Trastornos de las células plasmáticas

Los trastornos de las células plasmáticas (discrasias de células plasmáticas, gammapatías monoclonales) son enfermedades por las que un grupo (clon) de células plasmáticas se multiplica excesivamente y produce una gran cantidad de anticuerpos anormales.

Las células plasmáticas se originan a partir de los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco que habitualmente produce anticuerpos que ayudan a combatir una infección. Hay miles de tipos de células plasmáticas distintas que principalmente se encuentran en la médula ósea y en los ganglios linfáticos. Cada célula plasmática se divide y se multiplica para formar un clon, compuesto de muchas células idénticas. Las células de un clon producen un único tipo específico de anticuerpo (inmunoglobulina).

En los trastornos de células plasmáticas, un clon de células plasmáticas crece exageradamente y produce en exceso un tipo de molécula similar a un anticuerpo. Como estas células y los anticuerpos que producen no son normales, no protegen al cuerpo de las infecciones. Además, la producción normal de anticuerpos a menudo disminuye y la persona resulta más susceptible a las infecciones. El número creciente de células plasmáticas anormales invade y daña varios tejidos y órganos.

En las gammapatías monoclonales de significado incierto, las células plasmáticas son anormales pero no cancerosas. Producen una gran cantidad de anticuerpos anormales, pero no suelen ocasionar problemas de importancia. Estos trastornos a menudo permanecen estables durante años (llegando a los 25 años en algunas personas) y no requieren tratamiento. Son más frecuentes en los ancianos. Por razones desconocidas, en el 20 al 30 por ciento de los casos estos trastornos evolucionan hacia un mieloma múltiple, un cáncer de células plasmáticas. El mieloma múltiple aparece de forma brusca y habitualmente requiere tratamiento. La macroglobulinemia, otro trastorno de células plasmáticas, también puede desarrollarse en personas con gammapatías monoclonales de significado incierto.

Mieloma múltiple

El mieloma múltiple es un cáncer de células plasmáticas en el cual un clon de células plasmáticas anormales se multiplica, forma tumores en la médula ósea y produce una gran cantidad de anticuerpos anormales que se acumulan en la sangre o en la orina.

El mieloma múltiple es un cáncer raro –en Estados Unidos, por ejemplo, representa aproximadamente el uno por ciento de todos los cánceres–, que afecta por igual a varones y mujeres y que se observa habitualmente en personas mayores de 40 años. Se desconoce su causa.

Los tumores de células plasmáticas (plasmocitomas) son muy comunes en los huesos de pelvis, columna, costillas y cráneo. De vez en cuando, se desarrollan en otras áreas fuera de los huesos, particularmente en los pulmones y los órganos reproductores.

Las células plasmáticas anormales casi siempre producen gran cantidad de anticuerpos anormales y la producción de anticuerpos normales se encuentra reducida. En consecuencia, quienes padecen mieloma múltiple son particularmente susceptibles a las infecciones.

Los fragmentos de anticuerpos anormales frecuentemente se depositan en los riñones, dañándolos y a veces causan insuficiencia renal.

Los depósitos de estos fragmentos de anticuerpos en los riñones u otros órganos pueden ocasionar amiloi-dosis, otro trastorno grave. Los fragmentos anormales de anticuerpos que aparecen en la orina se denominan proteínas de Bence Jones.

Síntomas y diagnóstico

A veces el mieloma múltiple se diagnostica antes de que la persona presente cualquier síntoma (por ejemplo, cuando se realiza una radiografía por otras razones y se encuentran áreas como perforadas en los huesos, características de este trastorno).

El mieloma múltiple a menudo causa dolor de huesos, sobre todo en la columna o en las costillas, y los debilita, por lo que se fracturan fácilmente. Aunque el dolor de huesos habitualmente es el primer síntoma, ocasionalmente el trastorno se diagnostica sólo después de que se manifiestan trastornos como anemia (cantidad muy escasa de glóbulos rojos), infecciones bacterianas recurrentes o insuficiencia renal. La anemia se presenta cuando las células plasmáticas anormales se acumulan en la médula ósea y no dejan desarrollarse a las células normales que producen glóbulos rojos. Las infecciones bacterianas son consecuencia de la ineficacia de los anticuerpos anormales contra las infecciones. Cuando los fragmentos de los anticuerpos anormales (proteínas de Bence Jones) lesionan los riñones, se produce una insuficiencia renal.

En casos muy raros, el mieloma múltiple dificulta el flujo de la sangre hacia la piel, los dedos de las manos y de los pies y la nariz, debido a que la sangre se espesa (síndrome de hiperviscosidad).

El flujo inadecuado de sangre al cerebro puede ocasionar síntomas neurológicos, como confusión, problemas visuales y dolores de cabeza.

Distintos análisis de sangre pueden contribuir a diagnosticar este trastorno. Un completo recuento de células sanguíneas puede detectar la anemia y los glóbulos rojos anormales.

Por lo general, la velocidad de sedimentación globular, un análisis que mide la velocidad con que los glóbulos rojos (eritrocitos) llegan al fondo de un tubo, es anormalmente alta. Los valores de calcio son anormalmente elevados en un tercio de las personas que padecen este trastorno, porque los cambios óseos causan el derrame del calcio en el flujo sanguíneo.

Sin embargo, los análisis clave para el diagnóstico son la electroforesis de las proteínas del suero y la inmunoelectroforesis, un análisis de sangre que permite la detección y la identificación del anticuerpo anormal que produce el mieloma múltiple. Este anticuerpo se encuentra en aproximadamente el 85 por ciento de quienes padecen este trastorno. Así mismo, la electroforesis de orina y la inmunoelectroforesis pueden detectar la existencia de proteínas de Bence Jones, presentes entre el 30 y el 40 por ciento de los sujetos con mieloma múltiple.

A menudo, las radiografías muestran una pérdida de densidad ósea (osteoporosis) y áreas perforadas (en sacabocados) debido a la destrucción ósea. La biopsia de médula ósea, por la cual se obtiene un espécimen de la médula mediante aguja y jeringa y se analiza al microscopio, muestra gran cantidad de células plasmáticas dispuestas anormalmente en grupos. En ocasiones, las células también pueden tener una apariencia anormal.

Tratamiento

El tratamiento apunta a prevenir o a aliviar los síntomas y las complicaciones, destruyendo células plasmáticas anormales y retrasando la progresión del trastorno.

El dolor, que puede llegar a ser muy intenso, se alivia mediante el uso de analgésicos fuertes y radioterapia, que se aplica en los huesos afectados. Quienes padecen mieloma múltiple, sobre todo con presencia de proteínas de Bence Jones en la orina, necesitan beber mucho líquido para diluir la orina y evitar la deshidratación, la cual tiende a favorecer la aparición de insuficiencia renal.

Es importante permanecer activo; el reposo en cama prolongado tiende a acelerar la osteoporosis y a incrementar la posibilidad de fractura de los huesos. Sin embargo, se debe evitar correr y levantar grandes pesos porque los huesos se encuentran debilitados.

Principales trastornos mieloproliferativos

Trastorno Características de la médula ósea Características de la sangre
Policitemia vera Cantidad elevada de precursores eritroides (glóbulos rojos). Cantidad elevada de glóbulos rojos.
Mielofibrosis Exceso de tejido fibroso. Cantidad elevada de glóbulos rojos y blancos inmaduros y deformados.
Tromobocitemia Cantidad elevada de megacariocitos (células que producen plaquetas). Cantidad elevada de plaquetas.
Leucemia mieloíde crónica Cantidad elevada de mielocrítos (precursores de granulocitos, untipo de glóbulos blancos). Cantidad elevada de granulocitos maduros e inmaduros.

Las personas que tienen signos de infección (fiebre, escalofríos o áreas de la piel enrojecidas) deben consultar a un médico de inmediato porque pueden necesitar antibióticos. Quienes padecen anemia intensa pueden necesitar transfusiones de glóbulos rojos, aunque para algunos la eritropoyetina (un fármaco que estimula la formación de glóbulos rojos) constituye el tratamiento adecuado para la anemia. Los valores elevados de calcio en la sangre pueden tratarse con prednisona y líquidos intravenosos y ocasionalmente con difosfonatos, medicamentos que reducen la concentración de calcio. Los sujetos que presentan valores elevados de ácido úrico en la sangre pueden mejorar con alopurinol.

La quimioterapia retarda la progresión del mieloma múltiple puesto que destruye las células plasmáticas anormales. Los fármacos que se utilizan con más frecuencia son melfalán y ciclofosfamida. Como la quimioterapia destruye tanto las células normales como las anormales, deben hacerse controles de las células sanguíneas y regular las dosis si los valores normales de glóbulos blancos y de plaquetas se reducen demasiado.

Los corticosteroides, como la prednisona o la dexametasona, también se administran como parte de la quimioterapia. En los sujetos que responden bien a la quimioterapia, el interferón puede permitir la prolongación de esta respuesta.

La combinación de altas dosis de quimioterapia con radioterapia se encuentra aún en terreno experimental. Como esta combinación es muy tóxica, las células madre (progenitoras) deben extraerse de la sangre o de la médula ósea del sujeto afectado antes de iniciar el tratamiento; estas células son devueltas (trasplantadas) al individuo después del tratamiento. Generalmente, este procedimiento se reserva a los menores de 50 años.

Hoy en día no existe cura para el mieloma múltiple. Sin embargo, el tratamiento retarda su evolución en más del 60 por ciento de los que lo padecen. En los sujetos que responden bien a la quimioterapia se puede esperar una supervivencia de 2 a 3 años a partir del diagnóstico del trastorno; en ocasiones, la supervivencia es más prolongada. A veces, las personas que sobreviven durante muchos años después de un tratamiento eficaz de mieloma múltiple contraen leucemia o desarrollan fibrosis (cicatriz) en la médula ósea. Estas complicaciones tardías pueden ser el resultado de la quimioterapia y a menudo causan anemia grave y una susceptibilidad elevada a las infecciones.

Macroglobulinemia

La macroglobulinemia (macroglobulinemia de Waldenström) es un trastorno en el cual las células plasmáticas producen una cantidad excesiva de macroglobulinas (anticuerpos grandes) que se acumulan en la sangre.

La macroglobulinemia se origina a partir de un grupo (clon) de linfocitos cancerosos y células plasmáticas. Afecta con más frecuencia a los varones que a las mujeres y la edad promedio en que se manifiesta el trastorno es la de los 65 años. Se desconoce su causa.

Síntomas y diagnóstico

Muchos sujetos afectados de macroglobulinemia no tienen síntomas. Otros, cuya sangre se ha espesado (síndrome de hiperviscosidad) debido a la gran cantidad de macroglobulinas, presentan una reducción del flujo sanguíneo en la piel, los dedos de las manos y de los pies y la nariz, además de otros muchos síntomas que incluyen hemorragias en la piel y en membranas mucosas (como las capas que recubren la boca, la nariz y el tracto intestinal), fatiga, debilidad, dolor de cabeza, vértigo e incluso coma.

La sangre espesa también agrava el estado cardíaco y causa un incremento de la presión en el cerebro. Los diminutos vasos sanguíneos localizados en la parte posterior de los ojos pueden congestionarse y sangrar, dañando la retina y dificultando la visión.

Quienes padecen macroglobulinemia también pueden presentar ganglios linfáticos agrandados, sarpullidos, un agrandamiento del hígado y del bazo, infecciones bacterianas recurrentes y anemia.

La macroglobulinemia a menudo produce crioglobulinemia, una enfermedad caracterizada por la presencia de crioglobulinas, anticuerpos anormales que precipitan (forman partículas sólidas) en la sangre cuando la temperatura cae por debajo de la del cuerpo y se disuelven cuando ésta se recupera. Quienes padecen crioglobulinemia pueden volverse muy sensibles al frío o padecer el fenómeno de Raynaud, en el cual las manos y los pies duelen mucho y se ponen blancos cuando se exponen al frío.

Los análisis de sangre detectan anomalías en sujetos que padecen macroglobulinemia. Los valores de glóbulos rojos y blancos, al igual que la cantidad de plaquetas, pueden ser anormalmente bajos y la velocidad de sedimentación globular, parámetro de medición de la velocidad a la que los glóbulos rojos (eritrocitos) llegan al fondo de un tubo de ensayo, en general presenta valores anormalmente altos. Los resultados de los análisis de coagulación de la sangre pueden ser anormales y otros análisis pueden detectar crioglobulinas. Pueden aparecer proteínas de Bence Jones (fragmentos de anticuerpos anormales) en la orina. Pero las pruebas de diagnóstico más útiles son la electroforesis de las proteínas de suero y la inmunoelectroforesis, que detectan gran cantidad de macroglobulinas anormales en la muestra de sangre.

Las radiografías pueden mostrar una pérdida de densidad ósea (osteoporosis). La biopsia de médula ósea, por la cual se extrae una muestra de la médula mediante aguja y jeringa y se examina al microscopio, puede demostrar un aumento en la cantidad de linfocitos y de células plasmáticas, lo cual contribuye a confirmar el diagnóstico.

Pronóstico y tratamiento

El curso del trastorno varía de una persona a otra. Incluso sin tratamiento, muchas personas viven 5 años o más.

Una persona cuya sangre se ha vuelto espesa debe ser tratada de inmediato con plasmaféresis, procedimiento por el cual se extrae la sangre, se eliminan los anticuerpos anormales y los glóbulos rojos se devuelven a dicha persona. La quimioterapia, habitualmente con clorambucilo, puede retardar el crecimiento de células plasmáticas anormales pero no cura la macroglobulinemia. Alternativamente, pueden utilizarse melfalán o ciclofosfamida así como otros fármacos, tanto de forma individual como combinada.

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