Linfomas

Los linfomas son cánceres (tumores malignos) del sistema linfático.

El sistema linfático transporta un tipo de glóbulos blancos especializados llamados linfocitos, a través de una red de canales tubulares (vasos linfáticos) que llegan a todo el organismo, incluida la médula ósea. Diseminados por esta red se encuentran grupos de linfocitos localizados en los ganglios linfáticos. Los linfocitos cancerosos (células de linfoma) pueden localizarse en un solo ganglio linfático o bien estar diseminados por todo el organismo afectando a casi todos los órganos.

Los dos tipos de linfomas principales son los linfomas de Hodgkin, habitualmente denominados enfermedad de Hodgkin, y linfomas no hodgkinianos. Los linfomas no hodgkinianos incluyen varios subtipos, entre los que se encuentran el linfoma de Burkitt y la micosis fungoide.

Enfermedad de Hodgkin

La enfermedad de Hodgkin (linfoma de Hodgkin) es una clase de linfoma que se caracteriza por poseer un tipo particular de célula cancerosa, llamada célula de Reed-Sternberg, que en el análisis al microscopio presenta unas características particulares.

Las células de Reed-Sternberg son linfocitos cancerosos grandes con más de un núcleo. Se observan en el examen al microscopio de un espécimen de biopsia de tejido de ganglios linfáticos.

La enfermedad de Hodgkin se clasifica en cuatro tipos según las características microscópicas del tejido.

Los cuatro tipos de la enfermedad de Hodkin

Tipo Apariencia microscópica Incidencia Evolución
Predominio de linfocitos Muy pocas células de Reed-Sternberg pero muchos linfocitos. 3% de los casos Lenta
Esclerosis nodular Pocas células de Reed-Sternberg y una mexcla de otros tipos de glóbulos blancos, áreas de tejido conectivo fibroso. 67% de los casos Moderada
Celularidad mixta Bastantes células de Reed-Sternberg y una mezcla de otros tipos de glóbulos blancos. 25% de los casos Algo rápida
depleción de linfocitos Numerosas células de Reed-Sternberg y linfocitos escasos, abundante tejido conectivo fibroso. 5% de los casos Rápida

Causa

La enfermedad es más frecuente en el sexo masculino que en el femenino (en una proporción aproximada de 3 a 2). La enfermedad de Hodgkin se presenta a cualquier edad, aunque es muy rara antes de los 10 años. Es muy frecuente en personas de 15 a 34 años y en mayores de 60. Se desconoce su causa, aunque algunos especialistas sospechan de un virus, tal como el de Epstein-Barr. Sin embargo, la enfermedad no parece ser contagiosa.

Síntomas

La enfermedad de Hodgkin se descubre al notar un agrandamiento de los ganglios linfáticos, a menudo en el cuello pero a veces en la axila o en la ingle. Aunque habitualmente no ocasiona dolor, el ganglio agrandado puede ser doloroso durante unas horas después de la ingestión de gran cantidad de alcohol. Ocasionalmente, los ganglios linfáticos agrandados se encuentran en lo más profundo del pecho o del abdomen, no son dolorosos y se detectan mediante radiografías de tórax o una tomografía computadorizada (TC) realizadas por otras razones.

Además del agrandamiento de los ganglios linfáticos, la enfermedad de Hodgkin a veces produce otros síntomas como fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso. Por razones desconocidas, el sujeto puede notar unos picores intensos en la piel. Algunas personas presentan fiebre de Pel-Ebstein, un cuadro inusual de temperatura elevada durante varios días, que alterna con temperatura normal o por debajo de lo normal durante días o semanas. Pueden presentarse otros síntomas, dependiendo de dónde se estén desarrollando las células del linfoma. Se puede carecer de síntomas o bien presentar muy pocos.

Síntomas Causas
Disminución de la cantidad de glóbulos rojos (que se traduce en anemia), glóbulos blancos y plaquetas; posible dolor de huesos. Linfoma que invade la médula ósea.
Pérdida de la fuerza muscular, ronquera. Ganglios linfáticos agrandados que ejercen presión sobre los nervios de la médula espinal o de las cuerdas vocales.
Ictericia El linfoma obstruye la salida de bilis del hígado.
Hinchazón de la cara, cuello y extremidades superiores (síndrome de la vena cava superior). Los ganglios linfáticos agrandados bloquean el flujo de la sangre de la cabeza al corazón.
Hinchazón de piernas y pies. El linfóma obstruye el flujo linfático de las piernas.
Enfermedad similar a una neumonía. El linfoma invade los pulmones.
Disminución de la capacidad para luchar contra la infección e incremento de la propensión a infecciones fúngicas y víricas. La enfermedad avanza y se disemina.

Diagnóstico

En la enfermedad de Hodgkin, los ganglios linfáticos habitualmente crecen sin producir dolor y de forma lenta, sin infección aparente. El rápido aumento de tamaño de los ganglios linfáticos (que puede ocurrir cuando una persona está resfriada o padece una infección) no es una característica de la enfermedad de Hodgkin. Si los ganglios linfáticos siguen agrandados durante más de una semana, el médico puede sospechar que se trata de la enfermedad de Hodgkin, sobre todo si la persona también tiene fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso.

Las anomalías en el recuento de células sanguíneas y otros análisis de sangre pueden proporcionar datos que apoyen el diagnóstico, pero para establecerlo de forma definitiva se debe realizar una biopsia del ganglio linfático afectado con el fin de detectar la presencia o ausencia de células de Reed-Sternberg. El tipo de biopsia depende de la localización del ganglio agrandado y de la cantidad de tejido que se necesita para hacer un diagnóstico con seguridad. El médico debe extraer suficiente tejido para poder distinguir entre la enfermedad de Hodgkin y otras enfermedades que pueden ocasionar el agrandamiento del ganglio linfático (linfoma no hodgkiniano, otros cánceres con síntomas similares, mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, citomegalovirus, leucemia, sarcoidosis, tuberculosis y SIDA).

Cuando el ganglio agrandado se encuentra cerca de la superficie del cuello, es posible realizar una biopsia por aguja. Para ello, se anestesia un área de la piel y se aspira con aguja y jeringa un espécimen pequeño del ganglio. Si este tipo de biopsia no proporciona suficiente tejido para diagnosticar y clasificar la enfermedad de Hodgkin, se debe realizar una pequeña incisión y obtener un espécimen mayor de ganglio linfático. Cuando el ganglio linfático agrandado no se encuentra cerca de la superficie (por ejemplo, cuando se localiza en la profundidad del tórax), la obtención de la muestra puede resultar más difícil.

Estadios de la enfermedad de Hodgkin

Antes de comenzar el tratamiento, se debe determinar hasta dónde se ha extendido el linfoma (es decir, el estadio de la enfermedad). El examen superficial sólo puede detectar un ganglio linfático agrandado, pero los procedimientos de estadiaje detectan la enfermedad que permanece oculta. La enfermedad se clasifica en cuatro estadios según su extensión y los síntomas que presente. La elección del tratamiento y las perspectivas para el paciente dependen del estadio de la enfermedad. La posibilidad de recuperación completa es excelente para quienes se encuentren en los estadios I, II o III y es superior al 50 por ciento para los enfermos en estadio IV.

Los cuatro estadios se subdividen, según la ausencia (A) o presencia (B) de uno o más de los siguientes síntomas: fiebre inexplicable (superior a los 37,7 ºC durante 3 días consecutivos), sudores nocturnos y una pérdida inexplicable de más del 10 por ciento del peso corporal durante los 6 meses anteriores. Por ejemplo, un estadio puede ser descrito como IIA o IIB.

Se utilizan varios procedimientos para determinar el estadiaje o evaluar la enfermedad de Hodgkin. La radiografía de tórax contribuye a la identificación de ganglios agrandados cerca del corazón. Las linfografías son radiografías que se realizan después de que una dosis pequeña de colorante (contraste), que se observa gracias a los rayos X (colorante radiopaco), se inyecta en los vasos linfáticos del pie. El contraste se dirige hacia los ganglios linfáticos del abdomen y de la pelvis, poniéndolos en evidencia. En gran medida, la TC de abdomen y de pelvis ha reemplazado a este procedimiento. La TC es más rápida y más cómoda que la linfografía y además es capaz de detectar de forma precisa los ganglios linfáticos agrandados o incluso la diseminación del linfoma en el hígado y otros órganos.

El control con galio es un procedimiento alternativo para determinar el estadio de la enfermedad y efectuar el seguimiento de los efectos del tratamiento. Se inyecta en la sangre una dosis pequeña de galio radiactivo y entre 2 o 4 días más tarde se realiza un examen del organismo con un aparato que detecta la radiactividad y que emite una imagen de los órganos internos (gammagrafía).

A veces se necesita una intervención quirúrgica para examinar el abdomen (laparotomía) y para determinar si el linfoma se ha extendido hasta allí. Durante este procedimiento, los cirujanos a menudo extirpan el bazo (esplenectomía) y realizan una biopsia de hígado para determinar si el linfoma se ha extendido a estos órganos. Sólo se realiza una laparotomía cuando la elección del tratamiento depende de los resultados de la misma (por ejemplo, cuando el médico necesita saber si debe prescribir radioterapia o quimioterapia o ambas).

Tratamiento

La radioterapia y la quimioterapia son dos tratamientos eficaces. Con uno o ambos tratamientos, la mayoría de los enfermos que padece la enfermedad de Hodgkin puede curarse.

La radioterapia como único tratamiento cura a más del 90 por ciento de los enfermos que se encuentran en los estadios I o II de la enfermedad. Los tratamientos habitualmente se administran en régimen ambulatorio durante aproximadamente 4 o 5 semanas. La radiación se aplica en las áreas afectadas y en los ganglios linfáticos cercanos.

Combinación de regímenes de quimioterapia para la enfermedad de Hodgkin

Régimen Fármacos Comentarios
CVPP
  • Mecloretamina (mostaza nitrogenada)
  • Vincristina
  • Procarbazina
  • Prednisona
Régimen original, desarrollado en 1968 de uso ocasional en la actualidad.
ABVD
  • Adriamicina (Doxorubicina)
  • Bleomicina
  • Vinblastina
  • Dacarbazina
Creado para reducir los efectos colaterales de CVPP como esterilidad permanente y leucemia. Produce efectos colaterales como toxicidad cardíaca y pulmonar. El indice de curación es similar al de CVPP, de uso más común que CVPP.
ChlVPP
  • Clorambucilo
  • Vinblastina
  • Procarbazina
  • Prednisona
La pérdida del cabello es mínima comparada con la de CVPP y ABVD.
CVPP/ABVD Alternancia de ciclos de CVPP y ABVD Desarrollado para mejorar el índice general de curación, pero no se ha comprobado su eficacia todavía. Se ha mejorado el índice de supervivencia libre de recidiva comparado con el de otros regímenes.
CVPP/ABV híbrido

CVPP, alternado con:

  • Adriamicina (Doxorubicina)
  • Bleomicina
  • Vinblastina
Desarrollado para mejorar el índice de curación y disminuir la toxicidad en comparación con los de CVPP/ABVD. Bajo evaluación.

Los ganglios linfáticos muy agrandados que se localizan en el tórax son tratados con radioterapia habitualmente precedida o seguida de quimioterapia. Mediante este doble enfoque, el 85 por ciento de los enfermos se curan.

Los tratamientos para el estadio III varían según el caso. Cuando el enfermo está asintomático, el uso exclusivo de radioterapia puede ser suficiente. Sin embargo, sólo se cura del 65 al 75 por ciento de estos enfermos. El uso adicional de quimioterapia incrementa la posibilidad de curación al 75 u 80 por ciento. Cuando un paciente presenta otros síntomas además del aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, se aplica quimioterapia con o sin radioterapia. Para estos pacientes, la posibilidad de curación oscila entre el 70 y el 80 por ciento.

En el estadio IV, se utiliza una combinación de varios quimioterápicos. Dos combinaciones comunes (tradicionales) son los regímenes de quimioterapia CVPP (ciclofosfamida, vincristina, procarbacina y prednisona) y ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina y dacarbacina). Cada ciclo de quimioterapia dura un mes, con un período total de tratamiento de 6 meses o más. Los tratamientos alternativos incluyen otras combinaciones de fármacos. Incluso en este estadio avanzado de la enfermedad, el tratamiento consigue la curación en más del 50 por ciento de los enfermos.

La decisión de utilizar quimioterapia para tratar la enfermedad de Hodgkin no es fácil ni para el paciente ni para el médico. Aunque la quimioterapia aumenta las posibilidades del paciente de manera notable, los efectos secundarios pueden ser graves. Los fármacos pueden provocar una esterilidad temporal o permanente, un riesgo elevado de infección y una pérdida reversible del cabello. La leucemia y otros cánceres afectan a algunas personas durante períodos de 5 a 10 años, e incluso más tiempo, después del tratamiento con quimioterapia o con radioterapia y a más gente aún cuando el tratamiento ha sido combinado (quimioterapia y radioterapia).

El enfermo que no mejora después de la radioterapia o la quimioterapia o que mejora pero presenta recaídas después de 6 a 9 meses tiene menos posibilidades de vivir más tiempo que el que recidiva después de un año o más de haber recibido el tratamiento inicial. La quimioterapia combinada con altas dosis de radioterapia y trasplante de médula ósea o de progenitores de células sanguíneas puede ser de utilidad para ciertos pacientes. Las altas dosis de quimioterapia combinadas con un trasplante de médula ósea conllevan un alto riesgo de infección, que llega a ser mortal en algunos casos. Sin embargo, aproximadamente del 20 al 40 por ciento de los enfermos que reciben un trasplante de médula ósea se mantiene libre de la enfermedad de Hodgkin durante al menos 3 años, e incluso puede curarse. Los mejores resultados se obtienen en sujetos menores de 55 años que, a pesar de todo, tienen un buen estado general de salud.

Linfoma no hodgkiniano

Los linfomas no hodgkinianos constituyen un grupo de cánceres muy relacionados entre sí (tumores malignos) que se originan en el sistema linfático y que habitualmente se diseminan por todo el organismo.

Algunos de estos linfomas son de desarrollo lento (a lo largo de años), mientras que otros se diseminan rápidamente (en cuestión de meses). El linfoma no hodgkiniano es más frecuente que la enfermedad de Hodgkin. Su incidencia está aumentando, sobre todo en ancianos y en personas infectadas por el VIH (SIDA).

Aunque se desconoce la causa del linfoma no hodgkiniano, ciertos indicios sugieren una vinculación con un virus aún no identificado. Sin embargo, la enfermedad no parece ser contagiosa. Un tipo raro de linfoma no hodgkiniano de desarrollo rápido guarda relación con la infección causada por el HTLV-I (linfotrópico de células T humanas tipo I), un retrovirus con función similar a la del virus de immunodeficiencia humano (VIH), que produce el SIDA. El linfoma no hodgkiniano también puede ser una complicación del SIDA, responsable en parte del incremento de nuevos casos.

Síntomas

El primer síntoma notable es el aumento del tamaño de los ganglios linfáticos en un área en particular, como el cuello o la ingle, o bien en todos los territorios ganglionares. Los ganglios linfáticos aumentan de tamaño de forma progresiva y, en general, no producen dolor. En algunos casos, los ganglios linfáticos agrandados, localizados en las amígdalas, causan dificultad al tragar. Los que se localizan dentro del pecho o del abdomen pueden ejercer presión sobre varios órganos, causando dificultad respiratoria, pérdida de apetito, estreñimiento severo, dolor abdominal o hinchazón progresiva de las piernas. Si el linfoma invade el flujo sanguíneo, puede originar leucemia. Los linfomas y las leucemias presentan muchas características similares. Los linfomas no hodgkinianos tienen más tendencia a invadir la médula ósea, el tracto gastrointestinal y la piel que la enfermedad de Hodgkin.

En el niño, es probable que los primeros síntomas del linfoma no hodgkiniano sean la infiltración de la médula ósea por las células cancerosas, la sangre, la piel, el intestino, el cerebro y la médula espinal, más que la presencia de ganglios linfáticos agrandados. Tal infiltración causa anemia, erupciones y síntomas neurológicos, como debilidad y sensibilidad anormal. Los ganglios linfáticos agrandados suelen localizarse en las partes profundas del cuerpo, y suelen provocar una acumulación de líquido alrededor de los pulmones produciendo dificultad respiratoria, presión sobre el intestino, con pérdida de apetito o vómitos y obstrucción de los vasos linfáticos, que producirá a su vez retención de líquidos.

Síntomas Causa Probabilidades de desarrollar síntomas
Dificultad respiratoria.
Hinchzón en la cara.
Ganglios linfáticos del tórax agrandados 20 a 30%
Pérdida de apetito.
Estreñimiento grave.
Dolor o distensión abdominal.
Ganglios linfáticos del abdomen agrandados. 30 a 40%
Hinchazón progresiva de las piernas. Obstrucción de los vasos linfáticos de la ingle o el abdomen. 10%
Pérdida de peso.
Diarrea.
Malabsorción (dificultades en la digestión y el paso de nutrientes a la sangre)
Invasión del intestino delgado. 10%
Acumulación de líquidos alrededor de los pulmones (derrame pleural) Obstrucción de los vasos linfáticos del tórax. 20 a 30%
Áreas de piel engrosadas, oscuras, con picor. Infiltración de la piel.- 10 a 20%
Pérdida de peso.
Fiebre.
Sudor nocturno.
Propagación de la enfermedad por todo el organismo. 50 a 60%
Anemia (cantidad insuficiente de glóbulos rojos) Hemorragia en el aparato gastrointestinal. Destrucción de los glóbulos rojos debido al incremento del tamaño del bazo y a su sobreactividad. Destrucción de glóbulos rojos por anticuerpos anormales (anemia hemolítica). Destrucción de la médula ósea por invasión neoplásica. Incapacidad de la médula ósea para producir suficientes glóbulos rojos por efecto de medicamentos o radioterapia. 30%; al final casi el 100%
Predisposición a infecciones bacterianas graves. Invasión de la médula ósea o de los ganglios linfáticos que comportan una disminución el la producción de anticuerpos. 20 a 30%

Diagnóstico y estadiaje

Es necesario realizar una biopsia del ganglio linfático a fin de diagnosticar el linfoma no hodgkiniano y distinguirlo de la enfermedad de Hodgkin y otras dolencias que también aumentan el tamaño de los ganglios linfáticos.

El linfoma no hodgkiniano puede clasificarse según el aspecto microscópico de la linfa sometida a biopsia (linfocito B o T) que dio origen al linfoma. Aunque se han creado varios sistemas de clasificación, uno de los que se utilizan en la actualidad relaciona el tipo de célula con el pronóstico. Clasifica los linfomas como de grado bajo, con pronóstico favorable; de grado intermedio, con un pronóstico intermedio; y de grado alto, con pronóstico desfavorable. Debido a que estas categorías se basan en pronósticos sin tratamiento, conllevan cierto grado de confusión. En efecto, muchos linfomas de grado bajo se transforman en terminales en el transcurso de los años y muchos de grado intermedio y alto pueden hoy en día curarse completamente.

Los linfomas no hodgkinianos por lo común ya se han extendido ampliamente en el momento del diagnóstico; en sólo un 10 a un 30 por ciento de los enfermos la enfermedad está localizada (en una sola parte del cuerpo). Para determinar en qué medida se ha extendido la enfermedad y la cantidad de tejido neoplásico presente (estadio), por lo general se utiliza la tomografía computadorizada (TC) para examinar el abdomen y la pelvis; también puede ser de utilidad una gammagrafía con galio. El estadiaje por lo general no requiere cirugía. En la mayoría de los casos, también se realiza una biopsia de médula ósea. Los estadios en el linfoma no hodgkiniano son similares a los de la enfermedad de Hodgkin pero no guardan una relación tan precisa con el pronóstico. Se están desarrollando nuevos sistemas de estadiaje para llegar a un pronóstico más exacto conforme a los resultados de ciertos análisis de sangre y al estado general del paciente.

Tratamiento

Algunas personas tienen posibilidades de curación completa; a otras, el tratamiento les prolonga la vida y les alivia los síntomas durante muchos años. La probabilidad de curación o supervivencia a largo plazo depende del tipo de linfoma no hodgkiniano y del estadio de la enfermedad al comenzar el tratamiento. Generalmente, los tipos que se originan a partir de linfocitos T no responden tan bien a la terapia como los que se originan a partir de linfocitos B. La recuperación total es menos probable en las personas mayores de 60 años, en aquellas con extensión neoplásica en todo el organismo, en las que presentan tumores grandes (acumulaciones de células linfomatosas) y en las personas cuyas actividades se ven limitadas a causa de la fatiga y de la inmovilidad.

Los enfermos en estadios iniciales de la enfermedad (estadios I y II) con frecuencia son tratados con radiación sobre el área del linfoma y de las zonas adyacentes. Aunque la radioterapia habitualmente no cura a los pacientes con linfomas de bajo grado, sí puede prolongar su vida, por lo general de 5 a 8 años. Por medio de la radioterapia, los enfermos con linfomas de grado intermedio generalmente sobreviven de 2 a 5 años, mientras que aquéllos con linfomas de grado alto sólo sobreviven de 6 meses a un año. Sin embargo, la quimioterapia con o sin radioterapia puede curar a más de la mitad de los enfermos con grado intermedio y alto si se comienza en cuanto se detecta la enfermedad.

Generalmente, los enfermos ya se encuentran en los estadios más avanzados de la enfermedad (estadios III y IV) cuando se realiza el diagnóstico. Los que tienen linfomas de grado bajo quizás no requieran tratamiento inmediato, pero deben someterse a controles frecuentes para asegurarse de que la enfermedad no está causando complicaciones potencialmente graves. La quimioterapia está indicada en sujetos con linfomas de grado intermedio. Los pacientes con linfomas de grado alto deben someterse a una quimioterapia intensiva inmediata porque estos linfomas crecen rápidamente.

En la actualidad existen muchos regímenes de quimioterapia potencialmente eficaces. Los fármacos quimioterapéuticos pueden administrarse individualmente para los linfomas de bajo grado o bien agrupados en combinación entre ellos en el caso de los linfomas de grado intermedio o alto. Los adelantos en la quimioterapia combinada han mejorado la probabilidad de curación completa en el 50 al 60 por ciento de los enfermos en estadios avanzados. En la actualidad los investigadores estudian el uso de regímenes de quimioterapia intensivos con factores de crecimiento y trasplante de médula ósea.

Se están estudiando nuevas terapias que incluyen los anticuerpos monoclonales conjugados con toxinas, que son anticuerpos (inmunoglobulinas) que presentan sustancias tóxicas, como compuestos radiactivos o proteínas vegetales llamadas ricinas, unidas a ellos. Estos anticuerpos así creados se unen específicamente a las células neoplásicas y liberan sustancias tóxicas que las matan.

La quimioterapia estándar tiene una utilidad limitada cuando existen recidivas. Se están probando nuevos regímenes de fármacos que son más peligrosos que otros tratamientos pero ofrecen más posibilidades de curar el linfoma.

En el trasplante de médula ósea, se extirpa la médula ósea del paciente (limpia de células linfomatosas) o de un donante compatible y se trasplanta al paciente. Este procedimiento permite que la cantidad de células sanguíneas, que se encontraba reducida por las altas dosis de quimioterapia, se recupere más rápidamente. El trasplante de médula ósea en la mayoría de los casos es eficaz en personas de menos de 55 años. Aunque permite la curación del 30 al 50 por ciento de los pacientes que no se recuperaban mediante la quimioterapia normal, presenta algunos riesgos. Aproximadamente el 5 por ciento (o menos) de los pacientes muere a causa de una infección durante las primeras semanas críticas posteriores al trasplante, antes de que la médula ósea se recupere y pueda producir suficientes glóbulos blancos para luchar contra la infección. También se está estudiando el trasplante de médula ósea para quienes responden bien a la quimioterapia inicial pero que presentan un alto riesgo de recidiva.

Linfoma de Burkitt

El linfoma de Burkitt es un linfoma no hodgkiniano de grado muy elevado que se origina a partir de los linfocitos B y tiende a invadir áreas externas al sistema linfático, como la médula ósea, la sangre, el sistema nervioso central y el líquido de la médula espinal.

Aunque el linfoma de Burkitt puede desarrollarse a cualquier edad, es muy frecuente en niños y adultos jóvenes, particularmente en los varones. También puede desarrollarse en enfermos de SIDA.

Combinación de regímenes de quimioterapia para linfomas no hodgkinianos

Rágimen Fármacos Comentarios
Un solo agente Clorambucilo o ciclofosfamida En linfomas de grado bajo, a fin de reducir el tamaño de los ganglio linfáticos y aliviar los síntomas.
CVP
  • Ciclofosfamida
  • Vincristina
  • Prednisona
En linfomas de grado bajo y algunos intermedios, a fin de reducir el tamaño de los ganglios linfáticos y aliviar los síntomas, produce una respuesta más rápida que un solo agente.
CHOP
  • Ciclofosfamida
  • Adriamicina (Doxorubicina)
  • Vincristina (Oncovin)
  • Prednisona
Tratamiento estándar para la mayoría de los linfomas de grado intermedio y para algunos de grado alto; se están investigando dosis muy altas para pacientes de riesgo elevado
CVPP
  • Ciclofosfamida
  • Vincristina (Oncovin)
  • Procarbazina
  • Perdnisona
Regímenes más antiguos, utilizados para linfomas de grado intermedio y para algunos de grado alto. También utilizados en personas con problemas cardíacos que no toleran la adriamicina.
M-BACOD
  • Metotrexato
  • Bleomicina
  • Adriamicina (Doxorubicina)
  • Ciclofosfamida
  • Vincristina (Oncovin)
  • Dexametasona
Tiene más efectos tóxicos que CHOP y requiere un cuidadoso control de la función pulmonar y renal; beneficios generales similares a los de CHOP.

ProMACE / CytaBOM

  • Procarbazina
  • Metotrexato
  • Adriamicina (Doxorubicina)
  • Ciclofosfamida
  • Etopósido alternado con Citarabina
  • Bleomicina
  • Vincristina (Oncovin)
  • Metotrexato
Régimen ProMACE alternado con CytaBom, beneficios generalmente similares a los de CHOP.
MACVP-B
  • Metotrexato
  • Adriamicina (Doxorubicina)
  • Ciclofosfamida
  • Vincristina
  • Prednisona
  • Bleomicina
La ventaja principal es la duración de la terapia (solo 12 semanas), pero se requieren tratamientos semanales (la mayoría de los otros regímenes se administran cada 3 o 4 semanas durante 6 ciclo); beneficios generales semejantes a los de CHOP.

A diferencia de otros linfomas, el linfoma de Burkitt presenta una distribución geográfica específica: es muy frecuente en África central. Está causado por el virus de Epstein-Barr, que produce mononucleosis infecciosa en los habitantes de los países desarrollados. Sin embargo, quienes padecen el linfoma de Burkitt no contagian la enfermedad a otras personas. No se puede explicar por qué el virus causa linfoma en África central y mononucleosis en otros países.

Síntomas

Grandes cantidades de células neoplásicas pueden acumularse en los ganglios linfáticos y órganos del abdomen, causando un gran crecimiento de los mismos. Los linfomas pueden invadir el intestino delgado ocasionando obstrucción o hemorragia. Se pueden inflamar el cuello y la mandíbula, ocasionando dolor a veces.

Diagnóstico y tratamiento

Para establecer el diagnóstico, el médico realiza una biopsia del tejido anormal y prescribe otras pruebas para determinar la extensión de la enfermedad (estadiaje).

No es frecuente que la enfermedad se limite a un área (es decir, que sea localizada). El pronóstico es desfavorable si en el momento del diagnóstico el linfoma ha invadido la médula ósea, la sangre o el sistema nervioso central.

Sin tratamiento, el linfoma de Burkitt crece rápidamente y es mortal. Puede ser necesario recurrir a la cirugía para extirpar las partes afectadas del intestino, que de otra manera producirían hemorragia y obstrucción o perforación. La quimioterapia es intensiva. Los medicamentos incluyen combinaciones de ciclofosfamida, metotrexato, vincristina, doxorrubicina y citarabina. La quimioterapia puede curar aproximadamente el 80 por ciento de enfermos con enfermedad localizada y el 70 por ciento de aquellos cuya enfermedad está moderadamente avanzada. Para una enfermedad que se ha extendido ampliamente, la proporción de curación es del 50 al 60 por ciento, pero disminuye al 20 o al 40 por ciento si el linfoma ha invadido el sistema nervioso central o la médula ósea.

Micosis fungoide

La micosis fungoide es un tipo raro de linfoma no hodgkiniano persistente, de crecimiento lento, que se origina a partir de linfocitos T maduros y afecta a la piel; puede avanzar hasta los ganglios linfáticos y los órganos internos.

La micosis fungoide se manifiesta en forma tan sutil, y crece tan lentamente, que al principio puede pasar inadvertida. Se desarrolla en forma de una erupción prolongada que produce picor (que a veces abarca áreas pequeñas de piel que está grasa y que pica mucho) y, posteriormente, se transforma en nódulos que crecen de forma progresiva y se extienden lentamente a otras áreas. En algunas personas, la micosis fungoide produce leucemia (síndrome de Sézary), en la cual aparecen linfocitos anormales en el flujo sanguíneo. La piel pica intensamente, se reseca, enrojece y se descama.

Diagnóstico y tratamiento

Aun con biopsia, los médicos tienen problemas para diagnosticar esta enfermedad en sus estadios iniciales. Sin embargo, cuando la enfermedad ha avanzado, la biopsia revela células linfomatosas en la piel. Cuando se diagnostica micosis fungoide, la mayoría de los enfermos tienen más de 50 años. Aun sin tratamiento, pueden esperar vivir de 7 a 10 años más.

Las áreas espesas de la piel se tratan con una forma de radiación llamada rayos beta o bien con luz solar y medicamentos esteroides como cortisona. Una mostaza nitrogenada aplicada directamente sobre la piel puede reducir el picor y el tamaño de las partes afectadas. Los fármacos de interferón también pueden reducir los síntomas. Si la enfermedad se extiende a los ganglios linfáticos y otros órganos, puede requerirse quimioterapia.

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