Trastornos probablemente causados por una infección

Varios trastornos que afectan a los niños tienen causas desconocidas o bien se sospecha de una infección. Tales trastornos incluyen la fiebre de origen desconocido, el síndrome de Reye y el síndrome de Kawasaki.

Fiebre de origen desconocido

La fiebre de origen desconocido en los niños es la temperatura rectal de como mínimo 38,5 °C al menos en cuatro ocasiones durante un mínimo de dos semanas o más sin una causa identificable.

Las fiebres efímeras, a menudo causadas por infecciones de las vías respiratorias altas, son frecuentes en los niños; la fiebre de origen desconocido dura más tiempo y requiere una evaluación médica extensa, ya que puede indicar una enfermedad grave.

Causas

Por lo general, en aproximadamente el 50 por ciento de los niños con fiebre de origen desconocido se diagnostica una infección. La infección difiere dependiendo de la edad del niño. En el 65 por ciento de los que tienen 6 años o menos, la causa es una infección vírica, habitualmente de las vías respiratorias altas (los senos, la nariz y la garganta). Los niños mayores de 6 años de edad tienen más tendencia a padecer una infección en la membrana que tapiza por dentro el corazón (endocarditis) o una mononucleosis infecciosa.

Generalmente, en los niños mayores de 6 años las enfermedades autoinmunes causan alrededor del 20 por ciento de los casos de fiebre de origen desconocido. Los ejemplos de enfermedades autoinmunes que pueden causar fiebre de origen desconocido incluyen la artritis reumatoide juvenil, la enfermedad inflamatoria del intestino y el lupus eritematoso sistémico.

El cáncer, habitualmente una leucemia o un linfoma, causa aproximadamente el 10 por ciento de los casos de fiebre de origen desconocido en los niños. Otras causas, que son responsables de aproximadamente el 10 por ciento de los casos, incluyen alergias a los medicamentos, síndrome de Kawasaki, enfermedades genéticas e inflamación de varios órganos, como los huesos, la glándula tiroides, el páncreas, el cerebro o la médula espinal. En aproximadamente el 15 por ciento de los niños, la causa de la fiebre de origen desconocido nunca llega a conocerse a pesar de llevar cabo exámenes minuciosos.

Síntomas y diagnóstico

La fiebre de origen desconocido se distingue de otras fiebres por su persistencia. A menudo, la fiebre aparece y desaparece durante al menos dos semanas. Ciertos síntomas vagos, como la pérdida del apetito, la pérdida de peso, la fatiga, los escalofríos y los sudores, son muy frecuentes. Estos síntomas generales no siempre sirven para identificar la causa. Sin embargo, el estudio minucioso de los síntomas, las enfermedades previas y la exposición a medicamentos, alimentos, animales domésticos, animales salvajes, viajes y personas enfermas (en combinación con minuciosas y repetidas exploraciones físicas) suelen ser útiles para diagnosticar la causa de la fiebre. La duración, los grados y el tipo de la fiebre también pueden ser de utilidad para llegar al diagnóstico. Los problemas de piel, como el picor, una erupción o un aumento de la pigmentación (oscurecimiento), pueden indicar una infección o una enfermedad subyacente, como un cáncer o una enfermedad autoinmune.

El dolor de pecho o la presencia de un soplo en el corazón también pueden indicar una enfermedad subyacente grave, como una infección de la membrana que tapiza el corazón por dentro (endocarditis). Los análisis de sangre y de orina, y las radiografías efectuadas en función de los datos obtenidos por la historia clínica y la exploración física, en ocasiones tienen que repetirse varias veces antes de llegar al diagnóstico final y, a menudo, el niño debe ser hospitalizado para seguir su estudio.

Pronóstico y tratamiento

El pronóstico depende de la causa. La mayoría de los casos de fiebre de origen desconocido se debe a una enfermedad frecuente de la niñez. Estos niños se recuperan con la terapia apropiada, que puede incluir antibióticos o no. En general se administra paracetamol para bajar la temperatura.

Síndrome de Reye

El síndrome de Reye es un trastorno raro pero muy grave y a menudo mortal que causa inflamación del cerebro y acumulación rápida de grasas en el hígado.

Aunque se desconoce la causa del síndrome de Reye, ciertos virus, como los virus A y B de la gripe o el virus de varicela, pueden estar implicados, quizás en combinación con ingestión de aspirina, la cual puede incrementar hasta 35 veces el riesgo de contraer el síndrome de Reye. Precisamente debido al riesgo del síndrome de Reye, el uso de aspirina o de compuestos similares (llamados salicilatos) en niños y adolescentes es considerado potencialmente peligroso. Sin embargo, puede que en algunos casos específicos se requiera utilizar estos fármacos.

El síndrome de Reye fue descubierto en 1 963 y se sabe que desde 1 974 hasta 1 984 afectó entre 200 y 550 niños al año en algunos países desarrollados. Actualmente se considera un proceso muy raro, ya que afecta a menos de 20 niños al año en dichos países, en parte porque los niños ahora toman otros medicamentos que no son aspirina cuando requieren un analgésico o un antitérmico.

El síndrome de Reye afecta habitualmente a los niños y a los adolescentes. Sin embargo, ocasionalmente también afecta a los adultos. La mayoría de los casos ocurre a finales del otoño y durante el invierno. Los brotes importantes han afectado a personas con gripe y varicela. Un hermano de una persona que ha tenido el síndrome de Reye es ligeramente más propenso a contraerlo. No se sabe si esta tendencia ocurre porque la infección pasa de un hermano al otro, si es porque los hermanos comparten una exposición a una determinada toxina o porque existe un componente hereditario.

Síntomas y diagnóstico

La gravedad del síndrome de Reye varía mucho. Habitualmente, primero se produce una infección vírica, ya sea de las vías respiratorias altas, una gripe o la varicela. Luego, generalmente 4 o 5 días después, el niño tiene náuseas y vómitos muy intensos. A medida que los vómitos disminuyen a lo largo de aproximadamente un día, el niño entra en estado de confusión, que a veces se sigue de desorientación, agitación y, más tarde, convulsiones y coma. Cuando el síndrome aparece después de la varicela, los síntomas habitualmente empiezan 4 o 5 días después de que aparece la erupción. La muerte puede ocurrir rápidamente (en unos 4 días tras el ingreso en el hospital), aunque algunos casos pueden ser leves.

El médico sospecha el síndrome de Reye si un niño tiene vómitos intensos y evidencia de inflamación cerebral súbita sin una explicación razonable. Para diagnosticar el síndrome de Reye, probablemente tenga que realizarse una biopsia del hígado y una punción en la columna vertebral (punción lumbar).

Pronóstico

El pronóstico del niño depende de la gravedad de los cambios mentales y de su velocidad de progresión. El pronóstico también depende de la presión dentro del cráneo y de la cantidad de amoníaco en la sangre (las altas concentraciones de amoníaco indican una función hepática anormal). Las posibilidades de que el niño muera son, aproximadamente, del 20 por ciento, pero oscilan desde menos del dos por ciento en niños con enfermedad leve a más del 80 por ciento en los que están en coma profundo.

Los niños que sobreviven a la fase aguda de la enfermedad habitualmente tienen una recuperación completa. Quienes padecen convulsiones pueden desarrollar más adelante alguna evidencia de daño cerebral, como un retraso mental, un trastorno con convulsiones, movimientos musculares anormales o daño en determinados nervios. El síndrome de Reye casi nunca afecta dos veces al mismo niño.

Tratamiento

Ningún tratamiento específico puede detener el curso del síndrome de Reye. El diagnóstico precoz y el cuidado intensivo para facilitar las funciones vitales, como la circulación de la sangre y la respiración, son fundamentales. Se administran líquidos por vía intravenosa, junto con electrólitos y glucosa. También se suministra vitamina K para prevenir la hemorragia y pueden darse fármacos como manitol, corticosteroides (como dexametasona) o glicerol para reducir la presión dentro del cerebro. La respiración del niño puede que tenga que ser asistida con un respirador artificial. Por lo general, el personal del hospital coloca tubos (catéteres) en las arterias y venas del niño para controlar la presión arterial y los gases de la sangre.

Síndrome de Kawasaki

El síndrome de Kawasaki es una enfermedad que afecta principalmente a los niños menores de cinco años y causa erupción cutánea, fiebre, inflamación de los ganglios linfáticos y, a veces, inflamación del corazón y de las articulaciones.

Se desconoce la causa del síndrome de Kawasaki, pero algunos hechos sugieren que puede ser provocado por un virus u otro agente infeccioso. El síndrome de Kawasaki fue descrito por primera vez en Japón a finales de los años sesenta. Desde entonces, miles de casos han sido diagnosticados en todo el mundo en diversos grupos étnicos, aunque el síndrome sigue siendo más frecuente en Japón.

En general los niños con el síndrome de Kawasaki tienen entre 2 y 5 años, aunque el síndrome también ocurre en adolescentes. Afecta aproximadamente al doble de niños que de niñas. El trastorno rara vez afecta a varios miembros de la misma casa.

Síntomas

La enfermedad empieza con fiebre, que es muy oscilante, pero que habitualmente sobrepasa los 39° C. El niño está irascible, a menudo somnoliento y de vez en cuando tiene dolores abdominales. En un día aparece un exantema rojo, en forma de manchas, habitualmente en el tronco y alrededor de la zona del pañal. A lo largo de varios días, el exantema afecta a las membranas mucosas, como la capa interna de la boca o de la vagina. El niño tiene la garganta roja, los labios rojos, secos y con fisuras, y la lengua roja como una fresa. Ambos ojos enrojecen pero no supuran. También las palmas de las manos y las plantas de los pies adquieren un color rojo o púrpura y las manos y los pies se hinchan. La piel de los dedos de las manos y de los pies empieza a desprenderse entre los 10 y 20 días posteriores al inicio de la enfermedad. A menudo los ganglios linfáticos del cuello se inflaman y se vuelven ligeramente dolorosos.

La complicación más grave del síndrome de Kawasaki es la afectación del corazón; los demás síntomas de la enfermedad no comportan problemas crónicos de la piel, de los ojos o de los ganglios linfáticos.

Aproximadamente entre un 5 y un 20 por ciento de los niños con síndrome de Kawasaki desarrolla complicaciones que afectan al corazón. Estas complicaciones empiezan habitualmente entre 2 y 4 semanas después del inicio de la enfermedad.

El problema cardíaco más grave es el ensanchamiento anormal (dilatación) de las arterias coronarias. Aunque una dilatación ligera de las arterias puede no ser grave y al final resolverse, la dilatación intensa (aneurisma) puede ocasionar un ataque cardíaco y muerte súbita.

Otras complicaciones del síndrome de Kawasaki, como la inflamación de los tejidos que rodean el cerebro (meninges), de las articulaciones y de la vesícula, finalmente se curan sin dejar secuelas.

Síntomas de fiebre de origen desconocido

Síntomas generales

  • Pérdida del apetito.
  • Pérdida de peso.
  • Fatiga.
  • Escalofríos.
  • Sudores.

Síntomas específicos

  • Síntomas cutáneos, como picores, salpullido, cambios en la pigmentación.
  • Dolor del pecho.
  • Ahogo.
  • Soplo cardíaco significativo.
  • Enfermedad articular.
  • Inflamación de los ganglios linfáticos.

Complicaciones del síndrome de Kawasaki

Complicaciones que atañen al corazón

  • Inflamación de las arterias que transportan la sangre al corazón (arterias coronarias).
  • Dilatación de una parte de las arterias coronarias (aneurisma).
  • Inflamación del saco que rodea al corazón (pericarditis).
  • Inflamación del músculo del corazón (miocarditis aguda).
  • Insuficiencia cardíaca.
  • Muerte del músculo del corazón (Infarto).

Otras complicaciones

  • Salpullidos raros.
  • Inflamación de la úvea (uveítis anterior).
  • Articulaciones dolorosas o inflamadas (principalmente las articulaciones pequeñas).
  • Inflamación no infecciosa de la capa del cerebro (meningitis aséptica).
  • Inflamación de la vesícula.
  • Diarrea.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en los síntomas y no en los resultados de análisis específicos. La fiebre que dura menos de 5 días y la aparición de cuatro de los cinco cambios corporales (erupción, extremidades rojas e hinchadas, enrojecimiento ocular, cambios en los labios y en la boca, inflamación de los ganglios linfáticos) permiten establecer el diagnóstico. Los análisis de sangre, primero, revelan un número alto de glóbulos blancos y bajo de glóbulos rojos (anemia); más tarde se detectan valores elevados de plaquetas. Puede que también se alteren los resultados de otros análisis, dependiendo de los órganos afectados.

Pronóstico

Si las arterias coronarias no se han visto afectadas, por lo común los niños se recuperan completamente. Entre el uno y el dos por ciento de los niños con síndrome de Kawasaki muere, generalmente por complicaciones cardíacas. De éstos, más del 50 por ciento fallece dentro del primer mes, el 75 por ciento dentro de los 2 meses y el 95 por ciento antes de los 6 meses, pero la muerte puede ocurrir incluso 10 años después, a veces de forma súbita e inesperada. Los aneurismas de las arterias coronarias más pequeños tienden a desaparecer en un año, pero dichas arterias pueden quedar debilitadas y causar problemas de corazón años después.

Tratamiento

El tratamiento precoz reduce significativamente el riesgo de lesión de las arterias coronarias y acelera la resolución de la fiebre, la erupción y el malestar. Durante uno a cuatro días se administran dosis altas de inmunoglobulinas por vía intravenosa y dosis altas de aspirina por vía oral. Una vez que la fiebre ha desaparecido, habitualmente se continúa con una dosis más baja de aspirina durante varios meses para reducir el riesgo de lesión de las arterias coronarias y de formación de coágulos de sangre.

El médico realizará ecocardiogramas con frecuencia para detectar posibles complicaciones cardíacas. Si existen aneurismas de gran tamaño pueden administrarse fármacos anticoagulantes, como los dicumavínicos, además de la aspirina. Si sólo quedan aneurismas de pequeño tamaño la aspirina sola puede ser suficiente. Si el niño contrae gripe o varicela, se cambia la aspirina por dipiriamol, transitoriamente, para disminuir el riesgo del síndrome de Reye.

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