Trastornos de los glóbulos blancos

Los glóbulos blancos (leucocitos) son la defensa del cuerpo contra los organismos infecciosos y las sustancias extrañas. Para defender al cuerpo adecuadamente, una cantidad suficiente de glóbulos blancos debe estimular las respuestas adecuadas, llegar al sitio en donde se necesitan y luego matar y digerir los organismos y sustancias perjudiciales.

Al igual que todas las células sanguíneas, los glóbulos blancos son producidos en la médula ósea. Se forman a partir de células precursoras (células madre) que maduran hasta convertirse en uno de los cinco tipos principales de glóbulos blancos: neutrófilos, linfocitos, monocitos, eosinófilos y basófilos. Una persona produce aproximadamente 100 000 millones de glóbulos blancos al día.

La cantidad de glóbulos blancos en un volumen de sangre dado se determina automáticamente gracias a un instrumento computadorizado de recuento de células. Estos instrumentos proporcionan el recuento total de glóbulos blancos, expresado en células por microlitro de sangre, así como la proporción de cada uno de los cinco tipos principales de glóbulos blancos. El total de glóbulos blancos normalmente oscila entre 4 000 y 10 000 por microlitro.

Una cantidad muy elevada o muy baja de glóbulos blancos indica un trastorno. La leucopenia, una disminución de la cantidad de glóbulos blancos por debajo de los 4 000 por microlitro, puede hacer que una persona tenga mayor tendencia a las infecciones. La leucocitosis, un incremento de los glóbulos blancos, puede ser una respuesta ante la presencia de infecciones o de sustancias extrañas o bien efecto de un cáncer, de una herida, del estrés o del uso de ciertos medicamentos. La mayoría de los trastornos de las células sanguíneas se debe a alteraciones de neutrófilos, linfocitos, monocitos y eosinófilos. Los trastornos relacionados con los basófilos son muy poco frecuentes

Neutropenia

La neutropenia es un número anormalmente bajo de neutrófilos en la sangre.

Los neutrófilos representan el principal sistema de defensa celular del cuerpo contra las bacterias y los hongos. También contribuyen a curar las heridas e ingieren cuerpos extraños, como astillas clavadas.

Los neutrófilos maduran en la médula ósea en aproximadamente dos semanas. Después de entrar en el flujo sanguíneo, circulan por el mismo alrededor de 6 horas, buscando organismos infecciosos y otros intrusos. Cuando encuentran uno, emigran hacia los tejidos, se adhieren a ellos y producen sustancias tóxicas que matan y digieren estos organismos. Esta reacción puede dañar el tejido sano que está alrededor del área de la infección. El proceso completo produce una respuesta inflamatoria en el área infectada, que se manifiesta en la superficie del organismo como enrojecimiento, hinchazón y calor.

Dado que los neutrófilos generalmente representan más del 70 por ciento de los glóbulos blancos, una disminución en la cantidad de glóbulos blancos significa habitualmente que existe una disminución en el número total de neutrófilos. Cuando la cantidad de neutrófilos cae por debajo de 1 000 por microlitro, se incrementa en cierta medida el riesgo de infección, y cuando cae por debajo de los 500 por microlitro, el riesgo de infección aumenta notablemente. Sin la defensa fundamental que constituyen los neutrófilos, cualquier infección podría ser mortal.

Causas

La neutropenia se debe a distintas causas. La cantidad de neutrófilos puede disminuir debido a una inadecuada producción de la médula ósea o bien por una elevada destrucción de glóbulos blancos en la circulación.

La anemia aplásica, así como las deficiencias de otros tipos de células sanguíneas, causa neutropenia. Ciertas enfermedades hereditarias poco comunes, como la agranulocitosis genética infantil y la neutropenia familiar, también reducen la cantidad de glóbulos blancos.

En la neutropenia cíclica, trastorno infrecuente, la cantidad de neutrófilos fluctúa entre normal y baja cada 21 a 28 días; la cantidad de neutrófilos puede llegar a casi cero y espontáneamente volver a la cantidad normal al cabo de 3 o 4 días. Las personas que padecen neutropenia cíclica tienden a sufrir infecciones cuando la cantidad de neutrófilos es baja.

Algunas personas que padecen cáncer, tuberculosis, mielofibrosis, deficiencia de vitamina B12 o de ácido fólico, desarrollan neutropenia. Ciertos medicamentos, sobre todo los utilizados en el tratamiento del cáncer (quimioterapia), comprometen la producción de los neutrófilos en la médula ósea.

En algunas infecciones bacterianas, trastornos alérgicos, enfermedades autoinmunes y tratamientos con ciertos fármacos, los neutrófilos se destruyen con más rapidez de lo que tardan en producirse. Las personas con bazo agrandado (por ejemplo, las que padecen el síndrome de Felty, paludismo o sarcoidosis) pueden presentar cantidades bajas de neutrófilos porque el bazo agrandado los atrapa y los destruye.

Fármacos que pueden causar neutropenia

  • Antibióticos (penicilinas, sulfonamidas y cloranfenicol)
  • Anticovulsivos
  • Antitiroideos
  • Quimioterapia contra el cáncer
  • Sales de oro
  • Fenotiacinas

Síntomas y diagnóstico

La neutropenia puede desarrollarse de forma rápida, en el transcurso de pocas horas o días (neutropenia aguda), o bien prolongarse durante meses o años (neutropenia crónica). Como la neutropenia carece de un síntoma específico, es probable que pase inadvertida hasta que se produzca una infección. En la neutropenia aguda, la persona puede tener fiebre y heridas dolorosas (úlceras) alrededor de la boca y del ano. Siguen neumonía bacteriana y otras infecciones graves. En la neutropenia crónica, el curso puede ser menos grave si la cantidad de neutrófilos no es excesivamente baja.

Cuando alguien padece infecciones frecuentes o raras, el médico sospecha que se trata de neutropenia y prescribe un recuento completo de células sanguíneas para realizar el diagnóstico. Un recuento bajo de neutrófilos revela neutropenia.

A continuación, se determina la causa de esta neutropenia. El médico habitualmente extrae una muestra de médula ósea con una aguja (aspiración y biopsia de la médula ósea). Aunque este procedimiento produce cierta molestia, no supone ningún riesgo.

La muestra de médula ósea se analiza al microscopio para determinar si presenta una apariencia normal, si el número de células precursoras de los neutrófilos es normal y si está produciendo un número normal de glóbulos blancos. Según la disminución de la cantidad de células precursoras y si estas células están madurando de forma normal, se puede estimar el tiempo necesario para que la cantidad de neutrófilos vuelva a la normalidad. Si la cantidad de células precursoras ha disminuido, los nuevos neutrófilos aparecerán en el flujo sanguíneo al cabo de dos semanas o más; si el número es adecuado y las células están madurando normalmente, los nuevos neutrófilos pueden aparecer en la sangre en sólo unos pocos días. En ocasiones, el examen de la médula ósea también revela la presencia de otras enfermedades, como leucemia u otros cánceres de células sanguíneas, que están afectando a la médula ósea.

Tratamiento

El tratamiento de la neutropenia depende de la causa y de la gravedad. Siempre que sea posible se interrumpen los medicamentos que podrían causar neutropenia. A veces la médula ósea se recupera por sí misma sin tratamiento alguno. Las personas que padecen neutropenia leve (más de 500 neutrófilos por microlitro de sangre) generalmente no presentan síntomas ni requieren tratamiento.

Quienes padecen una neutropenia intensa (menos de 500 células por microlitro) tienden a contraer rápidamente graves infecciones por falta de defensas del organismo. Cuando contraen una infección, generalmente requieren hospitalización y antibióticos de largo espectro, incluso antes de identificar la causa y la localización exacta de la infección. La fiebre, el síntoma que habitualmente indica infección en una persona que tiene neutropenia, es una señal significativa de la necesidad de atención médica inmediata.

Los factores de crecimiento que estimulan la producción de glóbulos blancos, en especial el factor estimulante de las colonias de granulocitos (G-CSF) y el factor estimulante de las colonias de granulocitos-macrófagos (GM-CSF), pueden ser de cierta utilidad. Esta forma de tratamiento es capaz de eliminar los episodios de neutropenia en el caso de la neutropenia cíclica. Los corticosteroides contribuyen a determinar si la causa de la neutropenia es una reacción alérgica o autoinmune. La globulina antitimocítica o algún otro tipo de terapia inmunodepresiva (terapia que frena la actividad del sistema inmune) puede estar indicada en caso de temer una enfermedad autoinmune (como ciertos casos de anemia aplásica). La extirpación del bazo agrandado podría aumentar la cantidad de neutrófilos si el bazo está atrapando glóbulos blancos.

Quienes padecen anemia aplásica pueden requerir un trasplante de médula ósea cuando la terapia inmunodepresiva no es eficaz. El trasplante de médula ósea puede acarrear efectos tóxicos de importancia, requiere hospitalización prolongada y sólo puede realizarse en ciertos casos. En general, no se utiliza para tratar la neutropenia exclusivamente.

Linfocitopenia

La linfocitopenia es una cantidad anormalmente baja de linfocitos (menos de 1 500 células por microlitro de sangre en el adulto o menos de 3 000 células por microlitro en el niño).

Normalmente, los linfocitos constituyen del 15 al 40 por ciento de los glóbulos blancos que se encuentran en la sangre. Los linfocitos constituyen la base del sistema inmunitario, protegen al organismo de la infección vírica, ayudan a otras células a proteger al cuerpo de infecciones bacterianas y fúngicas, se convierten en células que producen anticuerpos (células plasmáticas), luchan contra el cáncer y facilitan la coordinación de las actividades de otras células del sistema inmunitario.

Distintas enfermedades y trastornos pueden causar linfocitopenia. La cantidad de linfocitos puede disminuir durante un breve período a causa de un estrés agudo y debido a tratamientos que incluyan corticosteroides, como la prednisona, quimioterapia para el cáncer y radioterapia.

Los sujetos con cifras bajas de linfocitos T habitualmente presentan linfocitopenia más acusada y con efectos más severos que los que presentan cantidades bajas de linfocitos B, aunque de todos modos cualquier deficiencia puede ser mortal.

Linfocitos: células destructoras

Los dos tipos principales de linfocitos son los linfocitos B, también llamados células B, y los linfocitos T, también denominados células T. Las células B se originan y maduran en la médula ósea, mientras que las células T se originan en la médula ósea pero maduran en el timo. Las células B se transforman en células plasmáticas, que producen anticuerpos. Los anticuerpos ayudan al cuerpo a destruir células anormales y organismos infeciosos como bacterias, virus y hongos. Las células T se dividen en tres grupos, a saber:

  • Células T asesinas, que reconocen y destruyes las células anormales o infectadas.
  • Células T colaboradoras, que ayudarán a otras células a destruir organismos infeciosos.
  • Células T supresoras, que suprimen la actividad de otros linfocitos para que estos no destruyan el tejido normal.

Síntomas y diagnóstico

Como los linfocitos constituyen una proporción relativamente pequeña de glóbulos blancos, una reducción en su número no conduce a una disminución significativa del número total de glóbulos blancos. La propia linfocitopenia puede ser asintomática y habitualmente se detecta en un análisis de sangre completo realizado para diagnosticar otras enfermedades. La reducción drástica de linfocitos ocasiona una tendencia a desarrollar infecciones causadas por virus, hongos y parásitos.

Con la tecnología actual de los laboratorios, es posible detectar los cambios cuantitativos de tipos específicos de linfocitos. Por ejemplo, las disminuciones de linfocitos T (conocidos como células T4) constituyen un parámetro de medición de la progresión del SIDA.

Enfermedades que causan linfocitopenia

  • Cáncer (leucemias, linfomas, enfermedad de Hodkin).
  • Artritis reumatoide.
  • Lupus eritematoso sistémico.
  • Infecciones crónicas.
  • Trastornos hereditarios raros (ciertes agammaglobulinemias, síndrome de DiGeorge, síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de inmunodeficiencia combinada grave y ataxia-telangiectasia).
  • Síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA).
  • Algunas infecciones víricas.

Tratamiento

El tratamiento depende principalmente de la causa. La linfocitopenia por el uso de fármacos suele normalizarse en pocos días tras la interrupción del mismo. Cuando la causa es el SIDA, se puede aumentar, hasta cierto punto, el número de linfocitos con ciertos medicamentos como el AZT (zidovudina), el ddI (didanosina) y otros de desarrollo más reciente, que pueden incrementar la cantidad de células T colaboradoras. Cuando la linfocitopenia es producto del déficit de linfocitos B, la concentración de anticuerpos en la sangre puede descender hasta valores anormales. En estos casos, la gammaglobulina (sustancia rica en anticuerpos) contribuye a prevenir las infecciones. Si se manifiesta una infección, se administran antibióticos específicos, antifúngicos o antivíricos para atacar la infección.

Trastornos de los monocitos

Los monocitos colaboran con otros glóbulos blancos en la eliminación de tejidos muertos o dañados, en la destrucción de células cancerosas y en la regulación de la inmunidad contra las sustancias extrañas. Al igual que otros glóbulos blancos, los monocitos se originan en la médula ósea y luego entran en el flujo sanguíneo. En unas horas, emigran a los tejidos donde se convierten en macrófagos, y constituyen las células defensivas (fagocitos) del sistema inmunitario.

Los macrófagos se esparcen en el organismo pero se acumulan en altas concentraciones en pulmones, hígado, bazo, médula ósea y membranas que cubren las cavidades más importantes, donde sobreviven durante muchos meses.

Ciertos tipos de infecciones (la tuberculosis, entre otras), el cáncer y los trastornos del sistema inmune aumentan la cantidad de monocitos. En enfermedades hereditarias como la de Gaucher y de Niemann-Pick, los desechos celulares se acumulan en los macrófagos, causando una alteración de su función.

Eosinofilia

La eosinofilia es una cantidad anormalmente alta de eosinófilos en la sangre.

La eosinofilia no es un enfermedad, pero puede ser una respuesta a una enfermedad. Una cantidad elevada de eosinófilos en la sangre habitualmente indica un respuesta apropiada frente a la presencia de células anormales, parásitos o sustancias que causan una reacción alérgica (alergenos).

Una vez que los eosinófilos se han originado en la médula ósea, entran en el flujo sanguíneo pero permanecen allí sólo unas pocas horas antes de emigrar a los tejidos del organismo. Cuando una sustancia extraña entra en el cuerpo, es detectada por los linfocitos y neutrófilos, que liberan sustancias que atraen a los eosinófilos a dicha área. Luego los eosinófilos liberan sustancias tóxicas que atacan a los parásitos y destruyen las células humanas anormales.

Síndrome hipereosinofílico idiopático

El síndrome hipereosinofílico idiopático es un trastorno en el cual la cantidad de eosinófilos aumenta a más de 1 500 células por microlitro de sangre durante un período mayor a 6 meses sin una causa evidente.

El síndrome hipereosinofílico idiopático puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente en los varones mayores de 50 años. Una cantidad elevada de eosinófilos puede dañar el corazón, los pulmones, el hígado, la piel y el sistema nervioso. Por ejemplo, el corazón se inflama en una enfermedad llamada endocarditis de Löffler, que ocasiona la formación de coágulos de sangre, insuficiencia cardíaca, ataques cardíacos o mal funcionamiento de las válvulas del corazón.

Los síntomas de este síndrome dependen de los órganos dañados. Puede haber pérdida de peso, fiebre, sudores nocturnos, fatiga general, tos, dolor de pecho, inflamación, dolor de estómago, erupciones cutáneas, dolor general, debilidad, confusión y coma. El síndrome se diagnostica cuando se detecta el incremento persistente de los eosinófilos en quienes presentan estos síntomas. Antes de empezar el tratamiento, debe asegurarse que la eosinofilia no está causada por una infección parasitaria o una reacción alérgica.

Sin tratamiento, generalmente más del 80 por ciento de los enfermos con este síndrome muere al cabo de dos años; con tratamiento, más del 80 por ciento sobrevive. La lesión cardíaca es la causa principal de muerte. Algunas personas no precisan tratamiento y sólo requieren control durante 3 a 6 meses, pero la mayoría necesita un tratamiento con prednisona o hidroxiurea. Si este tratamiento no es eficaz, pueden utilizarse otros medicamentos, combinados con un procedimiento que elimina los eosinófilos de la sangre (leucaféresis).

Síndrome de eosinofilia-mialgia

El síndrome de eosinofilia-mialgia es un trastorno por el cual la eosinofilia se combina con dolor muscular, fatiga, inflamación, dolor articular, tos, ahogo, erupciones y anomalías neurológicas.

Aunque infrecuente, este síndrome apareció a principios de los años noventa en personas que tomaban gran cantidad de triptófano, un artículo popular en las tiendas de productos naturales y a veces recomendado por los médicos para facilitar el sueño. Una impureza en el producto, más que el triptófano en sí, es la causa probable del síndrome.

Este síndrome puede durar entre semanas y meses después de la interrupción del triptófano y puede causar lesiones neurológicas permanentes y, rara vez, la muerte. No se conoce cura alguna; en general se recomienda reeducación física (fisioterapia).

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