Enfermedades infiltrativas de los pulmones

Varias enfermedades con síntomas similares son consecuencia de una acumulación anormal de células inflamatorias en el tejido pulmonar. En las primeras fases de estas enfermedades, los glóbulos blancos y un líquido rico en proteínas se acumulan en los sacos de aire de los pulmones (alvéolos), causando inflamación (alveolitis). Cuando tal inflamación es persistente, el líquido se puede solidificar y la cicatrización (fibrosis) puede sustituir el tejido pulmonar. La formación extensa de tejido cicatricial alrededor de los alvéolos sanos, progresivamente los destruye dejando quistes en su lugar.

Fibrosis pulmonar idiopática

Muchas enfermedades pueden causar fibrosis pulmonar, especialmente las alteraciones del sistema inmunitario.

Sin embargo, si bien las causas pueden ser muchas, en la mitad de las personas con fibrosis pulmonar, éstas no llegan a descubrirse. Se considera que esas personas están afectadas de fibrosis pulmonar idiopática (alveolitis fibrosa, neumonía intersticial). El término idiopático significa de causa desconocida.

Síntomas y diagnóstico

Los síntomas dependen del grado de daño pulmonar, de la velocidad con que evoluciona la enfermedad y del desarrollo de las complicaciones, como las infecciones y la insuficiencia cardíaca. Los síntomas característicos comienzan de forma insidiosa, como el ahogo durante un esfuerzo y la disminución de la fuerza. Los síntomas más habituales son tos, pérdida de apetito, pérdida de peso, cansancio, debilidad y dolores leves en el pecho. En las etapas finales de la enfermedad, a medida que la concentración de oxígeno en sangre disminuye, la piel puede tomar un tinte azulado y los extremos de los dedos se engruesan o adquieren forma de palillo de tambor. El esfuerzo excesivo del corazón puede llevar a una insuficiencia cardíaca. Esta insuficiencia cardíaca causada por una enfermedad pulmonar subyacente se llama cor pulmonale.

En una radiografía de tórax se pueden ver la cicatrización del pulmón y los quistes. Sin embargo, en algunas ocasiones la radiografía de tórax puede ser normal, incluso cuando los síntomas son graves. Las pruebas de función respiratoria demuestran que el volumen de aire retenido por los pulmones es inferior al normal y el análisis de los gases en sangre muestra una baja concentración de oxígeno.

Para confirmar el diagnóstico, se puede realizar una biopsia (extracción de una pequeña porción de tejido pulmonar para su examen al microscopio) utilizando un broncoscopio. En ocasiones se necesita una muestra más grande, que se debe extraer quirúrgicamente.

La neumonía intersticial descamativa, una variante de la fibrosis pulmonar idiopática, tiene los mismos síntomas, aunque el aspecto microscópico del tejido pulmonar es distinto.

La neumonía intersticial linfoidea, otra variante, afecta principalmente a los lóbulos inferiores del pulmón. Alrededor de un tercio de los casos se produce en individuos que padecen el síndrome de Sjögren. La neumonía intersticial linfoidea se puede desarrollar en niños y adultos que padecen SIDA. La neumonía evoluciona de forma lenta pudiendo ocasionar tanto la formación de quistes en los pulmones como el linfoma.

Tratamiento y pronóstico

Si se aprecia una cicatrización poco extensa en la radiografía de tórax o en la biopsia de pulmón, el tratamiento habitual consiste en corticosteroides, como la prednisona. El médico evalúa la respuesta del paciente a través de radiografías de tórax y pruebas de función respiratoria. En los pocos casos en que la prednisona no es eficaz, pueden ser útiles la azatioprina o la ciclofosfamida.

Los demás tratamientos están dirigidos a aliviar los síntomas: terapia de oxígeno si el contenido del mismo en sangre es bajo, antibióticos para la infección y fármacos para la insuficiencia cardíaca. Varios centros médicos están utilizando el trasplante de pulmón en personas que padecen fibrosis pulmonar idiopática grave.

El pronóstico es muy variable. La mayoría de los pacientes empeora. Algunos sobreviven durante años, otros mueren al cabo de algunos meses.

La neumonía intersticial descamativa responde mejor al tratamiento con corticosteroides, siendo mayor el período de supervivencia y menor el índice de mortalidad en pacientes que padecen esta variante. La neumonía intersticial linfoidea mejora a veces con corticosteroides.

Histiocitosis X

La histiocitosis X es un conjunto de trastornos (enfermedad de Letterer-Siwe, enfermedad de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofílico) en los que proliferan células depuradoras anormales (histiocitos) y otro tipo de células del sistema inmune llamadas eosinófilos, especialmente en el hueso y el pulmón, a menudo causando la formación de cicatrices.

La enfermedad de Letterer-Siwe comienza antes de los 3 años de edad y, sin un tratamiento adecuado, es generalmente mortal. Los histiocitos no solamente dañan los pulmones sino también la piel, los ganglios linfáticos, los huesos, el hígado y el bazo. Puede producirse también el colapso pulmonar (neumotórax).

La enfermedad de Hand-Schüller-Christian comienza generalmente en la primera infancia, pero puede aparecer también en presonas de mediana edad. Los pulmones y los huesos se afectan con más frecuencia. En casos excepcionales, el daño de la hipófisis puede causar por un lado la protrusión de los globos oculares (exoftalmos) y, por otro, diabetes insípida, un proceso en el que se produce gran cantidad de orina que llega a ocasionar deshidratación.

El granuloma eosinófilo tiende a manifestarse entre los 20 y los 40 años. Por lo general afecta a los huesos, pero en un 20 por ciento de los casos afecta también a los pulmones, que, a veces, son los únicos afectados. Cuando afecta a los pulmones, puede haber tos, ahogo, fiebre y pérdida de peso; sin embargo, algunas personas no tienen síntomas. Una complicación frecuente es el colapso pulmonar (neumotórax).

La recuperación puede ser espontánea en individuos con la enfermedad de Hand-Schüller-Christian o con el granuloma eosinófilo. El tratamiento para los tres trastornos se basa en corticosteroides y fármacos citotóxicos como la ciclofosfamida, aunque ninguna terapia es claramente eficaz. Para la complicación ósea el tratamiento es similar al de los tumores óseos. Por lo general, la muerte es consecuencia de la insuficiencia respiratoria o cardíaca.

Hemosiderosis pulmonar idiopática

La hemosiderosis pulmonar idiopática (hierro en los pulmones) es una enfermedad rara y con frecuencia mortal, en la que, por razones desconocidas, se produce una hemorragia de los capilares hacia el interior de los pulmones.

Aunque esta enfermedad afecta principalmente a los niños, puede también presentarse en los adultos. Una parte de la sangre que se filtra a través de los capilares es recogida por las células depuradoras del pulmón. La causa de la irritación del pulmón y de la cicatrización consiguiente se debe a la descomposición de los productos de la sangre.

El principal síntoma es la tos con esputo de sangre (hemoptisis). El alcance y la gravedad dependen de la frecuencia con que se produce la hemorragia capilar en los pulmones. El ahogo sobreviene cuando los pulmones cicatrizan y la excesiva pérdida de sangre produce anemia; la hemorragia masiva puede evolucionar hacia la muerte.

El tratamiento consiste en aliviar los síntomas. Los corticosteroides y los fármacos citotóxicos como la azatioprina son útiles durante las crisis. Una transfusión de sangre puede ser necesaria para compensar las pérdidas sanguíneas, al igual que el oxígeno puede ser útil cuando su concentración en la sangre es inferior a la normal.

Proteinosis alveolar del pulmón

La proteinosis alveolar del pulmón es una enfermedad rara en la que un líquido rico en proteínas llena los sacos de aire de los pulmones (alvéolos).

La enfermedad afecta generalmente a sujetos de 20 a 60 años de edad, sin indicación de enfermedad pulmonar anterior. No se conoce la causa de la proteinosis alveolar del pulmón.

En casos excepcionales, el tejido pulmonar cicatriza. La enfermedad puede evolucionar, estabilizarse o desaparecer de forma espontánea.

Causas frecuentes en fibrosis pulmonar

  • Las alteraciones del sistema inmunitario (artritis reumatoide, escleroderma, polimiositis y en casos raros, lupus eritematoso sistémico)
  • Infección (virus, rickettsias, micoplasmas, tuberculosis diseminada)
  • Polvo mineral (sílice, carbón, polvos metálicos, amianto)
  • Polvos orgánicos (moho, excrementos de pájaros)
  • Gases, humos y vapores (cloro, dioxido de azufre)
  • Radiación terapéutica o industrial
  • Fármacos y sustancias tóxicas (metotrexato, busulfan, ciclofosfamida, oro, penicilamina, nitrofurantoina, sulfonamidas, amiodarona, paraquat)

Síntomas y diagnóstico

La acumulación de líquido en los alvéolos impide el paso del oxígeno de los pulmones a la sangre. En consecuencia, la mayoría de las personas con esta enfermedad experimenta ahogo durante el esfuerzo. Para algunos, la respiración se dificulta gravemente, incluso durante el reposo. La mayoría tiene tos seca sin esputo, a menos que sean fumadores.

Una radiografía de tórax muestra sombras desiguales en ambos pulmones. Las pruebas de función pulmonar son indicativas de un volumen de aire anormalmente bajo en los pulmones. Las pruebas muestran una disminución del oxígeno en la sangre, al principio solamente durante el ejercicio, pero más adelante también durante el reposo.

Para establecer el diagnóstico, el médico analiza una muestra de líquido obtenida de los alvéolos mediante un broncoscopio, que utiliza para lavar los segmentos del pulmón con una solución salina que es recogida a continuación. A veces se realiza una biopsia (muestra de tejido pulmonar para su examen al microscopio) durante la broncoscopia. En ocasiones, se necesita una muestra mayor, que debe extraerse quirúrgicamente.

Tratamiento

Los individuos que presentan pocos o ningún síntoma no requieren tratamiento alguno. En cambio, en aquellos que sí manifiestan síntomas, se puede eliminar el líquido rico en proteínas de los alvéolos, lavándolos con una solución salina durante la broncoscopia. A veces se lava sólo una pequeña sección del pulmón, pero en caso de síntomas graves y bajos valores de oxígeno en sangre, se debe administrar anestesia general para efectuar un lavado completo del pulmón. Al cabo de 3 o 5 días, se lava el otro pulmón, también bajo anestesia general. En algunos pacientes es suficiente un solo lavado, mientras que otros necesitan repetir los lavados cada 6 o 12 meses durante años.

Las personas que padecen de proteinosis alveolar del pulmón con frecuencia suelen tener una dificultad respiratoria indefinida, pero es excepcional que la enfermedad evolucione hacia la muerte, siempre y cuando se sometan regularmente a un lavado pulmonar. Está por determinar la utilidad de los demás tratamientos, como el yoduro de potasio y las enzimas que descomponen las proteínas. Los corticosteroides no son eficaces y en realidad pueden aumentar la posibilidad de infección.

Sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad en la que se forman acumulaciones anormales de células inflamatorias (granulomas) en muchos órganos del cuerpo.

Se desconoce la causa de la sarcoidosis. Puede ser el resultado de una infección o de una respuesta anómala del sistema inmunitario. Los factores hereditarios pueden ser importantes. La sarcoidosis se desarrolla predominantemente entre los 20 y los 40 años y es más frecuente entre los europeos del norte y los norteamericanos de raza negra.

El examen bajo microscopio de una muestra de tejido de un paciente con sarcoidosis revela la presencia de los granulomas. Dichos granulomas pueden finalmente desaparecer por completo o convertirse en tejido cicatricial. Los granulomas aparecen con frecuencia en los ganglios linfáticos, los pulmones, el hígado, los ojos y la piel y, con menor frecuencia, en el bazo, los huesos, las articulaciones, los músculos, el corazón y el sistema nervioso.

Síntomas

Muchas personas con sarcoidosis no manifiestan síntomas y la enfermedad se detecta cuando se hace una radiografía de tórax por otras razones. Muchos manifiestan síntomas menores que no empeoran jamás. Tampoco son frecuentes los síntomas graves.

Los síntomas de la sarcoidosis varían mucho según el lugar y la extensión de la enfermedad. La fiebre, la pérdida de peso y los dolores articulares pueden ser las primeras manifestaciones de este proceso.

Los ganglios linfáticos inflamados son frecuentes pero no suelen acompañarse de síntomas. La fiebre puede aparecer en cualquier momento de la enfermedad.

El pulmón es el órgano más afectado por la sarcoidosis. En una radiografía de tórax se pueden observar los ganglios linfáticos agrandados en la zona donde los pulmones se unen con el corazón o bien en la parte derecha de la tráquea. La sarcoidosis produce una inflamación pulmonar que puede finalmente formar cicatrices o quistes, que a su vez pueden producir tos y ahogo. La enfermedad pulmonar grave puede finalmente debilitar el corazón.

La sarcoidosis afecta con frecuencia a la piel. En Europa suele aparecer como pequeñas tumefacciones, dolorosas y de color rojo, habitualmente sobre la tibia (eritema nudoso), acompañadas de fiebre y dolor articular, pero estos síntomas son menos frecuentes en otros países. La sarcoidosis crónica puede llevar a la formación de lunares planos (placas), a veces con relieve, o bien de tumefacciones justo por debajo de la piel.

Alrededor del 70 por ciento de las personas con sarcoidosis tienen granulomas en el hígado. Con frecuencia no presentan síntomas y el hígado parece funcionar normalmente. Menos del 10 por ciento de los que padecen sarcoidosis tienen el hígado agrandado y es rara la ictericia causada por el malfuncionamiento del hígado.

Los ojos también resultan afectados en el 15 por ciento de personas con esta enfermedad. La uveítis (una inflamación de ciertas estructuras internas del ojo) produce enrojecimiento y dolor, interfiriendo con la visión. La inflamación persistente de forma prolongada puede obstruir el drenaje de las lágrimas, causando glaucoma, llegando a provocar ceguera. Se pueden formar granulomas en la conjuntiva (la membrana que cubre el globo ocular y la parte interna de los párpados). Dichos granulomas no suelen provocar síntomas, pero la conjuntiva es un punto accesible del cual se pueden tomar muestras de tejido para su examen.

Algunos de los afectados por la sarcoidosis se quejan de sequedad, inflamación y enrojecimiento de los ojos. Es probable que estos trastornos estén causados por glándulas lagrimales que funcionan mal debido a la enfermedad y que por ello ya no producen lágrimas suficientes para mantener los ojos adecuadamente humedecidos.

Los granulomas que se forman en el corazón pueden provocar angina o insuficiencia cardíaca. Los que se forman cerca del sistema de conducción de los estímulos eléctricos del corazón, pueden desencadenar irregularidades del ritmo cardíaco potencialmente mortales.

La inflamación puede causar un dolor generalizado en las articulaciones, aunque las de manos y pies son las afectadas con más frecuencia. Se forman quistes en los huesos que pueden hacer que las articulaciones cercanas se hinchen y duelan.

La sarcoidosis puede afectar a los nervios del cráneo causando visión doble y provocando una parálisis parcial de la cara. La diabetes insípida puede presentarse si la hipófisis o los huesos que la circundan resultan afectados por la sarcoidosis. La hipófisis deja de producir la vasopresina, una hormona necesaria para que el riñón pueda concentrar la orina, provocando micciones frecuentes y en cantidades excesivas.

La sarcoidosis puede también causar un aumento de la concentración de calcio en sangre y orina. Estos valores elevados se producen porque el granuloma sarcoideo produce vitamina D activada, que favorece la absorción de calcio por parte del intestino. Los valores altos de calcio en sangre provocan pérdida de apetito, náuseas, vómitos, sed y micción excesiva. Si persisten mucho tiempo, se pueden formar cálculos renales o acumulación de calcio en el riñón y finalmente insuficiencia renal.

Diagnóstico

Con frecuencia los médicos diagnostican sarcoidosis al observar las sombras características en una radiografía de tórax. A veces, no se necesitan pruebas complementarias, pero en ocasiones es necesario efectuar un examen al microscopio de una muestra de tejido para detectar la inflamación y los granulomas y confirmar el diagnóstico. Las mejores muestras de tejido son la piel afectada, los ganglios linfáticos agrandados cerca de la superficie de la piel y la conjuntiva cuando tiene granulomas. El examen de una muestra de uno de estos tejidos permite el diagnóstico en el 87 por ciento de los casos. En algunas ocasiones se necesitan muestras de pulmones, hígado o músculos.

La tuberculosis puede causar muchas alteraciones similares a las causadas por la sarcoidosis. Por consiguiente, una prueba de tuberculina es también necesaria para asegurarse de que no se trata de una tuberculosis.

Otros métodos útiles para el diagnóstico de sarcoidosis o para evaluar su gravedad consisten en la medición de las concentraciones de la enzima convertidora de la angiotensina en sangre, el lavado pulmonar y una gammagrafía de todo el cuerpo con galio (un isótopo radiactivo). En muchos sujetos con sarcoidosis, el valor de la enzima convertidora de angiotensina en la sangre es elevado. Los lavados de pulmón en caso de sarcoidosis activa contienen un gran número de linfocitos, pero esto no es una característica exclusiva de esta enfermedad. Cuando el diagnóstico no es evidente, a veces se utiliza la prueba de la gammagrafía con galio que muestra patrones anormales característicos en los pulmones o en los ganglios linfáticos de personas con sarcoidosis en esos puntos.

En los pacientes con fibrosis cicatricial pulmonar, las pruebas de capacidad pulmonar muestran que el volumen de aire en el pulmón está por debajo de lo normal. El análisis de sangre puede mostrar una cifra baja de glóbulos blancos. Con frecuencia, los valores de las inmunoglobulinas son altos. Las enzimas hepáticas pueden estar elevadas si el hígado está afectado, particularmente la fosfatasa alcalina.

Pronóstico

Es corriente que la sarcoidosis mejore o desaparezca espontáneamente. Más del 65 por ciento de las personas con sarcoidosis pulmonar no tienen síntomas después de 9 años. El aumento de tamaño de los ganglios linfáticos del interior del tórax y la extensa inflamación pulmonar pueden desaparecer en cuestión de pocos meses o años. Más del 75 por ciento de las personas que presentan solamente unos ganglios linfáticos agrandados y más de la mitad de los que tienen una afección pulmonar se recuperan al cabo de 5 años.

Los individuos con sarcoidosis que no se ha extendido más allá del tórax evolucionan mejor que los que tienen sarcoidosis también en otra parte del cuerpo. Los pacientes con ganglios linfáticos agrandados en el tórax, pero sin síntomas de enfermedad pulmonar, tienen un pronóstico muy bueno. Aquellos cuya enfermedad ha comenzado con eritema nudoso son los que tienen mejor pronóstico. Alrededor del 50 por ciento de las personas afectadas en algún momento por sarcoidosis, tienen recaídas.

Un 10 por ciento de las personas con sarcoidosis desarrollan una grave discapacidad debido a las lesiones oculares, del aparato respiratorio o de otras partes del organismo. La insuficiencia respiratoria a consecuencia de la fibrosis cicatricial pulmonar es la causa más frecuente de mortalidad, seguida de la hemorragia debida a la infección pulmonar causada por el hongo Aspergillus.

Tratamiento

La mayoría de las personas con sarcoidosis no requiere tratamiento. Los corticosteroides se administran para suprimir los síntomas graves como el ahogo, el dolor articular y la fiebre. Estos fármacos también se administran cuando aparece un valor alto de calcio en sangre, cuando están afectados el corazón, el hígado o el sistema nervioso, cuando aparecen lesiones cutáneas que desfiguran, cuando las enfermedades oculares no logran curarse con gotas con corticosteroides o cuando la enfermedad pulmonar empeora. Los corticosteroides no son recomendables en personas que no tienen síntomas, aun cuando algunos análisis sean anormales. A pesar de que los corticosteroides controlan bien los síntomas, no pueden impedir la cicatrización pulmonar indefinidamente.

Alrededor del 10 por ciento de los individuos que necesitan tratamiento no responden a los corticosteroides, en cuyo caso son tratados con clorambucilo o metotrexato, que pueden ser muy eficaces. La hidroxicloroquina es útil para eliminar las lesiones cutáneas desfigurantes.

La evolución favorable del tratamiento se puede controlar con una radiografía de tórax, pruebas de capacidad pulmonar y midiendo el valor de calcio o de la enzima convertidora de angiotensina en sangre. Estas pruebas se repiten con regularidad para detectar recidivas después de la interrupción del tratamiento.

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