Enfermedades ampollares

Muchas enfermedades y lesiones pueden causar ampollas, pero tres enfermedades autoinmunes (pénfigo, penfigoide ampollar y dermatitis herpetiforme) figuran entre las más graves. En una enfermedad autoinmune, el sistema inmune, que normalmente ataca los agentes externos que invaden el cuerpo (como por ejemplo los agentes infecciosos) se activa erróneamente contra un componente normal del organismo (en este caso, un componente de la piel).

Pénfigo

El pénfigo es una enfermedad poco frecuente, en ocasiones mortal, en la que ampollas de diversos tamaños aparecen sobre la piel, la mucosa de la boca, la vagina, la delgada membrana que recubre el pene y otras membranas mucosas.

El pénfigo suele producirse en personas de mediana edad o en ancianos. Muy rara vez afecta a niños. La enfermedad está causada por un ataque autoinmune contra las estructuras de las superficies de las células epidérmicas que mantienen el contacto intercelular y la textura del tejido.

Síntomas

Las lesiones características del pénfigo son unas ampollas de diversos tamaños, claras, generalmente blandas, llenas de líquido, y en algunas formas de pénfigo aparecen placas con descamaciones. Pellizcar o frotar ligeramente la piel puede fácilmente despegar su superficie de las capas inferiores.

Las ampollas suelen aparecer primero en la boca, donde se rompen rápidamente y se forman úlceras dolorosas. Pueden seguir apareciendo más ampollas y ulceraciones hasta que toda la mucosa de la boca resulte afectada. Un patrón similar se observa en la piel: las ampollas se forman inicialmente en piel aparentemente normal, luego se rompen y dejan heridas en carne viva y costrosas. Las ampollas pueden ocupar grandes extensiones de piel y, una vez rotas, pueden infectarse.

Diagnóstico y tratamiento

Un examen sistemático al microscopio y determinadas pruebas inmunológicas de una muestra de piel para detectar depósitos de anticuerpos, permiten al médico hacer un diagnóstico definitivo de la enfermedad.

El objetivo primordial del tratamiento es interrumpir la formación de nuevas ampollas. La inhibición parcial del sistema inmunológico con un corticosteroide como la prednisona tomada por vía oral probablemente consiga ese objetivo, pero a costa de que el organismo se haga más susceptible a las infecciones. Por lo general durante los 7 a 10 primeros días se administra una elevada dosis de corticosteroides; luego se reduce gradualmente. Para mantener controlada la enfermedad, la persona afectada puede necesitar tomar el medicamento durante meses o incluso años.

También pueden prescribirse otros fármacos que inhiben el sistema inmunológico (como por ejemplo metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina y sales de oro) para que la dosis del corticosteroide pueda ser reducida. Sin embargo, estos poderosos fármacos tiene sus propios efectos colaterales. Los fármacos inmunodepresores también pueden ser utilizados junto con la plasmaféresis, un proceso por el cual se filtran los anticuerpos presentes en la sangre.

Las superficies en carne viva requieren un cuidado meticuloso, similar al que reciben los pacientes con quemaduras. Es posible que sea necesario administrar antibióticos y otros fármacos para tratar las infecciones de las ampollas rotas. Los vendajes impregnados de gelatina de petróleo u otros tipos de vendajes pueden proteger las zonas que exudan y que se encuentran en carne viva.

Penfigoide ampollar

El penfigoide ampollar es una enfermedad autoinmune que causa ampollas.

A pesar de que no sea tan peligroso como el pénfigo, el penfigoide ampollar puede persistir durante mucho tiempo. Esta enfermedad tiende a afectar a las personas de edad avanzada.

Las ampollas son duras y tensas y la piel que las separa adquiere un color rojizo y puede inflamarse. A diferencia de lo que sucede con el pénfigo, estas ampollas no suelen salir en la boca. El penfigoide ampollar suele acompañarse de picor; al comienzo, éste y la presencia de zonas urticariformes pueden ser los únicos síntomas.

Diagnóstico y tratamiento

Un rutinario examen al microscopio y determinadas pruebas inmunológicas de una muestra de piel para detectar depósitos de anticuerpos, permiten al médico establecer un diagnóstico definitivo de esta enfermedad.

Por lo general se administra un corticosteroide por vía oral para inhibir el sistema inmunológico y controlar la enfermedad. Inicialmente se administra una dosis elevada; tras varias semanas, la dosis se reduce.

Dermatitis herpetiforme

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad autoinmune en la cual se forman grupos de pequeñas ampollas y pápulas similares a la urticaria intensamente pruriginosas y persistentes.

La enfermedad afecta principalmente a adultos entre 15 y 60 años; rara vez se observa en personas de etnia negra o en asiáticos. En las personas afectadas por esta enfermedad, el gluten (proteínas) del trigo, el centeno, la cebada y los productos de la avena activan el sistema inmune, que ataca partes de la piel y de alguna forma produce la erupción y el picor. Las personas que padecen dermatitis herpetiforme casi invariablemente presentan signos de enfermedad intestinal (enfermedad celíaca). Estas personas también tienden a desarrollar enfermedades del tiroides.

Por lo general se forman gradualmente pequeñas ampollas que en su mayoría se concentran en los codos, las rodillas, las nalgas, la parte inferior de la espalda y la parte posterior de la cabeza. En ocasiones aparecen en la cara y el cuello. El picor y la sensación de quemazón pueden ser muy intensos.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico se basa en un examen de muestras de piel destinado a localizar anticuerpos en las estructuras cutáneas.

Es posible que no se necesite tratamiento si la persona respeta estrictamente una dieta sin trigo, centeno, cebada y avena. Los fármacos antiinflamatorios, como el ibuprofeno, pueden empeorar la erupción. La dapsona suele aliviar los síntomas en 1 o 2 días. La dapsona tiene muchos potenciales efectos colaterales, particularmente sobre las células sanguíneas y, frecuentemente, produce anemia. Los dermatólogos controlan mediante análisis las cifras de células sanguíneas de las personas que toman este fármaco. Generalmente, la enfermedad dura mucho tiempo, por lo que los pacientes necesitan tomar dapsona durante años.

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