Trastornos hemorrágicos

Los trastornos hemorrágicos, que se caracterizan por una tendencia a sangrar con facilidad, pueden ser causados por alteraciones en los vasos sanguíneos o por anomalías presentes en la sangre misma. Estas anomalías pueden encontrarse en los factores de la coagulación de la sangre o en las plaquetas.

Por lo general, la sangre está contenida en los vasos (arterias, capilares y venas). Cuando el sangrado (hemorragia) ocurre, la sangre sale de los vasos hacia dentro o fuera del cuerpo. El organismo evita o controla el sangrado de distintas maneras.

La hemostasia es el conjunto de los mecanismos con que el cuerpo detiene la hemorragia de los vasos lesionados. Comprende tres procesos principales: 1) la constricción de los vasos de la sangre, 2) la actividad de las plaquetas (partículas similares a las células pero con una forma irregular que participan en la coagulación) y 3) la actividad de los factores de la coagulación de la sangre (proteínas disueltas en el plasma, que es la parte líquida de la sangre). Las anomalías en estos procesos pueden ocasionar tanto un fuerte sangrado como una excesiva coagulación, y ambas situaciones pueden ser peligrosas.

Mecanismo por el cual el organismo evita la hemorragia

Las paredes de los vasos de la sangre constituyen la primera barrera para detener la pérdida de sangre. Si se lesiona un vaso sanguíneo, éste se constriñe para que la sangre fluya de manera más lenta y pueda iniciarse el proceso de coagulación. Simultáneamente, la acumulación de sangre fuera de los vasos (hematoma) ejerce presión sobre el vaso, ayudando a evitar más sangrado.

Coágulos de sangre: cómo se sellan las roturas de un vaso
Cuando una lesión rompe las paredes de un vaso sanguíneo, se activan las plaquetas: dejan de tener una forma circular y se convierten en espinosas, se aglutinan en la pared del vaso roto y comienzan a sellar la herida. También tienen una interacción con otros componentes para formar fibrina. Las hebras de fibrina forman una red que atrapa más plaquetas y células sanguíneas, formando un coágulo que sella la rotura.

cómo se sellan las roturas de un vaso

Al romperse la pared del vaso sanguíneo, una serie de reacciones activan las plaquetas para que puedan sellar la herida. El "pegamento'' que adhiere las plaquetas a las paredes del vaso se denomina factor Von Willebrand, una proteína plasmática producida por las células de las paredes de los vasos. El colágeno y otras proteínas, en especial la trombina, acuden al lugar de la herida, favoreciendo que las plaquetas se adhieran entre sí. A medida que las plaquetas se acumulan en el lugar, forman una red que sella la herida; dejan de tener forma circular y se convierten en espinosas liberando proteínas y otros elementos químicos que atrapan más plaquetas y proteínas de la coagulación en un tapón cada vez mayor.

La trombina convierte el fibrinógeno, factor soluble coagulante de la sangre, en largas hebras de fibrina insoluble que parten en forma de rayos desde las plaquetas agrupadas y forman una red que atrapa más plaquetas y células sanguíneas. Las hebras de fibrina hacen que aumente el volumen del coágulo y ayudan a conservarlo en su lugar para mantener selladas las paredes del vaso. En esta serie de reacciones participan al menos 10 factores de la coagulación de la sangre.

Una anomalía en cualquier parte del proceso hemostático puede causar problemas. Si los vasos de la sangre son frágiles, pueden lesionarse o bien no estrecharse. Si hay muy poca cantidad de plaquetas, si éstas no funcionan normalmente o si uno de los factores de la coagulación es anormal o está ausente, la coagulación no sigue su curso normal. Cuando la coagulación es anormal, aun una herida leve de un vaso sanguíneo puede ocasionar una pérdida de sangre importante.

Como la mayoría de los factores de la coagulación se origina en el hígado, la lesión grave de éste puede causar una reducción de estos factores en la sangre. La vitamina K, presente en legumbres de hoja verde, es necesaria para la producción de las formas más activas de distintos factores de la coagulación. Por lo tanto, las carencias nutricionales o los medicamentos que interfieren con la función normal de la vitamina K, como la warfarina, pueden causar hemorragia. Una hemorragia anormal también puede producirse cuando la coagulación excesiva consume gran cantidad de factores de la coagulación y plaquetas o bien cuando una respuesta autoinmune (el sistema inmune del organismo funciona mal y ataca a éste) bloquea la actividad de los factores de la coagulación.

Las reacciones que ocasionan la formación de un tapón de fibrina están en equilibrio con otras reacciones que detienen el proceso de coagulación y disuelven los coágulos una vez que los vasos de la sangre se han curado. Sin este sistema de control, las lesiones menores de los vasos de la sangre podrían desencadenar una coagulación extensa en todo el organismo (algo que en realidad sucede en ciertas enfermedades). Cuando la coagulación escapa de este control, los pequeños vasos de la sangre que se encuentran en lugares críticos pueden obstruirse.

La coagulación de los vasos del cerebro puede causar un accidente vascular cerebral (ictus). Si esto sucede en el corazón, puede provocar ataques cardíacos y algunos fragmentos de los coágulos de las venas de las piernas, de la pelvis o del abdomen pueden desprenderse y desplazarse a través del flujo sanguíneo hacia los pulmones y obstruir las arterias principales que se encuentran allí (embolia pulmonar).

Medicamentos que afectan a la coagulación

Algunos tipos de fármacos pueden ayudar a las personas que padecen enfermedades que conllevan un gran riesgo de desarrollar coágulos de sangre peligrosos. En la enfermedad grave de las arterias coronarias, las pequeñas acumulaciones de plaquetas pueden obstruir una arteria coronaria que ya se ha estrechado y cortar la circulación sanguínea del corazón ocasionando un ataque cardíaco. Las pequeñas dosis de aspirina, así como de otros medicamentos, tienden a reducir la adhesión de las plaquetas con el fin de que no se aglutinen y obstruyan las arterias.

Otro tipo de medicamento, un anticoagulante, reduce la tendencia de la sangre a coagularse al inhibir la acción de los factores de la coagulación. Aunque se suelen denominar diluyentes de la sangre, en realidad los anticoagulantes no la diluyen. Los anticoagulantes más utilizados son el acenocumarol o la warfarina, administrados por vía oral, y la heparina, en forma inyectable.

Las personas con válvulas cardíacas artificiales o quienes deben permanecer en cama durante largo tiempo reciben anticoagulantes para prevenir la formación de coágulos. Quienes ingieren anticoagulantes deben ser controlados cuidadosamente. Los médicos controlan los efectos de estos medicamentos mediante análisis de sangre que evalúan el tiempo de coagulación y regulan las dosis en función de los resultados de los análisis. Las dosis demasiado bajas pueden no ser eficaces para controlar la coagulación, mientras que las dosis muy elevadas pueden causar una hemorragia grave.

Los medicamentos fibrinolíticos facilitan la disolución de los coágulos existentes. La disolución inmediata de los coágulos puede evitar la muerte del tejido cardíaco que carece de irrigación sanguínea debido a la obstrucción de los vasos de la sangre.

Los tres fármacos fibrinolíticos que más se utilizan para disolver coágulos en las personas que han padecido un ataque cardíaco son la estreptoquinasa, la uroquinasa y un activador tisular del plasminógeno. Estos fármacos pueden salvar la vida del paciente si se administran durante las primeras horas posteriores a un ataque cardíaco o bien cuando su aplicación responde a otro trastorno de coagulación, pero también pueden ocasionar una hemorragia excesiva.

Trastornos hemorrágicos porque la sangre no coagula

Trombocitopenia
La concentración de plaquetas en la sangre es muy baja.

Síndrome de Von Willebrand
Las plaquetas no se adhieren a los degarros de las paredes de los vasos sanguíneos.

Trastornos hereditarios de plaquetas
Las plaquetas no se adhieren unas a otras para formar un tapón.

Hemofilia
Falta del factor coagulante VIII o IX.

Coagulación intravascular diseminada
Consumo de los factores coagulantes por coagulación excesiva.

Tendencia a las magulladuras (hematomas o cardenales)

La tendencia a las magulladuras se debe a la fragilidad de los capilares cutáneos. Cada vez que estos pequeños vasos se rompen, se pierde una pequeña cantidad de sangre, creando puntos rojos en la piel (petequias) y magulladuras de color púrpura azulado (púrpura).

Las mujeres parecen ser más propensas que los varones a las magulladuras como consecuencia de contusiones menores, especialmente en muslos, nalgas y la parte superior de los brazos. A veces la tendencia a la magulladura es hereditaria. En la mayoría de los casos, esta tendencia no es nada importante, pero puede ser una señal del mal funcionamiento de los factores coagulantes de la sangre, probablemente las plaquetas. Los análisis de sangre pueden determinar si existe tal problema.

En las personas mayores, en especial las que toman mucho sol, es frecuente que aparezcan magulladuras en el dorso de la mano y en los antebrazos (púrpura senil).

Los ancianos son especialmente susceptibles a las magulladuras por golpes y caídas debido a la fragilidad de sus vasos y a que poseen una capa de grasa muy delgada bajo la piel, que normalmente cumple la función de amortiguar los golpes. La sangre que sale de los vasos lesionados forma parches de color púrpura (hematomas). Estos hematomas pueden durar mucho tiempo, tomando un color verde claro, amarillo o marrón.

Esto no constituye una enfermedad y por lo tanto no requiere tratamiento alguno. Tratar de evitar las lesiones contribuye a reducir las magulladuras.

Telangiectasia hemorrágica hereditaria

La telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber) es una deformación de los vasos que los vuelve frágiles y con tendencia a la hemorragia.

La hemorragia bajo la piel se manifiesta en forma de cambios de color, que van del rojo al violeta, particularmente en el rostro, los labios, el borde de la boca y de la nariz y las puntas de los dedos de las manos y de los pies. Pequeñas anomalías similares se observan en el aparato gastrointestinal. Los vasos frágiles pueden romperse ocasionando hemorragias nasales y gastrointestinales. Los problemas neurológicos pueden también producirse.

No existe un tratamiento específico, pero la hemorragia puede detenerse mediante el uso de compresas o astringentes. Si la hemorragia se repite, puede utilizarse un rayo láser para destruir el vaso que sangra. Una fuerte hemorragia puede detenerse obstruyendo la arteria que sangra con una bolita insertada con un catéter o mediante el injerto de un fragmento de tejido normal. El sangrado casi siempre se repite y causa anemia por déficit de hierro; por lo tanto, quienes padecen esta alteración deben tomar suplementos de hierro.

Causas de trombocitopenia

La médula ósea no produce suficientes plaquetas

  • Leucemia.
  • Anemia aplásica.
  • Hemoglobinuria paroxística nocturna.
  • Alto consumo de alcohol.
  • Anemias megaloblásticas.
  • Algunos trastornos de la médula ósea.

Las plaquetas quedan atrapadas en un bazo agrandado

  • Cirrosis con esplenomegalia congestiva.
  • Mielofibrosis.
  • Síndrome Gaucher.

Las plaquetas se diluyen

  • Reemplazo masivo de sangre o transfusión de intercambio (porque las plaquetas no duran mucho en la sangre almacenada).
  • Cirugía de bypass cardiopulmonar.

El uso o la destrcción de las plaquetas se incrementa

  • Púrpura trombocitopénica idiopática.
  • Infección por VIH.
  • Púrpura posterior a trasfusiones sanguíneas.
  • Fármacos como heparina, quinidina, quinina, antibióticos que contienen el grupo sulfa, algunos fármacos orales para la diabetes, sales de oro y rifampicina.
  • Leucemia crónica en recién nacidos.
  • Línfoma.
  • Lupus eritematoso sistémico.
  • Enfermedades relacionadas con la coagulación de los vasos sanguíneos, como por ejemplo complicaciones obstétricas, cáncer, invasión d la sangre por bacterias gramnegativas (septicemia) y lesión cerebral traumática.
  • Púrpura trombótica trombocitopénica.
  • Síndrome hemolítico-urémico.
  • Síndrome de insuficiencia respiratoria del adulto.
  • Infecciones graves con invasión de sangre.

Alteraciones del tejido conectivo

En ciertas enfermedades hereditarias como el síndrome de Ehlers-Danlos, el colágeno (proteína fibrosa y resistente del tejido conectivo) presenta debilidad y flexibilidad anormales. Debido a que el colágeno rodea y sostiene los vasos de la sangre que pasan por el tejido conectivo, las anomalías del colágeno pueden volver los vasos de la sangre anormalmente susceptibles a los desgarros. Estas enfermedades son incurables; las personas que las padecen deben tratar de evitar las situaciones que puedan provocarles lesiones y controlar la hemorragia cuando se manifieste.

Púrpura alérgica

La púrpura alérgica (púrpura de Henoch-Schönlein) es una inflamación de los pequeños vasos de la sangre causada en general por reacciones inmunes anormales (autoinmunes).

Púrpura de Henoch-Schönlein

Púrpura de Henoch-Schönlein

La púrpura alérgica, una enfermedad rara, afecta principalmente a niños pero puede igualmente afectar a jóvenes y adultos. Habitualmente, comienza después de una infección de las vías respiratorias, pero también puede producirse por el uso de ciertos fármacos. Esta enfermedad puede aparecer de forma repentina y persistir durante un período breve o bien desarrollarse de forma gradual y prolongarse durante largo tiempo. Los vasos que se encuentran en la piel, articulaciones, aparato gastrointestinal o riñones pueden inflamarse y perder su contenido (hemorragia).

Síntomas y diagnóstico

Esta enfermedad puede manifestarse como pequeñas áreas de manchas de color púrpura (púrpuras), por lo general, presentes en los pies, las piernas, los brazos y las nalgas, a medida que sale sangre de los vasos cutáneos. A lo largo de varios días, las manchas de color púrpura se abultan y se endurecen, pudiendo aparecer nuevas manchas durante las semanas posteriores a la primera manifestación. Es frecuente la presencia de inflamación en tobillos, caderas, rodillas, muñecas y codos, a menudo acompañada de fiebre y dolor en las articulaciones. La hemorragia del aparato gastrointestinal puede causar calambres y dolor abdominal; aproximadamente la mitad de los que padecen púrpura alérgica presentan sangre en la orina (hematuria). La mayoría se recupera en un mes, pero los síntomas pueden aparecer y desaparecer en varias ocasiones. A veces se produce una lesión renal permanente.

El diagnóstico se basa en los síntomas. Si los análisis de sangre u orina objetivan cambios en la función renal, el médico puede extraer una muestra de tejido de los riñones con una aguja y observarla al microscopio (biopsia por aguja) para determinar la extensión de la lesión y confirmar que la causa es una púrpura alérgica.

Pronóstico y tratamiento

Cuando se sospecha que la reacción alérgica es causada por un fármaco, se interrumpe de inmediato su administración. Los corticosteroides, como la prednisona, contribuyen a disminuir la inflamación, el dolor articular y el dolor abdominal, pero no evitan la lesión renal. Los medicamentos que disminuyen la actividad del sistema inmune (medicamentos inmunosupresores), como la azatioprina o la ciclofosfamida, en ocasiones se recetan ante la existencia de lesión renal, pero se desconoce su efectividad verdadera.

Plaquetopenia

La plaquetopenia (trombocitopenia) es una disminución de las plaquetas (trombocitos) que participan en la coagulación.

Habitualmente la sangre contiene de 150 000 a 350 000 plaquetas por microlitro. El sangrado anormal puede producirse por una cantidad de plaquetas inferior a las 30 000 por microlitro, aunque en general los problemas no se observan hasta que disminuye por debajo de las 10 000 por microlitro.

Muchas enfermedades pueden reducir el número de plaquetas, pero a menudo no se detecta una causa específica. Las cuatro razones principales que producen una disminución en la cantidad de plaquetas son una producción insuficiente en la médula ósea, el secuestro de las plaquetas por un bazo agrandado, el incremento de su uso, de su destrucción, o, finalmente, su dilución en la sangre.

Síntomas

Quizá el sangrado cutáneo constituya la primera señal de disminución en la cantidad de plaquetas. A menudo aparecen diversas lesiones puntiformes purpúreas en la parte inferior de las piernas y contusiones de poca importancia pueden ocasionar pequeñas magulladuras dispersas. Es posible que sangren las encías y se detecte sangre en la materia fecal o en la orina.

Los períodos menstruales pueden ser anormalmente intensos. La cirugía y los accidentes pueden revestir un carácter peligroso, ya que puede ser difícil detener el sangrado.

A medida que disminuye la cantidad de plaquetas, el sangrado se hace más intenso. Las personas que tienen muy pocas plaquetas (con frecuencia de 5 000 a 10 000 por microlitro de sangre) corren el riesgo de perder grandes cantidades de sangre en el aparato gastrointestinal o de desarrollar hemorragias cerebrales mortales incluso sin que medie ningún golpe.

Diagnóstico

Los médicos temen la presencia de trombocitopenia en personas que padecen magulladuras y sangrado anormales. A menudo controlan de forma sistemática la cantidad de plaquetas de quienes padecen trastornos que ocasionan trombocitopenia. Ocasionalmente, se detecta la presencia de trombocitopenia mediante análisis de sangre realizados por otras razones en pacientes que carecen de síntomas de hemorragia.

La determinación de la causa de la trombocitopenia es de fundamental importancia para tratar esta enfermedad. El médico debe determinar si el paciente padece un trastorno que causa trombocitopenia. De no ser así, es posible que algunos síntomas contribuyan a determinar la causa.

Por ejemplo, las personas habitualmente tienen fiebre cuando la trombocitopenia es producto de una infección, una enfermedad autoinmune como el lupus eritematoso sistémico o bien una púrpura trombótica trombocitopénica. Pero la presencia de fiebre no es habitual cuando la causa es la trombocitopenia idiopática o el uso de fármacos. Un bazo agrandado, que el médico palpa durante un control clínico, sugiere que el bazo atrapa las plaquetas y que la trombocitopenia es producto de un trastorno que ocasiona un agrandamiento del bazo.

Se puede examinar una muestra de sangre al microscopio o bien evaluar de forma automatizada el volumen y la cantidad de plaquetas con el fin de determinar la gravedad de la trombocitopenia y encontrar las posibles causas. Una muestra de médula ósea extraída mediante una aguja (aspiración de médula ósea) y examinada al microscopio puede brindar información acerca de la producción de plaquetas.

Tratamiento

Si la trombocitopenia es causada por un fármaco, habitualmente se corrige interrumpiendo la administración del medicamento.

Los pacientes con valores muy bajos de plaquetas reciben un tratamiento en el hospital o bien se les aconseja permanecer en cama a fin de evitar lesiones accidentales.

Cuando la hemorragia es muy intensa, se realiza una transfusión de plaquetas, en especial cuando la trombocitopenia es causada por una disminución en la producción de plaquetas.

Púrpura trombocitopénica idiopática

La púrpura trombocitopénica idiopática constituye un trastorno en el cual existe una disminución de plaquetas que, sin una causa aparente, produce sangrado anormal.

La causa de la disminución de plaquetas es desconocida (idiopática), pero una reacción inmune anormal (reacción autoinmune), por la cual los anticuerpos destruyen las plaquetas de la persona, parece participar en el proceso. Aunque la médula ósea incrementa la producción de plaquetas para compensar la destrucción, el suministro es inferior a la demanda.

En los niños, este trastorno habitualmente aparece tras una infección vírica y desaparece sin ningún tipo de tratamiento al cabo de algunas semanas o algunos meses.

Síntomas y diagnóstico

Los síntomas pueden aparecer de manera súbita (variante aguda del trastorno) o desarrollarse de forma más sutil (forma crónica). Los síntomas consisten en manchas rojas en la piel del tamaño de la cabeza de un alfiler, magulladuras inexplicables, sangrado de encías y nariz y presencia de sangre en las heces. Los médicos llevan a cabo el diagnóstico cuando al analizar muestras de sangre y médula ósea detectan valores bajos de plaquetas y un incremento en la destrucción de las mismas en lugar de una disminución en su producción. No se detectan otras causas de trombocitopenia.

Tratamiento

En los adultos, los médicos primero tratan de frenar la respuesta inmune con altas dosis de corticosteroides como la prednisona. Los corticosteroides en general incrementan la cantidad de plaquetas, pero este incremento puede ser temporal. Como el uso continuo de un corticosteroide produce distintos efectos colaterales, la dosis se interrumpe tan pronto como sea posible.

Los fármacos que inhiben el sistema inmune, por ejemplo la azatioprina, también se utilizan con cierta frecuencia. Cuando estos medicamentos no son eficaces o cuando el trastorno se repite, la extirpación del bazo (esplenectomía) habitualmente cura el trastorno.

En el caso de una hemorragia aguda con peligro para la vida, se administran altas dosis de globulina inmune o factor anti-Rh (para personas con sangre Rh-positivo) por vía endovenosa. También se utilizan durante períodos prolongados, especialmente en niños, para mantener los valores de plaquetas lo suficientemente altos como para evitar la hemorragia.

Trombocitopenia causada por una enfermedad

La infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), el virus que causa el SIDA, causa trombocitopenia con frecuencia. La causa parece ser que los anticuerpos contra el virus también destruyen las plaquetas. El tratamiento es similar al de la púrpura trombocitopénica idiopática. Sin embargo, el tratamiento agresivo puede no comenzar sino hasta que la cantidad de plaquetas sea incluso menor, porque los enfermos de SIDA parecen tolerar una cantidad menor de plaquetas antes de padecer hemorragias peligrosas. La AZT (zidovudina), un medicamento utilizado para disminuir la reproducción del virus del SIDA, suele incrementar la cantidad de plaquetas.

Muchas otras enfermedades pueden causar trombocitopenia. El lupus eritematoso sistémico disminuye la cantidad de plaquetas mediante la producción de anticuerpos.

La coagulación intravascular diseminada forma pequeños coágulos en todo el organismo que consumen de manera precoz las plaquetas y los factores de la coagulación.

Púrpura trombótica trombocitopénica

La púrpura trombótica trombocitopénica es un trastorno poco frecuente con riesgo letal en el cual se forman repentinamente pequeños coágulos de sangre en todo el organismo, ocasionando una disminución muy acusada de plaquetas y de glóbulos rojos, así como fiebre y lesiones diseminadas en varios órganos.

No se conoce la causa del trastorno. La coagulación puede interrumpir la irrigación de la sangre en partes del cerebro ocasionando síntomas neurológicos fluctuantes y extraños. Otros síntomas incluyen ictericia, presencia de sangre y proteínas en la orina, lesión renal, dolor abdominal y ritmo cardíaco anormal. Si no se trata, este trastorno generalmente es fatal; con tratamiento, más de la mitad de los pacientes sobreviven.

Tratamiento

La plasmaféresis repetida (intercambio plasmático) o las transfusiones de grandes cantidades de plasma (parte líquida de la sangre después de la extracción de todas las células) pueden detener la destrucción de las plaquetas y de los glóbulos rojos.

Los corticosteroides y los farmacos que inhiben la función de las plaquetas, como la aspirina y el dipiridamol, también pueden utilizarse, pero no existe certeza en cuanto a su eficacia. Aunque la púrpura trombótica trombocitopénica puede manifestarse en forma de un único episodio, quienes padecen este trastorno deben ser sometidos a un control mediante análisis de sangre y exploraciones físicas durante varios años porque son frecuentes las recidivas que requieren tratamiento.

Síndrome hemolítico urémico

El síndrome hemolítico urémico es un trastorno por el cual la cantidad de plaquetas disminuye súbitamente, los glóbulos rojos se destruyen y cesa la función renal.

Este síndrome es más frecuente en los niños pequeños y en las mujeres embarazadas o en las que acaban de dar a luz, aunque también puede ocurrir en jóvenes, adultos y mujeres que no están embarazadas. Ocasionalmente, una infección bacteriana, ciertos fármacos anticancerosos, como la mitomicina, o los fármacos inmunodepresores potentes, parecen desencadenar el síndrome hemolítico urémico pero, por lo general, no se conoce la causa.

Síntomas y diagnóstico

Los síntomas son los de un trastorno hemorrágico generalizado, similar a los de la púrpura trombótica trombocitopénica. No obstante, también se presentan síntomas neurológicos y la lesión renal es siempre grave.

Tratamiento y pronóstico

La mayoría de los niños se recupera, aunque puede ser necesario el tratamiento con diálisis en ciertos momentos hasta la solución del problema renal. Muchos adultos, en especial las mujeres que adquieren el síndrome después de dar a luz, nunca recuperan por completo la función renal. Para la mayoría de los pacientes, la plasmaféresis parece dar buenos resultados. La mayoría de los que adquieren el síndrome durante la ingestión de mitomicina muere por complicaciones al cabo de pocos meses.

Disfunción de las plaquetas

En algunos trastornos, la cantidad de plaquetas es normal, pero su funcionamiento resulta anormal y no logran evitar las hemorragias. La causa de la alteración funcional puede ser hereditaria (por ejemplo, la enfermedad de Von Willebrand) o adquirida (por ejemplo, por algunos fármacos).

Enfermedad de Von Willebrand

La enfermedad de Von Willebrand es una deficiencia o anomalía hereditaria del factor Von Willebrand de la sangre, una proteína que afecta a la función de las plaquetas.

El síndrome Von Willebrand es el trastorno hereditario más frecuente de la función de las plaquetas. Este factor se encuentra en el plasma, en las plaquetas y en las paredes de los vasos de la sangre. Cuando falta o es defectuoso, el primer paso de la coagulación, que consiste en el taponamiento de la lesión del vaso sanguíneo (adhesión de las plaquetas a la pared del vaso donde se produjo la lesión), no se produce. En consecuencia, la hemorragia no se detiene a tiempo, si bien finalmente suele hacerlo.

Trastornos hereditarios de plaquetas

Trastorno Frecuencia con que se manifiesta Descripción Gravedad de la hemorragia
Síndrome de Von Willebrand Relativamente frecuente Falta o defecto del factor Von Willebrand, la protína que adhiere las plaquetas a las paredes que los vasos sanguíneos rotos, o factor coagulantes VII deficiente. Leve a moderada en la mayoría de los casos. Puede ser grave en quienes tienen valores muy bajos del factor Von Willebrand.
Enfermedad por almacenamiento de los gránulos Relativamente poco frecuente Gránulos de plaquetas defectuosos que dificultan la aglutinación de las plaquetas. Leve
Síndromes de Chédiak-Higashi y Hermansky-pudiak Rara Formas especiales de la enfermedad por almacenamiento. Variable
Disfunción A2 tromboxano Muy rara Respuesta insuficiente de las plaquetas a aglutinarse ante un estímulo. Leve
Trombastenia Rara En la superficie de las plaquetas faltan las proteínas necesarias para producir la aglutinación de las mismas. Variable
Síndrome de Bernard-Soutier Rara Falta de proteínas en la superficie de las plaquetas y presencia de plaquetas anormalmente grandes que no se adhieren a las paredes de los vasos lesionados. Variable

Síntomas y diagnóstico

Habitualmente, uno de los padres de quien padece el síndrome de Von Willebrand tiene antecedentes de trastornos hemorrágicos. Por lo general, el niño presenta tendencia a las magulladuras o al sangrado excesivo tras un corte, la extracción de una muela, una amigdalectomía u otra intervención quirúrgica. La mujer puede presentar una hemorragia menstrual más abundante. La hemorragia puede a veces empeorar. Por otra parte, los cambios hormonales, el estrés, el embarazo, la inflamación y las infecciones pueden estimular el incremento de la producción del factor Von Willebrand y mejorar temporalmente la formación del coágulo.

La aspirina y muchos otros fármacos utilizados para la artritis pueden empeorar la hemorragia porque interfieren con la función de las plaquetas. Quienes padecen el síndrome de Von Willebrand pueden tomar paracetamol (acetaminofén) para calmar el dolor, ya que este medicamento no inhibe la función de las plaquetas.

Los análisis de laboratorio pueden mostrar que la cantidad de plaquetas es normal pero que el tiempo de sangría es anormalmente prolongado. El tiempo de sangría es el tiempo que transcurre hasta que cesa una hemorragia tras efectuar un pequeño corte en el antebrazo. Para llegar al diagnóstico, se puede efectuar un análisis para evaluar la cantidad de factor Von Willebrand en la sangre. Como el factor Von Willebrand es la proteína que transporta el factor VIII en la sangre, la concentración del factor VIII en la sangre también suele ser baja.

Tratamiento

Muchos de los que padecen la enfermedad de Von Willebrand nunca requieren tratamiento. En caso de hemorragia excesiva, se puede indicar una transfusión de factores de la coagulación que contengan el factor Von Willebrand. Para algunas formas leves de la enfermedad, es posible administrar desmopresina para incrementar la cantidad de factor Von Willebrand durante un tiempo suficiente como para realizar una intervención quirúrgica o una extracción dentaria sin recurrir a transfusiones.

Disfunción de las plaquetas de causa adquirida

Distintas enfermedades y medicamentos pueden ocasionar una disfunción de las plaquetas. Entre las enfermedades se destacan la insuficiencia renal, la leucemia, el mieloma múltiple, la cirrosis hepática y el lupus eritematoso sistémico. Los medicamentos incluyen aspirina, ticlopidina, antiinflamatorios no esteroides (utilizados para la artritis, el dolor y las torceduras) y penicilina en dosis elevadas. En la mayoría de los casos, la disfunción de las plaquetas no ocasiona hemorragia grave.

Hemofilia

La hemofilia es un trastorno hemorrágico causado por el déficit de uno de los factores de la coagulación de la sangre.

La hemofilia A (hemofilia clásica), que comprende el 80 por ciento de todos los casos, es un déficit del factor coagulante VIII. La hemofilia B (enfermedad de Christmas) es un déficit del factor coagulante IX. Los patrones de hemorragia y las consecuencias de esas clases de hemofilia son similares. Ambas se heredan de la madre (herencia ligada al sexo) pero afectan casi exclusivamente a los niños varones.

Síntomas

La hemofilia está causada por distintas anomalías genéticas. La gravedad de los síntomas depende de la manera en que una determinada anomalía genética afecta a la actividad de los factores VIII y IX. Cuando la actividad desciende por debajo del uno por ciento de la normal, se producen episodios de graves hemorragias que se repiten sin razón aparente.

Las personas con una actividad de coagulación del 5 por ciento de la normal suelen padecer sólo hemofilia leve. Sus episodios de hemorragia no provocada son muy poco frecuentes, aunque la cirugía o las heridas pueden ocasionar una hemorragia incontrolable, que puede llegar a ser mortal. La hemofilia más leve a veces no se diagnostica, aunque algunas personas con una actividad de coagulación que oscila entre el 10 y el 25 por ciento de la normal pueden sufrir una hemorragia excesiva después de una operación, una extracción dental o una herida importante.

Habitualmente, el primer episodio de hemorragia ocurre antes de los 18 meses de edad y, por lo general, después de una herida o de una lesión menor. El niño con hemofilia tiene tendencia a presentar magulladuras (contusiones). Incluso una inyección intramuscular es capaz de ocasionar un sangrado que forma un hematoma importante. La hemorragia recurrente en las articulaciones y los músculos puede causar deformaciones incapacitantes. El sangrado en la base de la lengua puede originar una hinchazón que provoque la obstrucción de las vías respiratorias, creando dificultades para respirar. Un golpe leve en la cabeza puede producir una importante hemorragia dentro de la cabeza y, como consecuencia, daño cerebral y la muerte.

Diagnóstico

El médico puede sospechar la existencia de hemofilia en un niño con un sangrado inusual. El análisis de sangre determinará si la coagulación es anormalmente lenta. En caso de serlo, el médico podrá confirmar el diagnóstico de hemofilia y determinar su tipo y gravedad mediante el análisis de la actividad de los factores VIII y IX.

Tratamiento

Quienes padecen hemofilia deben evitar situaciones que pueden provocar hemorragias. Deben ser muy cuidadosos con sus dientes para evitar las extracciones. Si quienes padecen formas más leves de hemofilia deben someterse a extracciones de dientes o a otro tipo de cirugía, se puede prescribir desmopresina para mejorar la coagulación de forma temporal y evitar las transfusiones. Las personas con hemofilia deben evitar el uso de ciertos fármacos (aspirina, heparina, acenocumarol, warfarina y algunos analgésicos como los antiinflamatorios no esteroideos), ya que éstos pueden agravar los problemas hemorrágicos.

Habitualmente, el tratamiento incluye transfusiones a fin de reemplazar el factor coagulante deficiente. Estos factores se encuentran en el plasma y, en mayor grado, en concentrados de plasma. Algunos concentrados de plasma pueden administrarse en el propio domicilio por la persona misma, tanto de forma regular a fin de prevenir hemorragias, como ante el primer signo de sangrado. En la mayoría de los casos se administra tres veces al día, pero la dosis y la frecuencia dependen de la gravedad del problema hemorrágico. Estas dosis son reguladas de acuerdo con los resultados que se obtengan con los análisis periódicos de sangre. Durante una hemorragia, se requiere mayor cantidad de factores coagulantes y el tratamiento debe estar supervisado por un especialista en la enfermedad.

En el pasado, los concentrados de plasma podían transmitir enfermedades tales como hepatitis y SIDA. Aproximadamente el 60 por ciento de los pacientes con hemofilia tratados con concentrados de plasma a principios de la década de los 80 fue infectado con VIH. Sin embargo, el riesgo de transmitir la infección por VIH en concentrados de plasma se ha eliminado mediante el control y procesamiento sistemático de la sangre y el desarrollo de un factor VIII obtenido con ingeniería genética.

Algunas personas con hemofilia crean anticuerpos contra los factores VIII y IX que se han transfundido. En consecuencia, las transfusiones no son efectivas. Si se detectan anticuerpos en las muestras de sangre, la dosis de concentrados de plasma debe aumentarse o bien pueden utilizarse distintos factores de la coagulación o medicamentos para reducir los valores de los anticuerpos.

Coagulación intravascular diseminada

La coagulación intravascular diseminada (coagulopatía de consumo) es una enfermedad en la cual diminutos coágulos de sangre se diseminan en el flujo sanguíneo, obstruyendo los pequeños vasos de la sangre y consumiendo los factores de la coagulación necesarios para controlar la hemorragia.

Esta enfermedad comienza con una coagulación excesiva habitualmente estimulada por la presencia de una sustancia tóxica en la sangre. A medida que se utilizan (consumen) los factores de la coagulación, se produce el sangrado excesivo.

Síntomas y diagnóstico

La coagulación intravascular diseminada se manifiesta repentinamente y llega a ser muy grave. Si se produce después de una intervención quirúrgica o un parto, la superficie de los tejidos rasgados o cortados puede sangrar de manera incontrolable. La hemorragia puede ocurrir en el lugar en que se aplicó una inyección intravenosa o se hizo una punción y pueden producirse hemorragias masivas en el cerebro, el aparato gastrointestinal, la piel, los músculos y en las cavidades del organismo.

Al mismo tiempo, los coágulos de los pequeños vasos de la sangre pueden lesionar los riñones (a veces de forma permanente) y estos órganos acabarán siendo incapaces de producir orina.

Los médicos solicitan un análisis de sangre para controlar a las personas con riesgo de padecer coagulación intravascular diseminada. Estos análisis pueden mostrar que la cantidad de plaquetas presentes en la muestra de sangre ha disminuido súbitamente y que la sangre tarda mucho en coagularse. El diagnóstico se confirma si los resultados de los análisis evidencian una disminución de los factores de la coagulación, la presencia inusual de pequeños coágulos y la existencia de una gran cantidad de productos de degradación generados a partir de la disolución de los coágulos.

Quienes corren riesgo de padecer una coagulación intravascular diseminada

Grupos de mayor riesgo

  • Mujeres que han pasado por una cirugía obstétrica complicada o un parto en el que fragmentos de tejido uterino entran en el flujo sanguíneo.
  • Personas que hn padecido una infección bacteriana grave en la cual las bacterias liberan endotoxina, una sustancia que activa la coagulación.
  • Personas que padecen ciertas leucemias o cáncer de estómago, páncreas o próstata.

Personas que corren menos riesgo

  • Personas con heridas graves en la cabeza.
  • Varones que han sido operados de próstata.
  • Personas que han sufrido una mordedura de serpiente venenosa.

Tratamiento

La causa de la coagulación intravascular diseminada debe ser identificada y corregida; las causas más frecuentes son un problema obstétrico, una infección o un cáncer. Los problemas de coagulación pueden remitir cuando se logra corregir su causa.

Como la coagulación intravascular diseminada es un proceso mortal, habitualmente se trata como una emergencia hasta la corrección de la causa subyacente.

El tratamiento de emergencia es complejo porque la persona pasa rápidamente de una hemorragia excesiva a una coagulación excesiva. Se pueden transfundir plaquetas y factores de la coagulación a fin de reemplazar los que han sido consumidos y detener la hemorragia, pero los beneficios de la transfusión de plaquetas duran muy poco tiempo. En ocasiones se usa la heparina para retrasar la coagulación.

Trastornos por anticoagulantes circulantes

Los anticoagulantes circulantes son elementos sanguíneos que obstruyen un componente esencial del proceso de coagulación sanguínea. Por lo general, estos anticoagulantes son anticuerpos formados contra un factor coagulante, como el factor VIII. En algunas enfermedades, el organismo produce estos anticoagulantes. Los sujetos afectados tienen síntomas de hemorragia excesiva similares a los de quienes toman anticoagulantes, tales como heparina y warfarina.

Quienes padecen lupus eritematoso sistémico a menudo producen un anticoagulante circulante, el cual puede ser detectado en pruebas de laboratorio que cuantifican la coagulación. Paradójicamente, este anticoagulante no suele producir hemorragia; al contrario, en ocasiones da lugar a una coagulación excesiva. Las mujeres que tienen este anticoagulante tienden a sufrir abortos.

El contenido que se proporciona en esta página web es información general. En ningún caso debe sustituir ni la consulta, ni el tratamiento, ni las recomendaciones de tu médico.
Manual Merck
Manual Merck

La obra de referencia médica más consultada del mundo, que cubre todas las áreas de la medicina general y sus especialidades.

Actualidad
Actualidad

Accede a información que puede ser de tu interés.


Encuestas
Encuestas

Accede a encuestas y test que te pueden ayudar a conocer un poco más sobre las patologías que te interesen.