecta generalmente a órganos internos excepto la garganta y el esófago. Sin embargo, puede afectar a los pulmones causando ahogo y tos. Pueden también aparecer úlceras del estómago o el intestino, que pueden causar deposiciones sanguinolentas o negras, con más frecuencia en niños que en adultos.

En la dermatomiositis, las erupciones cutáneas tienden a aparecer al mismo tiempo que los períodos de debilidad motora y otros síntomas. Puede aparecer en la cara una erupción cutánea de color rojo oscuro (eritema en heliotropo), así como una hinchazón de color rojo púrpura alrededor de los ojos. Otro tipo de erupción cutánea que puede ser escamosa, lisa, o en relieve puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque es más frecuente en los nudillos. La base de las uñas puede enrojecerse. Cuando las erupciones cutáneas se desvanecen, se puede manifestar una pigmentación pardusca, cicatrices, o manchas pálidas por despigmentación de la piel.

Diagnóstico

Hay ciertos criterios que se utilizan para establecer el diagnóstico: debilidad muscular en los hombros o caderas, erupción cutánea característica, aumento de los valores de ciertas enzimas musculares en sangre, cambios característicos en el tejido examinado al microscopio y anormalidades en la actividad eléctrica de los músculos, que se mide con un instrumento llamado electromiógrafo. Se pueden necesitar pruebas especiales sobre muestras del tejido muscular para descartar otras alteraciones que afectan a los músculos.

Las pruebas de laboratorio son útiles, pero no pueden identificar la polimiositis o la dermatomiositis de forma específica. Los valores de ciertas enzimas musculares en sangre (como la creatincinasa) son, con frecuencia, superiores a lo normal, indicando una lesión muscular. Estas enzimas se miden periódicamente en muestras de sangre para controlar la enfermedad. Por lo general, dichos valores vuelven a la normalidad (o casi) con un tratamiento eficaz. Pueden ser necesarias una exploración física y pruebas adicionales para determinar la posible presencia de un cáncer.

Tratamiento y pronóstico

La restricción de las actividades es útil en la mayoría de los casos de inflamación muy intensa. Por lo general, un corticosteroide (habitualmente prednisona) administrado por vía oral en dosis elevadas restablece lentamente la fuerza, alivia el dolor e hinchazón, controlando de ese modo la enfermedad. Al cabo de 4 a 6 semanas se disminuye la dosis de forma gradual, cuando los valores en sangre de las enzimas musculares vuelven a cifras normales y se restablece la fuerza muscular. La mayoría de los adultos debe continuar con una dosis baja de prednisona durante muchos años, o incluso indefinidamente para evitar una recidiva. En el caso de los niños, el tratamiento puede interrumpirse un año después sin que reaparezcan los síntomas. En ocasiones, la prednisona empeora la enfermedad o bien no surte ningún efecto. En estos casos se administran fármacos inmunosupresores en lugar de prednisona o además de ésta. Cuando estos fármacos son ineficaces, se debe administrar gammaglobulina por vía intravenosa (sustancia que contiene grandes cantidades de distintos anticuerpos).

Cuando la polimiositis está asociada con un cáncer, por lo general no responde bien a la prednisona. Sin embargo, el estado del paciente mejora si el cáncer se puede tratar con éxito.

Por otra parte, existe riesgo de muerte para los adultos con enfermedad grave y progresiva, con dificultad para la deglución, desnutrición, neumonía o insuficiencia respiratoria.

Policondritis recidivante

La policondritis recidivante es un trastorno muy poco frecuente, caracterizado por episodios de dolor, inflamación destructiva del cartílago y otros tejidos conectivos de las orejas, articulaciones, nariz, laringe, tráquea, bronquios, ojos, válvulas cardíacas, riñones y vasos sanguíneos.

Este trastorno afecta por igual a varones y mujeres, en general de mediana edad. La hinchazón, el enrojecimiento y el dolor de orejas son característicos del trastorno. Al mismo tiempo (o algo más tarde), el individuo puede presentar artritis, que puede ser leve o grave y afectar a cualquier articulación. El cartílago que conecta las costillas al esternón puede inflamarse, así como el de la nariz, que es también un punto frecuente de inflamación. Otros puntos son los ojos, la laringe, la tráquea, el interior de las orejas, el corazón, los vasos sanguíneos, los riñones y la piel. Los brotes de inflamación y dolor duran pocas semanas, desaparecen y vuelven a repetirse durante un período de varios años. Finalmente, el cartílago de sostén puede dañarse, lo que se manifiesta en forma de orejas caídas, nariz en silla de montar y problemas de la vista, el oído y el equilibrio.

Las personas que sufren esta enfermedad pueden morir si las vías respiratorias sufren un colapso o si el corazón y los vasos sanguíneos se lesionan gravemente.

Diagnóstico y tratamiento

La policondritis recidivante se diagnostica por la aparición, a lo largo de un período de tiempo, de 3 o más de los signos siguientes: inflamación de ambas orejas, dolor e hinchazón en varias articulaciones, inflamación del cartílago de la nariz, inflamación del ojo, daño en el cartílago del tracto respiratorio y problemas del oído o el equilibrio. La biopsia del cartílago afectado puede mostrar las anormalidades características del trastorno y los análisis de sangre pueden detectar la evidencia de una inflamación crónica.

Una policondritis recidivante leve puede tratarse con aspirina u otro antiinflamatorio no esteroideo como el ibuprofeno.

En casos más graves se administran dosis diarias de prednisona, que se van disminuyendo rápidamente a medida que los síntomas comienzan a mejorar. Los casos críticos se tratan en ocasiones con fármacos inmunosupresores como la ciclofosfamida. Estos fármacos actúan sobre los síntomas pero no parecen alterar el curso natural de la enfermedad.

Trastornos caracterizados por la presencia de vascultis

Trastorno Descripción
Púrpura de Henoch-Schoenlein Inflamación de venas pequeñas causando manchas purpúreas y duras en la piel.
Eritema nudoso Inflamación de los vasos sanguíneos en las capas profundas de la piel, llevando a la formación de lesiones levantadas (nódulos) de color rojo, en brazos y piernas.
Poliarteritis nudosa Inflamación de las arterias medianas, que disminuye el flujo a través de los vasos sanguíneos y hacia los tejidos circundantes.
Arteritis temporal (células gigantes) Inflamación de las arterias del cerebro y de la cabeza, causando a veces cefaleas y cegera.
Arteritis de Takayasu Inflamación de las grandes arterias, como la aorta y sus ramificaciones causando obstrucción y perdida de pulso.

Vasculitis

La vasculitis es una inflamación de los vasos sanguíneos.

La vasculitis no es una enfermedad, sino un proceso que se desarrolla en varias de las enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, como la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico. La vasculitis también puede producirse sin lesión del tejido conectivo. Se desconoce el factor desencadenante de la vasculitis en la mayoría de los casos, pero en algunos está implicado el virus de la hepatitis. Se supone que la inflamación se presenta cuando el sistema inmune identifica erróneamente los vasos sanguíneos o partes de éstos como ajenos y los ataca. Las células del sistema inmunitario que causan la inflamación, circundan los vasos sanguíneos afectados y se infiltran en ellos, destruyéndolos y posiblemente lesionando los tejidos a los que alimentan. Los vasos sanguíneos se pueden perforar u obstruir, por lo que se interrumpe el flujo sanguíneo a los nervios, órganos y otras partes del organismo.

Las zonas desprovistas de sangre (zonas isquémicas) pueden quedar permanentemente afectadas.Los síntomas pueden ser el resultado de lesiones directas de los vasos sanguíneos o de lesiones de los tejidos a los que se ha reducido el suministro de sangre.

Puede resultar afectado cualquier vaso sanguíneo. La vasculitis puede afectar a las venas, las grandes o pequeñas arterias o los capilares; o puede limitarse a los vasos de una parte del cuerpo, como la cabeza, una pierna o los riñones. Las enfermedades como el síndrome de Henoch-Schönlein, el eritema nudoso, la poliarteritis nudosa, la arteritis de la temporal (de células gigantes) y la arteritis de Takayasu se caracterizan por una vasculitis que se limita a los vasos sanguíneos de un tamaño o profundidad específicos.

Poliarteritis nudosa

La poliarteritis nudosa es una enfermedad en la que segmentos de las arterias de mediano tamaño se inflaman y lesionan, reduciéndose el suministro de sangre a los órganos que alimentan.

Esta enfermedad es con frecuencia mortal si no se trata adecuadamente. Se desarrolla, por lo general, entre los 40 y 50 años, aunque puede presentarse a cualquier edad. Los varones son tres veces más propensos que las mujeres a contraerla.

Se desconoce su causa, aunque puede ser provocada por las reacciones a ciertos fármacos y vacunas. Las infecciones víricas y bacterianas parecen desencadenar en ocasiones la inflamación; no obstante, a menudo se desconocen los motivos o las sustancias desencadenantes.

Síntomas

La enfermedad puede ser leve al principio y convertirse en potencialmente mortal al cabo de varios meses, o puede desarrollarse de forma imperceptible como una enfermedad debilitante crónica. Cualquier órgano o combinación de órganos pueden resultar afectados y los síntomas dependen de qué órganos se han visto afectados. La poliarteritis nudosa es a menudo similar a otras enfermedades en las que se produce una inflamación de las arterias (vasculitis). Una de estas enfermedades es el síndrome de Churg-Strauss, que produce asma (a diferencia de la poliarteritis nudosa).

La fiebre es el síntoma inicial más frecuente, pudiendo aparecer así mismo, de manera temprana, dolor abdominal, rigidez y hormigueo en las manos y los pies, debilidad y pérdida de peso. El 75 por ciento de las personas que padecen poliarteritis nudosa desarrolla una lesión renal, que puede provocar un aumento de la presión arterial, hinchazón por retención de líquidos y disminución de la producción de orina, que puede ser escasa o nula. Cuando resultan afectados los vasos sanguíneos del tracto gastrointestinal, algunas zonas de los intestinos pueden perforarse y causar una infección abdominal (peritonitis), dolor intenso, diarreas sanguinolentas y fiebre elevada. Pueden aparecer dolor torácico e infarto cardíaco si los vasos sanguíneos del corazón se ven afectados. La lesión de los vasos sanguíneos del cerebro puede causar dolores de cabeza (cefaleas), convulsiones y alucinaciones. El hígado puede dañarse gravemente. Los dolores musculares y articulares son frecuentes, así como la inflamación de las articulaciones. Los vasos sanguíneos cercanos a la piel pueden sentirse al tacto abultados e irregulares. En ocasiones se forman úlceras en la piel sobre los vasos sanguíneos.

Diagnóstico y tratamiento

No existe ningún análisis de sangre que confirme el diagnóstico de poliarteritis nudosa. Se puede sospechar esta posibilidad por la presencia de una combinación de síntomas y resultados de las pruebas de laboratorio, y también cuando aparecen fiebre y síntomas neurológicos (como zonas entumecidas, hormigueo, o parálisis) en un sujeto de mediana edad previamente sano. El diagnóstico puede confirmarse mediante una biopsia de un vaso sanguíneo afectado, aunque puede ser necesario efectuar una biopsia de hígado o de riñón. Las anormalidades en los vasos sanguíneos pueden manifestarse en las radiografías que se toman después de inyectar un contraste en las arterias (arteriografías).

El 33 por ciento de los individuos sobrevive durante un año y el 88 por ciento fallece en el transcurso de 5 años si no se administra un tratamiento; sin embargo, una terapia agresiva puede salvar la vida del paciente. Cualquier fármaco que pueda haber precipitado la enfermedad debe suprimirse. Las dosis elevadas de un corticosteroide (como la prednisona) evitan que la enfermedad empeore, y pueden proporcionar un período libre de síntomas en casi un tercio de los afectados. La dosis se reduce una vez que los síntomas disminuyen debido a que se necesita, por lo general, un tratamiento de larga duración. Si los corticosteroides no reducen la inflamación de forma adecuada, se pueden reemplazar o acompañar con otros fármacos que deprimen el sistema inmune (fármacos inmunosupresores) como la ciclofosfamida. En muchos casos resulta necesario aplicar otros tratamientos, como los que se utilizan para controlar la presión arterial alta, con el fin de evitar lesiones a los órganos internos.

Incluso con el tratamiento, algunos órganos vitales pueden dejar de funcionar, o se puede producir la rotura de un vaso sanguíneo debilitado. La insuficiencia renal es una causa de muerte frecuente. Pueden producirse infecciones potencialmente mortales, dado que el uso prolongado de corticosteroides y fármacos inmunosupresores reduce la capacidad del organismo para combatir las infecciones.

Polimialgia reumática

La polimialgia reumática es una enfermedad que causa dolor intenso y rigidez en los músculos del cuello, los hombros y las caderas.

La polimialgia reumática se manifiesta en las personas mayores de 50 años y es dos veces más frecuente en las mujeres que en los varones. Su causa es desconocida. Aunque produce dolor, la polimialgia reumática no causa debilidad ni daño muscular. En ocasiones, se manifiesta de manera simultánea con la arteritis de la temporal (arteritis de células gigantes).

Síntomas y diagnóstico

La polimialgia reumática causa dolor intenso y rigidez en el cuello, los hombros y las caderas. La rigidez empeora por las mañanas y tras períodos de inactividad. Los síntomas musculares pueden acompañarse de fiebre, malestar general, pérdida de peso y depresión. Todos estos síntomas pueden aparecer de forma gradual o repentina.

El médico basa su diagnóstico en la exploración física y en los resultados de los exámenes de laboratorio. No es necesario, por lo general, practicar una biopsia del tejido muscular, pero si se realiza no muestra evidencia alguna de daño muscular; la electromiografía tampoco muestra anomalías. Los análisis de sangre pueden detectar una anemia. Generalmente, el único resultado anormal es la velocidad de sedimentación globular, que suele ser muy alta. Los valores de creatincinasa (altos en la polimiositis) son normales en la polimialgia reumática.

Tratamiento

La polimialgia reumática, por lo general, mejora notablemente con una dosis baja de prednisona (un corticosteroide), pero en caso de arteritis de la temporal se necesitan dosis más altas. Cuando los síntomas disminuyen, la medicación se reduce gradualmente a la mínima dosis eficaz. La prednisona se puede dejar de administrar en la mayoría de casos al cabo de 1 a 4 años, aunque en ocasiones sea necesaria la administración de una dosis baja durante más tiempo. La aspirina u otros fármacos antiinflamatorios no esteroideos producen un alivio menor.

Arteritis de la arteria temporal

La arteritis de la arteria temporal (de células gigantes) es una enfermedad inflamatoria crónica de las grandes arterias.

Esta enfermedad afecta a una de cada 1 000 personas mayores de 50 años de edad y es algo más frecuente en las mujeres que en los varones. Se desconoce su causa. Los síntomas se superponen con los de la polimialgia reumática, por lo que algunos médicos consideran que se trata de variaciones de la misma enfermedad.

Síntomas

Los síntomas varían según las arterias que resultan afectadas. Es frecuente que estén afectadas las grandes arterias que llegan a la cabeza y, por lo general, aparece un dolor de cabeza intenso y repentino en las sienes o la parte posterior de la cabeza. En los vasos sanguíneos de la sien puede notarse hinchazón e irregularidad al tacto y puede sentirse dolor en el cuero cabelludo al peinarse. Pueden manifestarse, además, visión doble, visión borrosa, grandes manchas ciegas, ceguera de un ojo u otros problemas oculares. El mayor peligro es la ceguera permanente, que puede manifestarse de forma repentina si se obstruye el aporte de sangre al nervio óptico. La mandíbula, los músculos masticadores y la lengua pueden herirse al comer o al hablar. Otros síntomas pueden ser los de la polimialgia reumática.

Diagnóstico y tratamiento

El médico basa su diagnóstico en los síntomas y en la exploración física y lo confirma mediante la práctica de una biopsia de la arteria temporal, ubicada en la sien. Los análisis de sangre son útiles también para detectar anemia y una velocidad de sedimentación globular elevada.

Debido a que la arteritis de la temporal causa ceguera en el 20 por ciento de las personas no tratadas, el tratamiento debe iniciarse apenas se sospecha la existencia de la enfermedad. La prednisona es eficaz; se administra en un principio en una dosis alta para detener la inflamación de los vasos sanguíneos, reduciéndose lentamente al cabo de varias semanas si el paciente mejora. Algunas personas pueden dejar de tomar la prednisona al cabo de pocos años, pero muchas necesitan dosis muy bajas durante muchos años para poder controlar los síntomas y prevenir la ceguera.

Granulomatosis de Wegener

La granulomatosis de Wegener es una enfermedad muy poco frecuente que, a menudo, comienza con una inflamación del revestimiento de las fosas nasales, los senos paranasales, la garganta o los pulmones, y puede evolucionar hacia una inflamación de los vasos sanguíneos de todo el organismo (vasculitis generalizada) o una enfermedad renal mortal.

Esta enfermedad puede presentarse a cualquier edad y es dos veces más frecuente entre los varones que entre las mujeres. Se desconoce su causa. Es similar a una infección, aunque no se puede encontrar un microorganismo (germen) infectante. Se cree que la granulomatosis de Wegener se debe a una respuesta alérgica a un factor desencadenante que no se ha identificado todavía. El resultado es una respuesta inmune inapropiada y potente que daña muchos tejidos del cuerpo.

La enfermedad produce vasculitis y un tipo poco habitual de inflamación llamado granuloma, que finalmente destruye los tejidos normales.

Síntomas

La enfermedad puede comenzar de modo repentino o gradual. Los primeros síntomas afectan por lo general al tracto respiratorio superior, la nariz, los senos, los oídos y la tráquea; en ocasiones, pueden producirse hemorragias nasales graves, sinusitis, infecciones del oído medio (otitis media), tos y esputo con sangre. El revestimiento de la nariz puede volverse rojo y áspero, y sangra con facilidad. Otros síntomas son fiebre, sensación de malestar generalizado, pérdida de apetito, dolores e hinchazón de las articulaciones; puede presentarse una inflamación del ojo o del oído. La enfermedad puede afectar a las arterias que llegan al corazón, provocando dolor torácico o un ataque cardíaco (infarto de miocardio), o puede afectar al cerebro o a la médula espinal, produciendo síntomas similares a los de otras enfermedades neurológicas.

La enfermedad puede progresar hacia una fase generalizada (diseminada), con inflamación de los vasos sanguíneos de todo el organismo. En consecuencia, aparecen llagas sobre la piel que se propagan extensamente pudiendo causar cicatrices graves. La enfermedad del riñón, frecuente en esta etapa de la granulomatosis de Wegener, varía desde un daño leve a una insuficiencia renal potencialmente mortal, causa de hipertensión y de síntomas resultantes de la acumulación de sustancias de desecho en la sangre (uremia). En ocasiones, los pulmones son el único órgano afectado. Pueden formarse granulomas en los pulmones, lo que dificulta la respiración. La anemia es frecuente y puede ser grave.

La mejoría suele presentarse de forma espontánea, pero la granulomatosis de Wegener progresa y puede ser mortal en muchos casos, sin un tratamiento adecuado.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico y el tratamiento de la granulomatosis de Wegener deben ser precoces para prevenir complicaciones como enfermedad renal, infartos cardíacos y lesión cerebral. El médico reconoce, por lo general, el conjunto característico de síntomas; sin embargo, practica una biopsia de una zona afectada para confirmar el diagnóstico. Aunque los resultados del análisis de sangre no pueden identificar específicamente la granulomatosis de Wegener, pueden confirmar el diagnóstico. Uno de estos análisis puede detectar anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, lo que sugiere la enfermedad. Si la nariz, la garganta o la piel no resultan afectados, puede ser difícil establecer el diagnóstico porque los síntomas y las radiografías pueden ser similares a los de varias enfermedades pulmonares.

Antes, la forma generalizada de esta enfermedad era siempre mortal. El pronóstico mejoró de manera significativa mediante el uso de fármacos inmunosupresores (como la ciclofosfamida y la azatioprina), que controlan la enfermedad reduciendo la reacción inmune inapropiada del organismo. El tratamiento, por lo general, se prolonga al menos un año después de la desaparición de los síntomas. La administración de corticosteroides con el fin de suprimir la inflamación puede, en la mayoría de casos, reducirse y finalmente interrumpirse. La administración de antibióticos para tratar una neumonía (que se puede desarrollar si los pulmones han sido dañados), puede estar indicada dado que los fármacos utilizados reducen la capacidad del organismo para combatir las infecciones. En ocasiones, la anemia puede agravarse hasta el punto de que sea necesaria una transfusión de sangre.

Síndrome de Reiter

Lesiones típicas del síndrome de Reiter

Lesiones típicas del síndrome de Reiter
La formación de lesiones duras y engrosadas en las plantas de los pies se conoce como “queratodermia blenorrágica”. Otras lesiones típicas son la balanitis circinada y la conjuntivitis.

El síndrome de Reiter es una inflamación de las articulaciones y de las uniones de los tendones a las mismas, acompañada con frecuencia de una inflamación de la conjuntiva del ojo y de las membranas mucosas, como las de la boca, el tracto urinario, la vagina y el pene, y por una erupción cutánea característica.

El síndrome de Reiter se denomina artritis reactiva porque la inflamación articular parece ser una reacción a una infección originada en una zona del cuerpo distinta a las articulaciones. Este síndrome es más frecuente en varones de edad comprendida entre 20 y 40 años.

El síndrome de Reiter tiene dos formas. Una de ellas se manifiesta en caso de infecciones de transmisión sexual (como la infección por clamidias) y es más frecuente en los varones jóvenes; la otra, por lo general, resulta de una infección intestinal, como la salmonelosis. Las personas que desarrollan el síndrome de Reiter después de la exposición a estas infecciones, parecen tener una predisposición genética a este tipo de reacción, relacionada con el mismo gen hallado en personas que padecen espondilitis anquilosante. La mayoría de las personas que tienen estas infecciones no desarrollan, sin embargo, el síndrome de Reiter.

Síntomas

Los síntomas comienzan entre los 7 y los 14 días después de la infección. El primer síntoma es, por lo general, una inflamación de la uretra (el conducto que lleva la orina desde la vejiga al exterior del cuerpo). En los varones, esta inflamación causa dolor moderado y una supuración del pene. La próstata puede inflamarse y producir dolor. Los síntomas genitales y urinarios en las mujeres, si los hay, son leves y consisten en supuración vaginal ligera o incomodidad al orinar.

La conjuntiva (la membrana que reviste el párpado y cubre el globo del ojo) puede enrojecer e inflamarse, causando picor o ardor y la producción excesiva de lágrimas. El dolor y la inflamación articulares pueden ser leves o severos. Por lo general, varias articulaciones resultan afectadas al mismo tiempo, sobre todo las rodillas, las articulaciones de los dedos del pie y las zonas donde los tendones se unen a los huesos (como los talones). En los casos más graves, la columna vertebral también puede inflamarse y causar dolor.

Aparecen llagas pequeñas e indoloras en la boca, sobre la lengua y en el extremo distal del pene (glande). En ocasiones, puede aparecer una erupción característica, constituida por granos duros y densos en la piel, especialmente en las palmas de las manos y las plantas de los pies. Debajo de las uñas de las manos y de los pies puede observarse la presencia de sedimentos de color amarillo.

En la mayoría de casos, los síntomas iniciales desaparecen en 3 o 4 meses; sin embargo, la artritis u otros síntomas pueden tener recidiva en el transcurso de varios años en un 50 por ciento de los pacientes. Se pueden desarrollar deformaciones de las articulaciones y la columna vertebral si los síntomas persisten o recurren con frecuencia. Muy pocas personas que padecen el síndrome de Reiter quedan incapacitadas permanentemente.

Diagnóstico y tratamiento

La combinación de síntomas articulares, genitales, urinarios, cutáneos y oculares hacen que el médico sospeche la presencia del síndrome de Reiter. Dado que los diferentes síntomas no se manifiestan de manera simultánea, el diagnóstico puede requerir varios meses. No se dispone de análisis de laboratorio que confirmen el diagnóstico; sin embargo, puede analizarse una muestra de la uretra (tomada con un escobillón) o del líquido articular, o efectuar una biopsia (extracción de tejido para su examen al microscopio) de la articulación para tratar de identificar el organismo infeccioso que desencadena el síndrome.

En primer lugar, se administran antibióticos para tratar la infección, pero el tratamiento no siempre resulta eficaz y su duración óptima se desconoce. La artritis se trata por lo general con fármacos antiinflamatorios no esteroideos. La sulfasalazina o el metotrexato (un fármaco inmunosupresor) pueden ser utilizados como en la artritis reumatoide. Generalmente, los corticosteroides no se administran por vía oral, sino mediante una inyección directa dentro de la articulación inflamada, lo que resulta útil en algunos casos. La conjuntivitis y las llagas de la piel no necesitan tratamiento, aunque una inflamación ocular grave puede requerir la aplicación de una pomada con un corticosteroide, o gotas oculares.

Síndrome de Behçet

El síndrome de Behçet es una enfermedad inflamatoria crónica, recidivante, que produce, de forma recurrente, llagas dolorosas de la boca, ampollas en la piel, llagas genitales e inflamación de las articulaciones.

También se pueden inflamar los ojos, los vasos sanguíneos, el sistema nervioso y el tracto gastrointestinal. La incidencia del síndrome es dos veces superior entre los varones que entre las mujeres. Generalmente aparece en personas de entre 20 y 30 años de edad, pero puede desarrollarse durante la infancia. Ciertas poblaciones, como las de los países mediterráneos, Japón, Corea y la zona de la Ruta de la seda en China, presentan un riesgo más elevado. Se desconoce la causa del síndrome de Behçet, pero no se descarta que los virus y las enfermedades autoinmunes puedan desempeñar un papel en su desarrollo.

Síntomas

En la mayoría de los casos aparecen llagas recurrentes y dolorosas en la boca, similares a las aftas, que son, por lo general, el síntoma inicial. Las llagas en el pene, el escroto y la vulva suelen ser dolorosas, pero las de la vagina pueden ser indoloras.

Los otros síntomas pueden aparecer al cabo de días o incluso años. Una inflamación recidivante de una parte del ojo (iridociclitis recidivante) produce dolor, sensibilidad a la luz y visión borrosa. Pueden presentarse otros problemas oculares, como la uveítis, que puede causar ceguera sin un tratamiento adecuado.

Aparecen ampollas en la piel y granos de pus en casi el 80 por ciento de los pacientes. Una herida insignificante, como la punción de una aguja hipodérmica, puede hacer que la zona se inflame y se hinche. En alrededor del 50 por ciento de los casos aparece una artritis relativamente leve y no progresiva, en las rodillas y otras grandes articulaciones. La inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) por todo el cuerpo puede causar la formación de coágulos, aneurismas (protuberancias en las paredes debilitadas de los vasos sanguíneos), trombosis cerebral y lesión de riñón. Cuando el tracto gastrointestinal resulta afectado, los síntomas pueden evolucionar desde un malestar leve a calambres fuertes y diarreas.

Los síntomas recidivantes del síndrome de Behçet pueden ser muy perjudiciales. Los períodos con síntomas o libres de síntomas (remisiones) pueden durar semanas, años o décadas. La parálisis es una complicación potencial, así como las lesiones del sistema nervioso, el tracto gastrointestinal o los vasos sanguíneos, que son en algunos casos mortales.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico se basa en la exploración física debido a que ningún análisis de laboratorio detecta el síndrome de Behçet. La confirmación del diagnóstico puede llevar meses, ya que los síntomas son semejantes a los de muchas otras enfermedades (como el síndrome de Reiter, el síndrome de Stevens-Johnson, el lupus eritematoso sistémico, la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerativa).

Aunque este síndrome es incurable, los síntomas específicos se pueden aliviar en la mayoría de casos con un tratamiento adecuado. Por ejemplo, la aplicación local de un corticosteroide ayuda a curar los ojos inflamados y las llagas en la piel. Las punciones con aguja se deben evitar porque pueden inflamarse. Los pacientes con una inflamación intensa de los ojos o del sistema nervioso pueden necesitar un tratamiento con prednisona u otro corticosteroide. La ciclosporina, un fármaco inmunosupresor, se puede administrar cuando los problemas oculares son graves o cuando la prednisona no controla los síntomas de forma adecuada.

Espondilitis anquilosante

La espondilitis anquilosante es una enfermedad del tejido conectivo caracterizada por una inflamación de la columna vertebral y de las grandes articulaciones, provocando rigidez y dolor.

La enfermedad es tres veces más frecuente en los varones que en las mujeres, y se desarrolla por lo general entre los 20 y los 40 años de edad. No se conoce su causa, pero podría tener una influencia genética dado que la enfermedad tiende a ser de carácter familiar. Este trastorno es de 10 a 20 veces más frecuente en las personas cuyos padres o hermanos la padecen.

Síntomas y diagnóstico

De modo característico, los brotes leves o moderados alternan con períodos casi asintomáticos. El dolor de espalda es el síntoma más frecuente, con una intensidad variable de un episodio a otro y de una persona a otra. En muchas ocasiones el dolor empeora por las noches y con frecuencia aparece rigidez por la mañana, que se alivia con la actividad. El dolor en la zona lumbar y el espasmo muscular asociado se alivian flexionándose hacia adelante, por ello es frecuente que las personas adopten una postura encorvada que puede ser permanente si no se trata. En otros casos, la columna vertebral se vuelve muy erguida y rígida. La pérdida de apetito y de peso, el cansancio y la anemia pueden acompañar al dolor de espalda. Si se inflaman las articulaciones que conectan las costillas a la columna vertebral, el dolor puede limitar la capacidad de expansión del pecho para respirar profundamente. En ocasiones, el dolor se inicia en las grandes articulaciones como caderas, rodillas y hombros.

Un tercio de los pacientes sufre ataques recidivantes de inflamación ocular leve (iritis aguda), que rara vez afectan a la vista. En muy pocos casos, la inflamación provoca daños a una válvula del corazón. Si las vértebras dañadas comprimen los nervios o la médula espinal, se puede producir rigidez, debilidad o dolor en el área de inervación correspondiente. El síndrome de cauda equina (cola de caballo) es una complicación poco frecuente que consiste en la aparición de síntomas que se desarrollan cuando la columna vertebral inflamada comprime los nervios que se hallan al final de la médula espinal. Estos síntomas consisten en impotencia, incontinencia urinaria nocturna, disminución de la sensibilidad de la vejiga y el recto y pérdida de reflejos en los tobillos.

El diagnóstico se basa en el conjunto de síntomas y las radiografías de la columna y las articulaciones afectadas, que muestran el deterioro de las articulaciones entre la columna y el hueso de la cadera (articulaciones sacroilíacas) y la formación de puentes óseos entre las vértebras, que provoca rigidez de la columna. La velocidad de sedimentación globular tiende a ser elevada. Además, se encuentra un gen específico (el HLA-B27) en alrededor del 90 por ciento de las personas que sufren esta enfermedad.

Pronóstico y tratamiento

La mayoría de los pacientes no desarrolla discapacidades y puede llevar una vida normal y productiva, aunque, en algunas ocasiones, la evolución de la enfermedad es mayor y causa deformaciones graves.

El tratamiento está dirigido a aliviar los dolores de espalda y articulares, y a prevenir o corregir las deformaciones de la columna. La aspirina y otros fármacos antiinflamatorios no esteroideos pueden reducir el dolor y la inflamación. La indometacina puede ser el fármaco más eficaz (los efectos secundarios, los riesgos y los precios varían). Los corticosteroides resultan eficaces sólo en los tratamientos a corto plazo de la iritis y de la inflamación articular grave, administrándose en inyecciones dentro de la articulación, en el último caso. Los relajantes musculares y los analgésicos de tipo narcótico se administran sólo durante períodos breves para aliviar el dolor intenso y los espasmos musculares. Los procedimientos quirúrgicos para reemplazar una articulación pueden aliviar el dolor y restablecer el funcionamiento de las caderas y las rodillas cuando se deterioran o quedan fijos en una posición doblada.

A largo plazo, el tratamiento tiene como objetivo mantener la postura adecuada y reforzar los músculos de la espalda. Los ejercicios diarios fortalecen los músculos que se oponen a la tendencia a torcerse y encorvarse.

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